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Histoire de la médecine
Enquête sur le premier cas de phéochromocytome
Nicolas Postel-Vinay le 15-05-08

Plus de 120 ans après la publication du cas princeps, une enquête scientifique quasi policière élucide de façon exemplaire le mystère de la mort de la jeune Minna Roll.

La description du premier cas de phéochromocytome a été attribuée de façon rétrospective à l’allemand Felix Fränkel en 1884. Il concernait une jeune femme morte d’une tumeur bilatérale des surrénales (fig. 1) décrite comme un angiosarcome pour l’une et comme un sarcome pour l’autre. À cette époque, la mesure clinique de la pression artérielle n’existait pas, et le terme «phéochromocytome» ne figure pas dans cette observation princeps. Cependant, la sémiologie et l’évolution nettement paroxystique des troubles vasomoteurs décrits sont tout à fait compatibles avec nos connaissances contemporaines. Affaire classée? Plus de 120 ans après,Neumann et al. ont revisité ce cas princeps avec deux questions: l’interprétation de Fränkel fut-elle la bonne? Compte tenu du jeune âge de la patiente (Mlle Minna Roll avait 18 ans au moment de sa mort) et du fait du caractère bilatéral de cette tumeur surrénalienne, la maladie pouvait-elle être de nature héréditaire? La réponse à ces interrogations originales a été publiée en 2007 dans le New England Journal of Medicine au terme d’un travail aux allures d’enquête policière. Il est tout à fait passionnant de voir comment les interrogations de l’histoire de la médecine peuvent avoir des réponses se prolongeant dans le présent, notamment via l’enquête généalogique.
La littérature fait débuter l’histoire du phéochromocytome avec l’observation princeps de Fränkel (fig. 2), mais il ne s’agit que d’un diagnostic rétrospectif. On parlait alors d’angiosarcome, le terme de phéochromocytome étant employé pour la première fois par Ludwig Pick en 1912. Il fallut attendre 1922 pour voir publier la première description explicite d’un état d’«hyperépinéphrinémie» correspondant à une observation faite par Marcel Labbé chez une femme de 28 ans souffrant de constrictions épigastriques, sueurs, palpitations, vomissements et pics d’hypertension artérielle allant jusqu’à 28 cmHg.