objectifs
Diagnostiquer une maladie de Horton, une pseudo-polyarthrite rhizomélique, une maladie de Takayasu.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Introduction

L’artérite à cellules géantes ou maladie de Horton est une vascularite des artères de gros calibre, touchant exclu­sivement le sujet de plus de 50 ans, avec un âge moyen au diagnostic de 70 à 75 ans. L’artérite à cellules géantes atteint préférentiellement les femmes (environ 3 femmes pour 1 homme). C’est la plus fréquente des vascularites primitives. La prévalence de l’artérite à cellules géantes est d’environ 200/100 000 habitants d’au moins 50 ans (aux États-Unis), et son incidence a été évaluée en France à environ 10/100 000 habitants d’au moins 50 ans. Elle se différencie très clairement de l’autre vascularite des vaisseaux de gros calibre, à savoir la maladie de Takayasu, beaucoup plus rare et affectant principalement la femme jeune (tableau 1).
La pathogénie de l’artérite à cellules géantes n’est pas complètement élucidée. On suspecte une stimulation antigénique initiale d’origine infectieuse. Sur un terrain génétique favorisant, lié à certains variants du marqueur HLA-DR4, des lésions inflammatoires vasculaires apparaissent suite à l’activation de cellules dendritiques adventicielles présentatrices d’antigène, qui vont stimuler des lymphocytes T. Ces lymphocytes T migrent et prolifèrent dans la média, permettant le recrutement de macrophages qui peuvent fusionner en cellules géantes sous l’effet de l’interféron gamma. L’artérite à cellules géantes s’accompagne typiquement d’une réaction inflammatoire systémique intense, essentiellement liée à la production macrophagique d’interleukine-6 (IL-6) et d’interleukine-1 (IL-1).
Dans l’artérite à cellules géantes, l’inflammation peut concerner l’aorte et ses principales branches, notamment les artères issues de la crosse aortique, mais elle prédomine volontiers au niveau des branches de l’artère carotide externe, dont l’artère temporale. L’artérite à cellules géantes a également un tropisme particulier pour les branches des artères ophtalmiques, issues de la carotide interne, notamment les artères ciliaires postérieures.
Toutes ces localisations expliquent les manifestations cliniques classiques de la maladie, comme les céphalées, et l’atteinte oculaire par neuropathie optique ischémique antérieure aiguë. La présence fréquente d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique est également une particularité clinique de l’artérite à cellules géantes.
Ces dernières années, les progrès techniques de l’imagerie vasculaire ont conduit à mieux caractériser les atteintes des artères de gros calibre de l’artérite à cellules géantes, ce qui a conduit à proposer d’adapter les classiques critères de classification de l’ACR (American College of Rheumatology) 1990 (tableau 2).
L’artérite à cellules géantes est typiquement corticosensible, mais les rechutes sont fréquentes. La survie globale de l’artérite à cellules géantes est superposable à celle de la population générale du même âge. Néanmoins, les patients ayant une artérite à cellules géantes se singularisent par un risque accru de comorbidités, qui ont-elles-mêmes une mortalité non négligeable : événements cardiovasculaires, anévrisme de l’aorte, complications de la corticothérapie prolongée comme les événements infectieux, l’ostéoporose, l’hypertension artérielle (HTA) ou le diabète.

Présentation clinique

Signes généraux

Ils sont quasi constants, avec au moins une asthénie, souvent associée à une anorexie, un amaigrissement, une fièvre d’intensité variable, mais généralement < 39 °C. La fièvre est le plus souvent d’installation progressive, devenant prolongée, mais elle peut aussi être de survenue brutale. L’artérite à cellules géantes est une cause de fièvre prolongée, à évoquer en priorité chez le sujet de plus de 60 ans.

Manifestations céphaliques

Certaines manifestations céphaliques (ou crâniales) sont particulièrement évocatrices du diagnostic d’artérite à cellules géantes (tableau 3).
Elles sont la conséquence de l’ischémie tissulaire secondaire aux lésions inflammatoires des artères issues de la carotide externe.
Il s’agit essentiellement des céphalées, temporales, fronto-­temporales, occipitales, ou diffuses, uni ou bilatérales, mais de caractère inhabituel et répondant peu ou pas au para­cétamol. Ces céphalées s’installent plutôt progressivement, mais un mode de début aigu est également possible. Elles peuvent être insomniantes.
Les patients peuvent parfois percevoir des sensations douloureuses de gonflement, d’induration, de stries, en regard des artères temporales (fig. 1).
L’hyperesthésie du cuir chevelu est également évocatrice du diagnostic. Des sensations douloureuses peuvent être perçues en se coiffant (signe du peigne), au port d’un couvre-chef (signe du chapeau) ou de lunettes, ou durant la nuit (signe de l’oreiller).
Les patients peuvent signaler des douleurs musculaires des masséters lors de la mastication (claudication intermittente des mâchoires). L’ischémie des masséters, secondaire à l’atteinte de l’artère maxillaire, peut aussi conduire à un trismus de repos.
Il peut également exister des douleurs faciales, linguales (glossodynie), buccales, gingivales, ainsi qu’une odynophagie.
L’ischémie tissulaire peut, à l’extrême, conduire à une nécrose cutanée du cuir chevelu, et beaucoup plus rarement à une nécrose de la langue ou du voile du palais.
L’examen clinique des artères temporales, et du revêtement cutané en regard, doit être minutieux, à la recherche des signes évocateurs d’artérite à cellules géantes, uni ou bilatéraux : aspect inflammatoire, gonflé (cordon saillant), strié, sensible, induré, avec abolition ou asymétrie des pouls temporaux.

Pseudo-polyarthrite rhizomélique

La pseudo-polyarthrite rhizomélique est une maladie qui existe en tant que telle, mais elle est aussi présente chez environ 30 à 40 % des patients avec une artérite à cellules géantes (tableau 4). Il s’agit d’un rhumatisme inflammatoire des ceintures, plus fréquent au niveau scapulaire qu’au niveau pelvien. Une bursite sous-acromio-deltoïdienne peut être visualisée si une échographie est faite. D’autres manifestations rhumatologiques sont possibles, associées ou non au tableau typique de pseudo-polyarthrite rhizomélique : cervicalgies, arthralgies périphériques, polyarthrite œdémateuse, myalgies rhizoméliques ou diffuses (mais sans myosite), synovite, ténosynovite, oligo-­arthrite ou mono-arthrite inflammatoire des grosses articulations, notamment des genoux.

Signes visuels

Les signes visuels peuvent être transitoires (quelques secondes à minutes, véritable syndrome de menace oculaire) ou permanents, et comprennent une baisse d’acuité visuelle, uni ou bilatérale, la perception d’un voile noir, un scotome central, un déficit du champ visuel partiel avec une limite horizontale (dit « altitudinal ») et/ou dans plusieurs secteurs différents, ou encore une diplopie, un ptosis, une douleur oculaire.
Dans 10 à 15 % des cas d’artérite à cellules géantes, une atteinte oculaire grave survient, et elle est responsable d’une perte permanente de la vision, pouvant aller jusqu’à l’amaurose définitive, qui est malheureusement bilatérale dans de rares cas.
Le mécanisme principal (80 % des cas) est représenté par la neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, conséquence de l’atteinte des artères ciliaires courtes qui vascularisent le nerf optique (fig. 2). La neuropathie optique ischémique antérieure aiguë est typiquement responsable d’une amaurose monoculaire brutale, sans douleur ni rougeur oculaire, et qui reste malheureusement définitive. Elle survient souvent alors que le diagnostic d’artérite à cellules géantes n’a pas encore été affirmé, et elle représente un mode de révélation classique de la maladie.
C’est cette atteinte visuelle qui conditionne en grande partie le pronostic de l’artérite à cellules géantes. Chez un patient suspect d’artérite à cellules géantes, des signes visuels transitoires doivent être considérés comme une menace imminente d’amaurose définitive, et justifient une corticothérapie immédiate. En revanche, quand l’amaurose est installée, la récupération sous corticoïdes est illusoire. Il faut préciser qu’une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë n’est pas synonyme d’artérite à cellules géantes,...

La suite est réservée aux abonnés. Déjà abonné ?

Une discipline exigeante nécessite une information exigeante

ABONNEZ-VOUS À PARTIR DE 1€ PAR JOUR

Une discipline exigeante nécessite une information exigeante

ABONNEZ-VOUS À PARTIR DE 1€ PAR JOUR