objectifs
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Introduction - Nosologie

Le terme « acrosyndrome » désigne toute expression clinique de topographie distale portant sur la coloration, la température ou la sensation douloureuse et traduisant une anomalie vasculaire, ostéo-articulaire ou neurologique. Un acrosyndrome peut ainsi intéresser les extrémités des membres (cas le plus fréquent) comme il peut siéger au niveau du lobe de l’oreille, du nez ou encore des organes génitaux externes. En pratique, dans un premier temps, il s’agit de faire le diagnostic positif, qui est le plus souvent uniquement clinique, avant de passer à l’étape cruciale du diagnostic étiologique dont va dépendre naturellement l’approche thérapeutique ultérieure.

Phénomène de Raynaud

Définition

Le phénomène de Raynaud est le chef de file des acrosyndromes vasculaires paroxystiques. Il peut être primitif (maladie de Raynaud) ou secondaire (syndrome de Raynaud), traduisant une altération intermittente, dystonique (fonctionnelle) et/ou dystrophique (orga­nique) de la vascularisation terminale.

Épidémiologie

Le phénomène de Raynaud est le plus fréquent des acrosyndromes vasculaires, devant l’acrocyanose et l’érythermalgie (autre acrosyndrome paroxystique), avec des prévalences respectives de 13 %, 7 % et 1 %. La prévalence du phénomène de Raynaud est par ailleurs plus élevée chez la femme (rapport F/H de 2), chez les parents de patients présentant un phénomène de Raynaud et dans les régions froides. L’âge médian du diagnostic est de 14 ans pour la maladie de Raynaud et d’environ 30 ans pour les phénomènes de Raynaud secondaires. La prévalence de la maladie de Raynaud chez les femmes entre 25 et 40 ans atteint 6 %.

Physiopathologie

Le phénomène de Raynaud est un désordre multifactoriel associant à des degrés variables une composante dystonique dominante dans les phénomènes de Raynaud primaires et une composante dystrophique micro-angiopathique qui prévaut essentiellement au cours des phénomènes de Raynaud secondaires. De nombreux acteurs ont été identifiés : endothéline 1, thromboxane A2, sérotonine, peptide lié au gène de la calcitonine, NO et des prostacyclines, récepteurs α2-adrénergiques.

Diagnostic positif d’un phénomène de Raynaud

Le diagnostic d’un phénomène de Raynaud est exclusivement clinique. La survenue d’une crise (acrosyndrome paroxystique) au moment de la consultation est une situation exceptionnelle. De ce fait, un interrogatoire minutieux reste l’étape la plus primordiale pour la reconnaissance d’un phénomène de Raynaud, car il permet de reconstituer avec le patient finement et point par point la symptomatologie clinique. Sur le plan sémiologique, l’utilisation de smartphone et autres outils issus des nouvelles technologies peut être intéressante pour documenter le phénomène de Raynaud en permettant des photographies itératives, voire des séquences vidéo illustrant le phénomène. Il s’agit en outre de mettre en évidence des facteurs déclenchants de la crise et qui sont dominés par l’exposition au froid, voire parfois par un simple changement, même minime, de la température ambiante. D’autres facteurs favorisants ont été décrits comme l’humidité et le stress, parfois l’émotion. Une crise comporte typiquement 3 phases :
  • une phase syncopale (« blanche ») : elle est la conséquence d’une vasoconstriction des sphincters précapillaires aboutissant à l’exclusion du lit vasculaire d’aval. Elle est obligatoire pour porter le diagnostic. Elle se traduit cliniquement par un blanchiment et un refroidissement distal des doigts, qui deviennent insensibles. Cette phase dure en général quelques minutes mais peut persister jusqu’à 1 heure ;
  • une phase cyanique (« bleue ») : inconstante, elle traduit la stagnation du sang au niveau du lit veinulaire post-capillaire. Il s’agit d’une coloration bleuâtre des doigts avec souvent des dysesthésies. Cette phase dure habituellement quelques minutes mais ne dépasse jamais 30 minutes (fig. 1) ;
  • une phase érythermalgique (« rouge ») : inconstante également, elle est due à une reprise de la circulation au niveau des territoires capillaires préalablement exclus. Le malade présente durant cette phase, qui dure en général quelques minutes, une rougeur douloureuse avec tuméfaction des doigts.
Le phénomène de Raynaud intéresse le plus souvent les extrémités supérieures, plus rarement les pieds, le nez, les orteils, voire les mamelons et les organes génitaux externes. Il peut ne siéger qu’au...

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