objectifs
Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Introduction - Nosologie

Le terme « acrosyndrome » désigne toute expression clinique de topographie distale portant sur la coloration, la température ou la sensation douloureuse et traduisant une anomalie vasculaire, ostéo-articulaire ou neurologique. Un acrosyndrome peut ainsi intéresser les extrémités des membres (cas le plus fréquent) comme il peut siéger au niveau du lobe de l’oreille, du nez ou encore des organes génitaux externes. En pratique, dans un premier temps, il s’agit de faire le diagnostic positif, qui est le plus souvent uniquement clinique, avant de passer à l’étape cruciale du diagnostic étiologique dont va dépendre naturellement l’approche thérapeutique ultérieure.

Phénomène de Raynaud

Définition

Le phénomène de Raynaud est le chef de file des acrosyndromes vasculaires paroxystiques. Il peut être primitif (maladie de Raynaud) ou secondaire (syndrome de Raynaud), traduisant une altération intermittente, dystonique (fonctionnelle) et/ou dystrophique (orga­nique) de la vascularisation terminale.

Épidémiologie

Le phénomène de Raynaud est le plus fréquent des acrosyndromes vasculaires, devant l’acrocyanose et l’érythermalgie (autre acrosyndrome paroxystique), avec des prévalences respectives de 13 %, 7 % et 1 %. La prévalence du phénomène de Raynaud est par ailleurs plus élevée chez la femme (rapport F/H de 2), chez les parents de patients présentant un phénomène de Raynaud et dans les régions froides. L’âge médian du diagnostic est de 14 ans pour la maladie de Raynaud et d’environ 30 ans pour les phénomènes de Raynaud secondaires. La prévalence de la maladie de Raynaud chez les femmes entre 25 et 40 ans atteint 6 %.

Physiopathologie

Le phénomène de Raynaud est un désordre multifactoriel associant à des degrés variables une composante dystonique dominante dans les phénomènes de Raynaud primaires et une composante dystrophique micro-angiopathique qui prévaut essentiellement au cours des phénomènes de Raynaud secondaires. De nombreux acteurs ont été identifiés : endothéline 1, thromboxane A2, sérotonine, peptide lié au gène de la calcitonine, NO et des prostacyclines, récepteurs α2-adrénergiques.

Diagnostic positif d’un phénomène de Raynaud

Le diagnostic d’un phénomène de Raynaud est exclusivement clinique. La survenue d’une crise (acrosyndrome paroxystique) au moment de la consultation est une situation exceptionnelle. De ce fait, un interrogatoire minutieux reste l’étape la plus primordiale pour la reconnaissance d’un phénomène de Raynaud, car il permet de reconstituer avec le patient finement et point par point la symptomatologie clinique. Sur le plan sémiologique, l’utilisation de smartphone et autres outils issus des nouvelles technologies peut être intéressante pour documenter le phénomène de Raynaud en permettant des photographies itératives, voire des séquences vidéo illustrant le phénomène. Il s’agit en outre de mettre en évidence des facteurs déclenchants de la crise et qui sont dominés par l’exposition au froid, voire parfois par un simple changement, même minime, de la température ambiante. D’autres facteurs favorisants ont été décrits comme l’humidité et le stress, parfois l’émotion. Une crise comporte typiquement 3 phases :
  • une phase syncopale (« blanche ») : elle est la conséquence d’une vasoconstriction des sphincters précapillaires aboutissant à l’exclusion du lit vasculaire d’aval. Elle est obligatoire pour porter le diagnostic. Elle se traduit cliniquement par un blanchiment et un refroidissement distal des doigts, qui deviennent insensibles. Cette phase dure en général quelques minutes mais peut persister jusqu’à 1 heure ;
  • une phase cyanique (« bleue ») : inconstante, elle traduit la stagnation du sang au niveau du lit veinulaire post-capillaire. Il s’agit d’une coloration bleuâtre des doigts avec souvent des dysesthésies. Cette phase dure habituellement quelques minutes mais ne dépasse jamais 30 minutes (fig. 1) ;
  • une phase érythermalgique (« rouge ») : inconstante également, elle est due à une reprise de la circulation au niveau des territoires capillaires préalablement exclus. Le malade présente durant cette phase, qui dure en général quelques minutes, une rougeur douloureuse avec tuméfaction des doigts.
Le phénomène de Raynaud intéresse le plus souvent les extrémités supérieures, plus rarement les pieds, le nez, les orteils, voire les mamelons et les organes génitaux externes. Il peut ne siéger qu’au niveau de certains doigts, un seul doigt ou même une seule phalange. Des formes syncopales isolées sont observées dans 30 à 40 % des cas.

Diagnostic étiologique

La grande multitude des étiologies et l’importance pronostique de certaines causes font du diagnostic étiologique l’étape à la fois la plus délicate et la plus importante dans la prise en charge d’un phénomène de Raynaud. L’interrogatoire et l’examen clinique occupent une place prépondérante puisqu’ils permettent d’orienter les examens complémentaires les plus pertinents. En pratique, la première question à poser concerne le caractère uni- ou bilatéral de l’atteinte. Un phénomène de Raynaud unilatéral renvoie quasi constamment à rechercher une cause organique loco­régionale, alors qu’un phénomène de Raynaud bilatéral doit faire penser d’abord à des causes générales. Ces dernières sont dominées par les connectivites chez la femme et les artériopathies, les hémopathies et les causes professionnelles et médicamenteuses chez l’homme. En cas d’atteinte bilatérale, en l’absence de cause trouvée, le diagnostic de maladie de Raynaud s’impose (90 % des phénomènes de Raynaud ; antécédents familiaux dans 30 % des cas). C’est un diagnostic d’élimination qu’il faut retenir avec prudence et après un certain recul temporel.

Anamnèse

L’orientation étiologique est évidente lorsqu’une franche exposition professionnelle (engins vibrants, par exemple) est relevée ou encore une prise médicamenteuse (bêtabloquants, par exemple). Le sexe et l’âge ont également une grande valeur étiologique. Un phénomène de Raynaud chez un sujet âgé doit faire rechercher de principe une origine secondaire. Chez un patient jeune de sexe féminin, une connectivite est d’emblée fortement suspectée, surtout une sclérodermie, un syndrome CREST (associant : calcinose sous-cutanée, phénomène de Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasies), un syndrome de Gougerot-Sjögren, une polyarthrite rhumatoïde ou un lupus érythémateux systémique ou aigu disséminé, ou une connectivite mixte (syndrome de Sharp), plus rarement une dermatomyosite ; alors que chez l’homme, les causes sont dominées par les artériopathies, les hémopathies et les étiologies professionnelles.
La recherche d’autres symptômes associés est essentielle. Dans la grande majorité des cas, les patients sont asymptomatiques entre les crises. La persistance de douleurs digitales en intercritique est en faveur d’une ischémie digitale permanente. Des signes évocateurs de maladie systémique sont importants à rechercher également : syndrome sec (xérophtalmie et xérostomie), arthralgies inflammatoires, faiblesse ou douleurs musculaires, photosensibilité, dysphagie, antécédents ou atteintes concomitantes pulmonaires et/ou rénales. Un déclenchement lors de l’immersion dans de l’eau froide (15 °C) est typique de la maladie de Raynaud alors qu’un déclenchement spontané et l’absence de rémission estivale orientent vers un phénomène de Raynaud secondaire.

Examen clinique

La mesure de la pression artérielle et la palpation des pouls périphériques présentent une étape cruciale, qui doit se faire de manière bilatérale et comparative. Une asymétrie des pouls ou des chiffres de tension artérielle doit faire évoquer une atteinte des gros troncs artériels. La manœuvre d’Allen est un examen clinique simple qui consiste à une compression des artères cubitales et radiales associée à des mouvements de fermeture et d’ouverture de la main, de manière à exclure la circulation sanguine en aval. La décompression des deux artères va se faire par la suite de façon alternée. Une reprise homogène de la vascularisation devrait normalement se faire en moins de 5 secondes. Cette manœuvre renseigne sur la perméabilité des axes radial et cubital et sur la qualité de la circulation artériolaire distale en fonction du caractère homogène ou hétérogène de la revascularisation.
L’examen des axes vasculaires doit être complété par un examen locorégional et général. Ainsi, un phénomène de Raynaud compliqué de nécrose ou d’ulcération est secondaire jusqu’à preuve du contraire. Un aspect boudiné des doigts, une sclérodactylie ou des télangiectasies, un aspect induré de la peau sont en faveur d’une sclérodermie, alors que la présence de lésions érythémateuses de la racine des ongles (signe de la manucure) et de papules en regard des articulaires (papules de Gottron) orientent vers une dermatomyosite. La mise en évidence d’un érythème en vespertilio, en « loup », oriente vers un lupus érythémateux systémique (LES). Il est à noter qu’un phénomène de Raynaud peut précéder l’apparition des signes d’une connectivite de plusieurs années.

Examens complémentaires (tableau 1)

Un bilan biologique minimal est nécessaire pour éliminer une forme secondaire même si le phénomène de Raynaud est a priori d’allure idiopathique. Ce dernier doit comporter au moins un hémogramme, une biologie standard, une CRP, et la recherche d’anticorps antinucléaires (par immunofluorescence et ELISA, notamment une recherche d’anticorps anti-ADN bicaténaire [double brin], d’anticorps anti-centromères ou anti-SCL70). Des examens paracliniques de 2e intention seront réservés aux cas où il y a un contexte clinique évocateur ou en cas d’anomalie des examens initiaux.
Parmi ces examens de 2e intention, la capillaroscopie occupe une place prépondérante. Il s’agit d’un examen simple qui permet de visualiser les capillaires péri-unguéaux sur toute leur étendue par une technique simple de transillumination. Cet examen est difficile à interpréter chez les patients de peau sombre et chez les travailleurs manuels. La capillaroscopie permet en pratique de rechercher les mégacapillaires et les autres critères des micro-­angiopathies (raréfaction du nombre des anses capillaires, par exemple) qui ont une grande valeur dans le diagnostic des connectivites, notamment de la sclérodermie.
L’échographie Doppler des axes vasculaires des membres est un autre examen très utile dans la recherche étiologique, notamment pour le Raynaud unilatéral et lorsqu’il y a une anomalie à l’examen des axes vasculaires. L’exploration de la vascularisation distale par le Doppler laser et la mesure des pressions artériolaires peuvent servir pour conforter le diagnostic étiologique, mais leur apport dans la recherche étiologique reste limité.

Principales causes

Comme mentionné plus haut, l’unilatéralité d’un phénomène de Raynaud oriente le plus souvent vers une étiologie organique locorégionale. Les principales causes d’un phénomène de Raynaud unilatéral sont la maladie des vibrations ou syndrome vibratoire (par exemple, les bûcherons, fraiseurs, polisseurs, travailleurs avec des marteaux-piqueurs ; à déclarer impérativement comme maladie professionnelle), le syndrome du marteau hypothénar (avec dysplasie, puis anévrisme de l’artère cubitale [maladie du marteau : carreleurs, maçons, carrossiers…), le syndrome du défilé thoraco-brachial (y compris celui de la côte surnuméraire) et le syndrome du canal carpien. Certains sports exposent également à un phénomène de Raynaud unilatéral, comme le volley, la boxe, le karaté (tableau 2).
En ce qui concerne le phénomène de Raynaud bilatéral (tableau 3), il est dominé par : les connectivites, essentiellement la sclérodermie (Raynaud présent dans 95 %, souvent sévère avec possibilité de nécrose), syndrome de Gougerot-Sjögren, le LES et les connectivites mixtes (syndrome de Sharp) ; les hémopathies accompagnées d’hyperviscosité, à savoir les gamma­pathies monoclonales et les syndromes myéloprolifératifs ; et les causes médicamenteuses (à déclarer à la pharmacovigilance), notamment les bêtabloquants (y compris en collyre), les interférons α, les dérivés œstrogéniques, les ergotamines (notamment en cas de coprescription avec des macrolides et de l’héparine [ancien « feu de saint Antoine »]), la bromocriptine, la clonidine, les sympathomimétiques (y compris en collyre ou spray nasal), la ciclosporine A et certaines drogues cytotoxiques comme la bléomycine, le cisplatine, la vinblastine et la vincristine. D’autres substances sont responsables de phénomène de Raynaud, à savoir : l’arsenic, le chlorure de polyvinyle (utilisé dans certaines professions [décroûteurs d’autoclaves, par exemple]) et des substances illicites, comme la cocaïne ou les amphétamines, et le tabac.

Traitement

Le traitement symptomatique du phénomène de Raynaud comporte des mesures d’éviction au froid (gants en soie) et des facteurs favorisants (tabac, cannabis, médicaments vasoconstricteurs). Ce traitement comprend également certaines classes médicamenteuses et molécules : inhibiteurs calciques, losartan (ARA2 : antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II), perfusion d’Ilomédine (inhibiteur des prostacyclines ; indiqué notamment dans les formes de sclérodermie compliquée de nécrose cutanée), voire des antagonistes des récepteurs de l’endothéline comme le bosentan (prévention des ulcérations digitales de la sclérodermie). Le traitement comprend également celui de son étiologie dans les formes secondaires de phénomène de Raynaud. Les objets vibrants sont naturellement à proscrire lorsqu’une cause professionnelle est retenue (déclaration de maladie professionnelle à faire). L’effet de la sympathectomie cervicale s’est avéré très minime, avec une amélioration durable qui n’a été rapportée que chez moins de 20 % des malades. Des techniques microchirurgicales de sympathectomie digitale sont utilisées actuellement mais réservées aux patients souffrant d’ischémie sévère. Enfin, dans le cas particulier du syndrome du marteau hypothénar, il est habituel d’indiquer selon les cas une chirurgie par exérèse de l’anévrisme, une sympathectomie périartérielle ou encore un pontage veineux entre l’artère ulnaire et l’arcade palmaire.

Érythermalgie

L’érythermalgie ou érythromélalgie (fig. 2A) est un acrosyndrome vasculaire paroxystique qui s’oppose point par point au phénomène de Raynaud dans la mesure où il est déclenché le plus souvent par la chaleur, l’effort ou l’orthostatisme, se caractérise par des accès de rougeur, de chaleur locale et parfois d’œdème, avec sensation douloureuse (à type de brûlure, de striction), le tout durant de quelques minutes à quelques heures. Il touche beaucoup plus l’homme que la femme et prédomine au niveau des membres inférieurs (pieds, plus que les mains).
La présence d’une érythermalgie doit faire rechercher prioritairement un syndrome myéloprolifératif, notamment une polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) ou une thrombocytémie essentielle. Les autres causes sont l’hyperthyroïdie, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, les vasculites (ou vascularites) et certains médicaments, notamment les inhibiteurs calciques (qui sont un des traitements du phénomène de Raynaud). Enfin, il existe des formes idiopathiques ou familiales.
Son traitement repose sur les antiagrégants plaquettaires.

Acrocyanose essentielle

L’acrocyanose essentielle (fig. 2B) touche essentiellement la femme et consiste en une coloration bleuâtre, permanente, indo­lore des extrémités (mains et pieds), s’aggravant avec le froid et la déclivité et pouvant s’accompagner d’une hyperhidrose palmaire très gênante qui requiert parfois un traitement spécifique. Bien qu’indolore, l’acrocyanose est en général mal vécue par le patient sur le plan social.
L’iontophorèse peut être employée pour l’hyperhidrose. Il convient également de traiter une cause éventuelle d’amaigrissement.

Engelures

Les engelures (fig. 3) sont des lésions cutanées des extrémités, survenant après une exposition de quelques heures (12-24 h) à un froid modéré (8-10 °C) mais humide. Elles sont souvent récidivantes. Les orteils représentent le site le plus fréquent atteint, devant le bord latéral des pieds et la région achilléenne, les doigts, les hélix, et rarement le nez. Elles se caractérisent initialement par des macules érythémateuses, puis des lésions maculopapuleuses plus ou moins confluentes (lésions polymorphes), avec sensations douloureuses, surtout prurigineuses, après réchauffement. Elles sont plus fréquentes en cas d’acrocyanose essentielle ou d’hyperhidrose. Les lésions régressent en 2 à 3 semaines avec parfois une légère dyschromie séquellaire.
C’est une affection bénigne, le plus souvent idiopathique (femme jeune, anorexie) qui doit toutefois faire rechercher une étiologie sous-jacente (on parle alors de pseudo-engelures), notamment lorsqu’il y a un phénomène de Raynaud associé. Une cryoglobulinémie (avec, souvent associé, un purpura vasculaire plus ou moins nécrotique), un cryofibrinogène, des agglutinines froides doivent être recherchés, tout comme une vasculite (ou vascularite) systémique ou des embolies de cristaux de cholestérol (responsable des orteils pourpres ou bleus) et une thrombophilie (dont le syndrome des anticorps antiphospholipides). La recherche de facteurs de risque cardiovasculaire (tabac, hypertension artérielle…) est aussi indiquée, tout comme celle des médicaments impliqués dans le phénomène de Raynaud. Le lupus-engelure correspond à une atteinte acrale douloureuse du lupus érythémateux systémique déclenchée par le froid.
Le traitement repose sur des mesures d’éviction du froid et du tabac. Il comprend également l’administration de crèmes émollientes, voire de dermocorticoïdes, et des vasodilatateurs.

Ischémie digitale

L’ischémie digitale résulte d’un déficit de la perfusion sanguine en rapport avec un processus thrombotique ou embolique. Elle comprend une phase « froide », avec un doigt froid, algique et cyanotique, qui peut durer plusieurs jours dans les formes d’ischémie digitale permanente. Cliniquement, le temps de recoloration de la pulpe est allongé (> 3 min). L’évolution est caractérisée par la survenue d’une nécrose digitale, voire d’une gangrène en cas de persistance du défaut de perfusion.
La principale cause est l’artériopathie athéromateuse, notamment du diabétique. Chez le sujet jeune (< 45 ans), il faut impéra­tivement évoquer une thrombo-angéite oblitérante ou une maladie de Buerger. Dans ce cadre, il faut aussi rechercher une cryoglobulinémie, un syndrome myéloprolifératif, une sclérodermie, des vasculites (vascularites) systémiques, voire un syndrome paranéoplasique.
C’est une urgence vasculaire (reperfusion immédiate).•
Points forts
Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)
POINTS FORTS À RETENIR

Le diagnostic positif d’un acrosyndrome est clinique. L’anamnèse (symptômes associés, contexte professionnel, médicaments) et l’examen clinique permettent d’orienter vers une étiologie.

Le phénomène de Raynaud est l’acrosyndrome le plus fréquent. C’est un acrosyndrome paroxystique avec trois phases caractéristiques (blanche, bleue, rouge).

Le phénomène de Raynaud primitif (maladie de Raynaud) est un diagnostic d’exclusion.

Le bilan d’un phénomène de Raynaud doit comporter au minimum une capillaroscopie, la recherche d’anticorps antinucléaires (anti-centromères et anti-SCL70) et une échographie Doppler artérielle.

Un phénomène de Raynaud unilatéral doit faire rechercher de principe une cause locale (maladies des vibrations, syndrome du défilé costo-claviculaire) et un phénomène de Raynaud secondaire bilatéral une sclérodermie ou un syndrome CREST jusqu’à preuve du contraire.

L’érythermalgie s’oppose point par point au phénomène de Raynaud et doit faire évoquer la possibilité d’un syndrome myéloprolifératif (polyglobulie primitive ou thrombocytémie essentielle).

Les ischémies digitales sont une urgence vasculaire.

Message auteur
Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)

Les « acrosyndromes » sont un item classique de feu l’internat et des actuelles épreuves classantes nationales (ECN). Cet item n’est pas abordé de façon isolée, mais surtout à travers les étiologies responsables des diverses formes d’acrosyndrome, ce dernier étant un élément sémiologique d’appel pour questionner l’étudiant sur une maladie. Ainsi, plusieurs situations fréquentes sont trouvées au travers des annales des différents concours d’internat et d’ECN. Ces situations sont reprises sous forme de vignettes avec :

– la sclérodermie et le syndrome CREST dans le cadre du phénomène de Raynaud ou des ischémies digitales (tableau 1) ;

– les autres connectivites, comme le syndrome de Gougerot-Sjögren, le LES et la connectivite mixte (syndrome de Sharp) à travers le phénomène de Raynaud ;

– les syndromes myéloprolifératifs (polyglobulie primitive [maladie de Vaquez] ou thrombocytémie essentielle) dans le cadre du phénomène de Raynaud, de l’érythermalgie ou encore de l’ischémie digitale ;

– la cryoglobulinémie (tableau 2) à travers le phénomène de Raynaud, les engelures ou les ischémies digitales ;

– la thromboangéite oblitérante ou maladie de Buerger (tableau 3) dans le cadre

du phénomène de Raynaud ou des ischémies digitales ;

– les vasculites (vascularites) systémiques à travers les ischémies digitales ou le phénomène de Raynaud ;

– les embolies de cristaux de cholestérol (tableau 4) via le syndrome des orteils pourpres ou bleus à travers les ischémies digitales ;

colchicine, corticoïdes, arrêt des anticoagulants (si possible), lutte contre les facteurs de risque cardiovasculaire) ;

– le syndrome de Raynaud en cas de prescription de dérives d’ergotamines, avec coprescription de macrolides et d’héparine (ancien « feu de saint Antoine ») ;

– le syndrome de Raynaud unilatéral dans le cadre du syndrome des maladies des vibrations, du syndrome du marteau hypothénar et de celui du défilé costo-claviculaire ;

– l’ischémie digitale chez un patient diabétique.

POUR EN SAVOIR +
Hachulla E, Perez-Cousin M, Pasturel-Michon U. Acrosyndromes. In : Diagnostics difficiles en médecine interne ; 2e édition. Maloine, Paris, 2004:124.
Planchon B, Pistorious MA. Les acrosyndromes vasculaires. In : Microcirculation clinique. Vayssairat M, Carpentier P. Masson Éditeur Paris, 1996:121-35.
Planchon B, Pistorious MA. Acrocyanose. In : Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Angéiologie 1997;19:2520-32.
Wigley FM. Raynaud’s phenomenon. N Engl J Med 2002;347:1001-8.