1. L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie hémodynamiquement par une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) au-dessus de 20 mmHg mesurée par cathétérisme cardiaque droit. On parle d’HTP précapillaire en cas de pression artérielle pulmonaire d’occlusion normale (PAPO ≤ 15 mmHg) et d’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP ≥ 2 UW).
  2. La classification actuelle regroupe les différentes causes d’HTP en cinq groupes, selon leurs caractéristiques et leur mécanisme. Ces groupes d'HTP définissent aussi une stratégie de prise en charge.
  3. Le diagnostic d’HTP est souvent tardif du fait de la faible spécificité des signes cliniques dominés par la dyspnée d’effort. Le dépistage de l’HTP repose sur l’échographie cardiaque. La confir­mation diagnostique nécessite la réalisation d’un cathétérisme cardiaque droit dans un centre expert.
  4. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) définit une forme rare d’HTP précapillaire (HTP du groupe 1), caractérisée par une dysfonction endothéliale pulmonaire et un remodelage obstructif des artères pulmonaires de petit calibre.
  5. La prise en charge de l’HTAP s’est considérablement améliorée au cours des dernières années, avec le développement de traitements spécifiques ciblant la dysfonction endothéliale, comme les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, les antagonistes des récepteurs de l’endothéline et les dérivés de la prostacycline. Des traitements ciblant directement le remodelage, en inhibant par exemple la voie de l’activine ou du PDGF, représentent de futures options thérapeutiques.
  6. L’HTP associée aux pathologies cardiaques gauches est définie hémodynamiquement par une HTP post-capillaire (PAPm > 20 mmHg, PAPO > 15 mmHg). Elle représente la première cause d’HTP dans le monde. Cette HTP postca­pillaire peut être isolée (RVP < 2 UW) ou associée à une atteinte précapillaire (RVP > 2 UW).
  7. L’HTP est une complication fréquente au cours des maladies respiratoires chroniques (HTP du groupe 3). Elle est le plus souvent modérée et la conséquence de la raréfaction vasculaire pulmonaire associée à la destruction parenchymateuse pulmonaire. L’HTP sévère (RVP > 5 UW) est une situation rare qui correspond le plus ­souvent à une atteinte vasculaire pulmonaire disproportionnée.
  8. Dans l’HTP associée aux maladies respiratoires chroniques, les traitements de l’HTAP n’ont pas démontré leur efficacité. Dans un essai de phase III, le tréprostinil inhalé a montré des résultats prometteurs dans les HTP sévères associées aux pneumopathies interstitielles diffuses.
  9. L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une forme d’HTP liée, d’une part, à une obstruction chronique des artères pulmonaires par du tissu fibreux et, d’autre part, à une microvasculopathie secondaire.
  10. Le traitement de l’HTP-TEC repose sur ­l’endartériectomie pulmonaire, les thérapies ­médicamenteuses spécifiques et l’angioplastie pulmonaire, utilisées de manière indépendante ou combinée.