État confusionnel et trouble de conscience chez l’adulte et chez l’enfant

Le syndrome confusionnel est un motif fréquent de consultation chez le médecin généraliste ou aux urgences, surtout chez les personnes âgées. Pour les patients âgés de plus de 70 ans, il correspond à 30 % des motifs de consultation aux urgences, 50 % des patients en postopératoire et 70 % en soins intensifs. 

Deux définitions du syndrome confusionnel coexistent :

• d’après le Collège des enseignants de neurologie (CEN), un état confusionnel est dû à une altération modérée de la vigilance et ses symptômes résultent de troubles attentionnels qui en découlent, de caractère aigu/subaigu et fluctuant, entraînant une désorganisation de la pensée et des troubles du comportement ;
• d’après le Collège national des enseignants en gériatrie (CNEG), il correspond à un état de faillite temporaire et réversible du fonctionnement cérébral.

Il convient de distinguer le syndrome confusionnel du trouble cognitif chronique (en notant qu’un syndrome confusionnel peut émailler et acutiser un trouble cognitif chronique). Le syndrome confusionnel a un début aigu, correspond à une atteinte globale des fonctions cognitives, avec la présence de troubles de la vigilance, et est réversible. La démence, ou trouble cognitif majeur, est un syndrome défini par la présence simultanée d’une altération durable (depuis au moins six mois) d’une ou plusieurs fonctions cognitives (mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement) et/ou comportementales (personnalité, affects, régulation des conduites sociales…) et d’une perte d’autonomie en lien.

Le syndrome confusionnel est à ne pas banaliser, car il peut entraîner des complications aiguës (dés­hydratation, dénutrition, complications traumatiques d’un état d’agitation, etc.) et est associé à un mauvais pronostic à plus long terme : augmentation du risque de décès à six mois, de la durée de séjour hospitalier, du risque de passage en soins intensifs, du risque de réadmission précoce, du risque d’institutionnalisation.

Il est donc important, du fait de sa fréquence et de ses potentielles conséquences, de savoir reconnaître rapidement un syndrome confusionnel.

Le syndrome confusionnel est lié à une altération diffuse (corticale et sous-corticale) de l’activité cérébrale (visible notamment en imagerie fonctionnelle) et à travers le ralentissement de l’activité électrique à l’électroencéphalogramme (EEG). Trois hypothèses physiopathologiques sont évoquées, bien qu’il soit très probable qu’elles soient intriquées : 

• déséquilibre de la neurotransmission intracérébrale, hypothèse soutenue par les nombreux syndromes confusionnels iatrogènes (notamment dus aux anticholinergiques) via un déficit cholinergique, un excès dopaminergique et un déséquilibre sérotoninergique ;
• implication de diverses cytokines (IL- 2, IL- 6, IL- 8, IL- 10, TNF, IGF- 1 et IFN-γ) qui augmenteraient la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, interféreraient avec certains neurotransmetteurs et auraient un effet neurotoxique direct (mis en évidence lors des syndromes confusionnels secondaires à des traumatismes, infections ou chirurgies, par exemple) ;
• activation du système nerveux sympathique et de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien après un stress, qui précipiterait et entretiendrait le syndrome confusionnel.

Le diagnostic de syndrome confusionnel est un diagnostic clinique, sous-tendu par l’interrogatoire de l’entourage. En se fondant sur les critères diagnostiques du DSM- 5 (encadré 1), le syndrome confusionnel se traduit par l’apparition aiguë, ou rapidement progressive (de quelques minutes à quelques jours) d’une labilité de l’humeur, de troubles comportementaux (agitation, délire, hallucinations le plus souvent visuelles) et de difficultés attentionnelles qui peuvent se manifester par des difficultés à maintenir l’attention sur une conversation, des troubles de la mémoire à court terme (qui peuvent être recherchés par un empan mnésique chiffré, du calcul mental...), un discours incohérent, des difficultés d’encodage de la mémoire à long terme (évaluables avec le test des cinq mots de Dubois, la présence d’une dés­orientation temporospatiale) ainsi qu’une altération du raisonnement et du jugement.

L’argument majeur pour poser le diagnostic de syndrome confusionnel correspond à la fluctuation de ces troubles cliniques, qui sont un reflet des fluctuations de la vigilance, telles que l’inversion du cycle nycthéméral. C’est pour cela que l’interrogatoire de l’entourage du patient est central dans la démarche diagnostique : il permet notamment de distinguer le syndrome confusionnel d’un trouble cognitif chronique (tableau 1). De plus, une fois l’épisode confusionnel résolu, le patient peut souvent présenter une amnésie lacunaire de cet épisode. Cet élément pris de manière isolé n’est pas particulièrement évocateur d’une épilepsie ni d’un trouble cognitif sous-jacent.

Trois formes cliniques principales sont décrites : 

• la forme confuso-onirique, qui se traduit par une agitation, un délire onirique, des troubles végétatifs (hyper­sudation, tachycardie) ;
• la forme stuporeuse, qui se manifeste plutôt par une somnolence et un ralentissement psychomoteur ;
• la forme mixte, alternant de manière irrégulière et imprévisible ces deux formes.

Il existe plusieurs outils d’aide au diagnostic, comme la confusion assessment method (CAM) [encadré 2]. Il s’agit d'une évaluation rapide (durée de cinq à dix minutes) et reproductible (rang B).

Les syndromes confusionnels peuvent être en lien avec des causes non neurologiques et des causes neurologiques (rang A). Chez les patients âgés, les causes non neurologiques sont les plus fréquentes. Ces causes sont synthétisées dans le tableau 2. 

Il existe des facteurs de risque de syndrome confusionnel (rang B) : âge supérieur à 70 ans, polymédication, sexe masculin, immobilisation, fécalome, globe vésical, pathologie psychiatrique chronique (notamment syndrome anxieux et dépressif), conduite addictive (alcool, psychotropes), pathologies chroniques préexistantes (insuffisances rénale, cardiaque, hépatique), pathologie neurosensorielle préexistante, troubles cognitifs débutants.

Le syndrome confusionnel est une urgence médicale à la fois diagnostique et thérapeutique.

Outre l’interrogatoire de l’entourage, l’examen général est d’une importance capitale. Il s’agit de rechercher une « épine irritative » ou « facteur précipitant » (infection, globe vésical, fécalome, cause de douleur, introduction ou sevrage médicamenteux, etc.) et des signes neurologiques associés qui pourraient orienter vers un état post-critique ou un accident vasculaire cérébral (AVC), par exemple. 

Le bilan paraclinique recommandé par la Haute Autorité de santé (HAS) en 2009 inclut hémogramme, ionogramme sanguin, urémie, créatininémie et ­clairance de la créatinine, bilan hépatique, taux de prothrombine, temps de céphaline activée, protides sériques totaux et glycémie ; mais aussi réalisation d’une bandelette urinaire, mesure de la saturation en oxygène, réalisation d’un électrocardiogramme (ECG) et d’une radiographie de thorax. 

La réalisation d’un scanner cérébral (non injecté) n’est pas systématique mais elle est nécessaire dans les situations suivantes :

• signe de focalisation neurologique (attention ! si le déficit neurologique date de moins de vingt-quatre heures, il y a un intérêt à discuter avec un neurologue de la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale en urgence plutôt que d’un scanner cérébral, pour ne pas passer à côté d’un AVC qui pourrait bénéficier d’une thrombolyse ou d’une thrombectomie) ;
• suspicion d’hémorragie méningée ;
• traumatisme crânien même mineur ;
• traitement anticoagulant.

Si le bilan de première intention est négatif, il peut être complété par un scanner cérébral non injecté (même s’il n’y a pas de signe neurologique focal), un EEG pour rechercher un état de mal non convulsivant ou une crise partielle complexe, une ponction lombaire en cas de signe d’appel (fièvre sans cause identifiée, signes méningés, etc.).

D’après la HAS, il convient d’hospitaliser le patient en urgence si son état clinique menace le pronostic vital ou fonctionnel, si le patient est dangereux pour lui-même ou son entourage, si la réalisation des examens complémentaires est impossible en ambulatoire ou s’il y a une nécessité de surveillance médicalisée (telle que l’arrêt d’un traitement potentiellement responsable). Il convient d’hospitaliser le patient secondairement en cas d’échec des mesures diagnostiques et thérapeutiques faites en ville, d’hydratation ou d’alimentation insuffisante, ou si l’entourage ne permet pas de garantir la qualité des soins.

Une fois ce bilan initial réalisé, des mesures thérapeutiques adaptées sont mises en place.

Face à un patient confus, il convient de l’installer dès que possible au calme, en chambre individuelle, avec lumière tamisée (éviter l’obscurité totale), la porte ouverte pour la surveillance et, si possible, favoriser la présence d’un proche pour éviter l’isolement. L’hydratation doit être maintenue au maximum, au besoin par voie parentérale, devant le haut risque de déshydratation (agitation, fièvre). Les appareils auditifs et visuels doivent être laissés en place autant que possible, afin de ne pas exacerber la désorientation et l’anxiété.

L’ordonnance des traitements habituels du patient doit être revue, et des adaptations (arrêt, changement de posologie) discutées, surtout concernant les traitements psychotropes. Cependant, un sevrage brutal (en benzodiazépines, antiépileptiques, antiparkinsoniens, par exemple) est à risque d’aggraver un syndrome confusionnel aigu ; les médicaments sont donc arrêtés progressivement autant que possible.

La contention physique doit être évitée (barrières, attaches, mousses, sangles de maintien, etc.) car elle aggrave l’agitation. Si nécessaire, la « contention chimique » est préférée ; elle est à adapter à l’état de vigilance : benzodiazépines anxiolytiques à demi-vie courte en première intention (alprazolam, oxazépam), neuroleptiques (rispéridone, olanzapine) en cas d’agitation majeure associée à des troubles productifs (hallucinations, délires). Si la forme orale des neuroleptiques n’est pas envisageable, on peut discuter l’administration de tiapride, qui est le neuroleptique classique avec l’effet anticholinergique le moins marqué (utile chez la personne âgée notamment). Les monothérapies, la forme orodispersible/buvable, la durée la plus courte possible (de vingt-quatre à quarante-huit heures), la posologie la plus faible possible sont privilégiées et il est très important de réévaluer régulièrement (plusieurs fois par jour) le traitement, dès la première prise.

Enfin, en parallèle du traitement symptomatique, la cause du syndrome confusionnel doit être prise en charge (douleur, infection, etc.).

De nombreuses situations peuvent avoir une présentation similaire à celle d’un syndrome confusionnel ; leur méconnaissance et le retard diagnostique associé peuvent avoir des conséquences graves. 

Les tableaux d’aphasie sensorielle (par exemple, l’aphasie de Wernicke) se manifestent par des propos incohérents ; le patient ne comprenant pas son interlocuteur, cela peut engendrer une agitation. Dans le cas de l’aphasie sensorielle, le patient ne comprend pas le sens des mots, alors que le syndrome confusionnel provient d’un problème attentionnel. Cette aphasie peut s’associer à une paraphasie (altération ou substitution des mots) et à d’autres symptômes déficitaires (hémianopsie/quadranopsie latérale homonyme, hémiparésie droite, etc.). La différence principale entre aphasie sensorielle seule et confusion est l’absence de trouble de la vigilance et de fluctuation nycthémérale. Devant ce tableau, il convient de prendre un avis neurologique rapide pour discuter de l’examen  d’imagerie cérébrale le plus approprié, afin de rechercher notamment un AVC ou une tumeur cérébrale.

Dans les tableaux de troubles psychotiques aigus, les patients présentent des propos diffluents mais les éléments psychiatriques sont au premier plan. Il n’y a pas de trouble de la vigilance. Il faut rechercher une prise de toxique ou de médicament.

L’ictus amnésique est assez caractéristique. Il se manifeste par l’absence d’enregistrement de nouvelles informations pendant la durée de l’épisode. Comme le syndrome confusionnel, il est d’installation brutale et réversible (spontanée, en six à huit heures le plus souvent). Ainsi, le patient présente une perplexité caractéristique sur son état (répétition des mêmes questions avec perplexité anxieuse). La vigilance, en revanche, est parfaitement conservée.

L’état de mal épileptique partiel non convulsivant est marqué au premier plan par les troubles de la conscience et de la vigilance, avec le plus souvent un ralentissement psychomoteur majeur. Des clonies des doigts ou des globes oculaires sont parfois constatées. L’EEG (surtout percritique) permet le plus souvent de poser le diagnostic en cas de doute clinique.

Le syndrome confusionnel est un tableau fréquent, surtout chez la personne âgée, à la fois comme motif de consultation aux urgences et comme présentation clinique au cours d’une hospitalisation. Il est important de ne pas le banaliser, en raison d’une morbimortalité significative. Un interrogatoire du patient (quand cela est possible), de l’entourage et un examen physique minutieux permettent le plus souvent de trouver une cause « simple » (médicament, fécalome, globe urinaire, infection, etc.). La biologie (recommandations de la HAS) et l’imagerie (au cas par cas) sont également une aide au diagnostic (étiologique et différentiel) et permettent de détecter les anomalies nécessitant une prise en charge urgente (AVC, tumeur cérébrale, trouble ionique sévère, etc.).