Insuffisance respiratoire chronique

L’insuffisance respiratoire chronique (IRC) est définie par l’incapacité de l’appareil respiratoire à assurer l’hématose, c’est-à-dire l’oxygénation du sang et l’élimination du gaz carbonique produit par le métabolisme de l’organisme. Cette insuffisance d’organe correspond au stade évolutif ultime de toute maladie respiratoire chronique.

On définit l’IRC par la présence d’une hypoxémie en air ambiant, au repos, à l’état stable (confirmée au moins deux fois, à au moins deux semaines d’intervalle), avec une pression partielle en oxygène dans le sang artériel (PaO₂) inférieure à 70 mmHg (9,3 kPa).

L’IRC peut être hypoxémique (PaO₂ diminuée et pression partielle en dioxyde de carbone [PaCO₂] normale ou diminuée) ou hypercapnique (PaO₂ diminuée et PaCO₂ augmentée supérieure à 45 mmHg [6 kPa]).

Si la PaO₂ est inférieure à 60 mmHg, on parle d’IRC grave, reconnue par la Haute Autorité de santé (HAS) comme l’un des critères de prescription de l’oxygénothérapie de longue durée, donnant droit à une exonération du ticket modérateur au titre de l’affection longue durée (ALD) 14. En France, environ 300 000 patients sont atteints d’IRC grave.¹ 

L’hypoxémie observée dans l’IRC peut être causée par quatre grands mécanismes, en pratique souvent intriqués.²

L’hypoventilation alvéolaire correspond à une diminution du renouvellement de l’air alvéolaire, entraînant hypoxémie et hypercapnie. Elle peut être pure dans les maladies affectant la commande centrale de la ventilation (surdosage en opiacés, syndrome d’Ondine…) ou la pompe ventilatoire elle-même (parésie diaphragmatique par exemple). S’il n’y a pas d’autre cause associée, la somme PaO₂ et PaCO₂ est toujours supérieure à 120 mmHg (16 kPa).

Le shunt vrai peut être anatomique lorsqu’il existe une communication entre la circulation droite et gauche, par exemple dans le cas d’un foramen ovale perméable ou d’une malformation artério-veineuse pulmonaire.

Il est fonctionnel lorsque certaines unités pulmonaires sont perfusées mais non ventilées (atélectasie, pneumopathie, œdème aigu pulmonaire).

En présence d’un shunt vrai, l’oxygénothérapie (y compris à haut débit) ne parvient pas, ou mal, à corriger l’hypoxémie.

L’effet shunt est le mécanisme le plus fréquemment observé. Il correspond à l’existence de territoires mal ventilés mais normalement perfusés. Ces zones à rapport ventilation-perfusion abaissé induisent une hypoxémie car le sang qui en est issu est pauvre en oxygène. En présence d’un effet shunt, de faibles débits d’oxygène suffisent en général à corriger l’hypoxémie.

Les troubles de la diffusion correspondent à une altération de l’intégrité de la membrane alvéolo-capillaire ou à une réduction de la surface d’échange alvéolaire ou vasculaire. Ces troubles se traduisent volontiers par une hypoxémie à l’effort, puisque le temps de contact sang-air alvéolaire y est réduit, et une hypo- ou normocapnie (la capacité de diffusion du CO₂ est beaucoup plus importante que celle de l’O₂ et son passage dans l’air alvéolaire se fait très rapidement).

L’insuffisance respiratoire chronique regroupe de nombreuses affections respiratoires chroniques dont les mécanismes physiopathologiques, la présentation clinique et la prise en charge varient grandement.

Ces causes peuvent être classifiées selon leur mécanisme physiopathologique : atteinte de l’échangeur pulmonaire (par exemple : bronchopneumopathie chronique obstructive [BPCO], pneumopathies interstitielles), atteinte de la pompe ventilatoire (par exemple : pathologies neuromusculaires, neurologiques, anomalies de la cage thoracique), atteinte de la vascularisation pulmonaire (par exemple : hypertension artérielle pulmonaire).

En pratique clinique, on les classifie souvent selon le profil fonctionnel obtenu par les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) [tableau 1].

Le trouble ventilatoire obstructif est défini par un rapport volume expiré maximum par seconde/capacité vitale forcée (VEMS/CVF) supérieur à 70 % en spirométrie avec courbe débit/volume.

Les IRC obstructives sont principalement représentées par la BPCO et peuvent s’accompagner d’un trouble de la diffusion lié à l’emphysème. Le mécanisme principal de l’hypoxémie est une inadéquation des rapports ventilation/perfusion, pouvant être corrigée par une oxygénothérapie à faible débit. L’hypercapnie traduit un dépassement des mécanismes de compensation ventilatoire (hyperventilation réflexe), survenant à un stade avancé de la BPCO en cas de distension pulmonaire et/ou d’emphysème sévère.

On définit un trouble ventilatoire restrictif par une capacité pulmonaire totale (CPT) inférieure à 80 % de la valeur théorique associée à une diminution de la capacité vitale, en pléthysmographie. On trouve parmi les causes les plus fréquentes d’IRC avec trouble ventilatoire restrictif :

• le syndrome obésité-hypoventilation (SOH) défini par une hypercapnie diurne (PaCO₂ supérieure à 45 mmHg [6 kPa]) associée à un indice de masse corporelle  (IMC) supérieur à 30 kg/m², sans autre cause d’hypercapnie. Dans le SOH, l’hypercapnie est liée à la combinaison de nombreux facteurs : augmentation de la production du CO₂ en rapport avec le métabolisme de la masse graisseuse, mais aussi diminution de l’élimination de ce gaz carbonique via une augmentation des contraintes mécaniques sur la pompe ventilatoire, survenue d’apnées obstructives et dysfonctionnement de la commande centrale de la ventilation caractérisé par une diminution de la réponse ventilatoire au CO₂ ;
• les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) fibrosantes dont la plus fréquente chez l’adulte âgé de plus de 50 ans est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Le trouble restrictif s’accompagne d'un trouble de la diffusion, lié à l’altération et à l’épaississement de la membrane alvéolo-capillaire. Ce trouble de la diffusion est le principal mécanisme de l’hypoxémie dans les PID, pouvant s’associer à des mécanismes de shunt. Une hypoventilation alvéolaire peut apparaître secondairement dans les atteintes terminales ;
• les maladies neuromusculaires entraînent un dysfonctionnement de la pompe pouvant toucher plusieurs niveaux : la commande ventilatoire (accident vasculaire cérébral touchant les centres respiratoires), la moelle cervicale ou la jonction neuromusculaire (myopathies). Ces maladies entraînent une hypoventilation alvéolaire ;
• les atteintes du cadre osseux, notamment représentées par la cyphoscoliose idiopathique. Lorsque l’IRC est isolément liée à une cyphoscoliose, elle apparaît en général après l’âge de 40 ans, d’autant plus précocement que la déformation est sévère et haut située.

Certaines maladies sont également responsables d’IRC mixtes, à la fois restrictives et obstructives : ce cas de figure concerne principalement les dilatations des bronches étendues et la pneumoconiose.

Enfin, les maladies vasculaires pulmonaires chroniques (comme l’hypertension artérielle pulmonaire) peuvent être responsables d’IRC sans atteinte des volumes ou débits pulmonaires avec, en revanche, un trouble de la diffusion parfois très profond.

Les antécédents personnels d’intoxication tabagique (ou au cannabis) et d’expositions professionnelles doivent être connus chez tout patient atteint d’IRC.

Il convient d’évaluer la dyspnée exhaustivement, en tant que signe fonctionnel commun à toutes les IRC. Avec la progression de la pathologie, cette dyspnée peut survenir pour des efforts de plus en plus modestes, voire au repos. Comme tout signe subjectif, elle varie d’un patient à l’autre pour un même degré d’atteinte fonctionnelle. Il est recommandé d’utiliser des échelles de quantification, comme l’échelle mMRC (tableau 2), pour apprécier sa sévérité, par évaluation du retentissement sur les activités quotidiennes du patient.

Il convient également de rechercher les signes d’altération de la qualité du sommeil secondaires à une hypoventilation alvéolaire, fréquemment retrouvés dans l’IRC : sommeil non réparateur, réveils matinaux, céphalées matinales, somnolence diurne excessive, troubles de la mémoire et de la concentration, syndrome anxiodépressif.

L’interrogatoire doit être adapté à la pathologie initiale pour en recueillir les signes spécifiques : dyspnée d’effort, toux et expectorations dans la BPCO ; toux sèche dans la fibrose pulmonaire ; altération de la qualité du sommeil et dyspnée d’effort dans le SOH ; déficit moteur, toux inefficace et encombrement bronchique dans les maladies neuromusculaires ; etc.

L’examen physique de l’appareil cardiopulmonaire doit être complet. Il faut notamment être attentif à la recherche d’anomalies auscultatoires, de signes d’hypoxémie chronique (cyanose) et d’insuffisance cardiaque droite (turgescence jugulaire, œdème des membres inférieurs, hépatomégalie et reflux hépatojugulaire). Les signes retrouvés varient en fonction de la cause, et l’examen peut être complété par la recherche de signes extrarespiratoires et généraux, notamment en cas de comorbidités ou d’affection responsable d’atteintes d’autres appareils (par exemple, examen tégumentaire et articulaire dans les maladies de système responsables de PID fibrosantes).

La mesure de la saturation transcutanée (SpO₂) est insuffisante pour poser le diagnostic d’IRC et ne peut se substituer à une indispensable gazométrie artérielle effectuée en air ambiant à l’état stable. En effet, en raison de la forme sigmoïde de la courbe de dissociation de l’O₂ à l’hémoglobine, à pH constant et proche de 7,40, des variations de PaO₂ entre 90 et 60 mmHg sont responsables d’une variation peu importante de la SaO₂, alors qu’en dessous de 60 mmHg ces mêmes variations deviennent considérables.

Les gaz du sang permettent de rechercher à la fois une hypoxémie et une hypercapnie. En cas d’hypercapnie, un taux de bicarbonates élevé est indicatif d’une acidose respiratoire compensée et suggère une pathologie chronique.

Le diagnostic étiologique d’une IRC est primordial pour permettre son traitement, à la fois au long cours et en cas de décompensation aiguë.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) [rang A] sont l’outil de premier recours à la disposition du clinicien pour permettre une première orientation étiologique, comme détaillé précédemment. Cet examen comporte toujours une spirométrie, permettant de diagnostiquer un trouble ventilatoire obstructif, et peut se compléter d’une pléthysmographie (évaluation des volumes non mobilisables, indispensable au diagnostic du trouble ventilatoire restrictif) et d’une évaluation des capacités de diffusion par la mesure du transfert du monoxyde de carbone.

L’imagerie thoracique est également devenue centrale pour le diagnostic et le suivi : la radiographie thoracique peut suffire dans certaines pathologies comme les séquelles de tuberculose ou les déformations thoraciques, mais elle est le plus souvent complétée par un scanner thoracique, qui permet de cartographier et de suivre la répartition et la sévérité des lésions pulmonaires, avec des spécificités dépendant de l’affection causale.

L’échocardiographie transthoracique est doublement utile, car elle permet :

• l’évaluation du retentissement de l’IRC sur le ventricule droit et le dépistage d’une hypertension pulmonaire et d’un cœur pulmonaire chronique. Le cœur pulmonaire chronique est une conséquence de l’hypertension pulmonaire. Il est défini par une hypertrophie et une dilatation du ventricule droit secondaire à une maladie respiratoire ;
• le dépistage d’une insuffisance cardiaque gauche, fréquemment retrouvée chez les patients atteints d’IRC, étant donné les facteurs de risque partagés entre ces deux conditions (notamment chez les patients atteints de BPCO).

D’autres examens peuvent être informatifs : l’hémogramme peut identifier une polyglobulie suggestive du caractère chronique de l’hypoxémie ; l’électrocardiogramme peut montrer des signes d’hypertrophie des cavités cardiaques droites. Enfin, l’évaluation d’une IRC est toujours complétée par une évaluation à l’effort : ces tests vont du simple test de lever de chaise à l’épreuve fonctionnelle à l’exercice (EFX), en passant par le test de marche de six minutes. Ces évaluations à l’effort ont un intérêt pronostique : dans la BPCO et la FPI, la distance au test de marche de six minutes est un marqueur associé à la survie, indépendant des débits et volumes ou de la gazométrie.  Par ailleurs, l’amélioration des capacités d’exercice après une intervention thérapeutique est un bon témoin de son efficacité (tableau 3).

Les patients atteints d’IRC sont exposés au risque d’insuffisance respiratoire aiguë. Ces épisodes de décompensation peuvent être sévères et engagent fréquemment le pronostic vital. Il est donc crucial de savoir reconnaître une insuffisance respiratoire aiguë.

Les signes à rechercher sont, pour certains, communs à toutes les causes d’IRC (détresse respiratoire aiguë, signes d’hypoxémie et d’hypercapnie ; voir item 359 – Détresse respiratoire) et, pour d’autres, plus spécifiques (par exemple, augmentation de la dyspnée et/ou de la toux et des expectorations depuis moins de quatorze jours, définissant l’exacerbation aiguë de BPCO). La gazométrie permet également de jauger la gravité (pH < 7,35, PaO₂ < 60 mmHg, PaCO₂ > 45 mmHg).

En cas d’insuffisance respiratoire aiguë, un facteur déclenchant est systématiquement recherché : infection respiratoire basse, insuffisance cardiaque gauche et troubles du rythme, embolie pulmonaire, iatrogénie (prise de traitements sédatifs ou myorelaxants [benzodiazépines] ou d’opiacés), chirurgie ou traumatisme récent, pneumothorax, etc.

Les épisodes d’insuffisance respiratoire aiguë conduisent généralement à une intensification thérapeutique allant de l’introduction d’un traitement médicamenteux à un appareillage en ventilation mécanique ou en oxygénothérapie, qu’il convient de réévaluer systématiquement après stabilisation.

L’IRC est une cause d’hypertension pulmonaire pré­capillaire (groupe 3 selon la classification en vigueur). Son principal mécanisme est une vasoconstriction artérielle pulmonaire induite par l’hypoxie alvéolaire chronique. La vasoconstriction conduit à un remodelage progressif des petites artères et artérioles pulmonaires, augmentant les résistances vasculaires et les pressions artérielles pulmonaires. L’apparition d’une hyper­tension pulmonaire est un indice de gravité de l’IRC, la dysfonction ventriculaire droite se manifestant tout particulièrement lors des épisodes d’insuffisance respiratoire aiguë.

Pour confirmer une suspicion d’hypertension pulmonaire à l’échocardiographie (pression artérielle pulmonaire systolique [PAPs] estimée supérieure à 35 mmHg), il est possible de réaliser un cathétérisme cardiaque droit. Le diagnostic de certitude d’hypertension pulmonaire est posé devant une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mmHg et des résistances vasculaires pulmonaires supérieures à 2 unités Wood*. Le cathétérisme cardiaque droit est rarement indiqué en cas d’IRC documentée, étant donné la fréquence de cette condition, la relative difficulté d’accès à cet examen et les risques associés à sa réalisation, même s’ils sont minimes lorsqu’il est pratiqué dans un centre expert.

L’IRC est responsable d’une diminution des capacités d’exercice, d’une asthénie, d’une somnolence, d’une diminution des capacités cognitives et d’une détérioration de la qualité de vie. Son évaluation lors du diagnostic et du suivi à l’aide de questionnaires peut être utile.

Le pronostic vital dépend essentiellement de la maladie sous-jacente : la médiane de survie des patients ayant une FPI est de trois à cinq ans à compter du diag­nostic, principalement en raison du risque de déclin rapide de la fonction respiratoire et d’exacerbations ; l’IRC due à une cyphoscoliose peut, quant à elle, rester stable pendant plus de quinze ans sous ventilation mécanique nocturne.

La clé de voûte de la prise en charge est le traitement spécifique de l’affection causale lorsqu’il est possible. L’objectif est d’en freiner l’évolution et d’évincer les facteurs de risque de progression ou de décompensation en insuffisance respiratoire aiguë.

Dans tous les cas, l’arrêt du tabagisme est impératif, sans restriction sur le choix de la technique de sevrage (voir item 75 – Addiction au tabac). De même, si une expo­sition professionnelle existe, le patient peut bénéficier d’un aménagement de ses conditions de travail ou d’un reclassement professionnel.

Il est recommandé une actualisation vaccinale anti­grippale, anti-SARS-CoV- 2 et antipneumococcique chez tous les patients atteints d’IRC, sauf contre-indication.

L’éducation thérapeutique est également primordiale pour transformer le patient en acteur de sa prise en charge et favoriser son adhésion à long terme aux interventions thérapeutiques engagées, comme dans toute maladie chronique.

Par ailleurs, en cas d’IRC grave, une demande de mise en affection de longue durée (ALD) doit être effectuée.

Une activité physique minimale quotidienne est recommandée à tous les patients qui en sont capables, avec des effets démontrés sur la survie dans la BPCO (à partir de 30 minutes de marche par jour ou 2 heures par semaine).

La réhabilitation (ou réadaptation) respiratoire est une prise en charge globale du patient qui a pour objectif d’améliorer ses performances physiques et son autonomie via un réentraînement à l’exercice et la reprise d’une activité physique adaptée. Elle fait intervenir une équipe pluridisciplinaire de soignants (kinésithérapeute, diététicien, addictologue, psychologue…). Elle peut être mise en place à tous les stades de la maladie respiratoire chronique, en l’absence de contre-indication cardiologique ou vasculaire. En pratique, les patients peuvent bénéficier d’un séjour en hospitalisation complète, de stages ambulatoires de jour ou même d’une réhabilitation à domicile, à raison de plusieurs séances par semaine pendant au moins six semaines. L’effica­cité de la réhabilitation est démontrée dans la BPCO sur la dyspnée, les capacités d’exercice, la diminution du risque d’exacerbation et l’amélioration de la qualité de vie. On y associe toujours une intensification de l’éducation thérapeutique, pour favoriser l’installation et la pérennisation des comportements nécessaires à une amélioration sur le long terme. Du fait du coût important engendré par ce type de prise en charge, il est important de s’assurer de la motivation du patient avant de le mettre en place.

Le traitement naturel des IRC liées à une atteinte de l’échangeur est la supplémentation en oxygène qui corrige l’hypoxémie chronique afin d’en limiter les conséquences (polyglobulie, hypertension pulmonaire) et la mortalité.

L’oxygénothérapie de longue durée (OLD) est indiquée en cas d’IRC grave, qu’elle soit restrictive ou obstructive. Les critères de prise en charge de l’OLD par l’Assurance maladie sont présentés dans le tableau 4.

L’oxygénothérapie peut être administrée à l’aide de concentrateurs d’O₂ ou de cuves d’O₂ liquide, le plus souvent par des lunettes nasales (figure). Elle doit être utilisée au moins quinze heures par jour dont obligatoirement la nuit (idéalement 24 heures sur 24), avec un objectif de PaO₂ sous oxygène supérieure à 60 mmHg (8 kPa). Le patient doit être informé de ces contraintes pour favoriser l’observance.

La poursuite d’un tabagisme actif peut remettre en cause l’appareillage en oxygène du fait du risque de brûlures du visage, voire d’incendie si le patient fume en même temps qu’il reçoit l’oxygène.

La ventilation mécanique a pour objectif de suppléer à une défaillance de la pompe ventilatoire et s’adresse aux IRC hypercapniques par hypoventilation alvéolaire.

En délivrant une pression positive dans les voies aériennes, la ventilation mécanique assiste les muscles inspiratoires et augmente le volume courant ainsi que la ventilation alvéolaire minute. Cet appareillage a pour objectif de corriger l’hématose, de diminuer les symptômes d’hypoventilation alvéolaire et d’améliorer la survie et la qualité de vie des patients. Elle est indiquée dès les premiers signes d’hypoventilation dans l’IRC restrictive et chez les patients les plus sévères dans la BPCO.

En pratique, elle est généralement débutée la nuit, mais peut être prolongée la journée (notamment dans l’IRC liée à une atteinte neuromusculaire, avec des ventilateurs « supports de vie »). Elle est délivrée essentiellement via un masque nasal, naso-buccal ou facial (ventilation non invasive), et exceptionnellement par une canule de trachéotomie (ventilation invasive).

Il ne faut pas confondre ventilation mécanique et pression positive continue, utilisée dans le syndrome des apnées du sommeil mais qui n’est pas un traitement de l’IRC.

Les indications de la réduction de volume pulmonaire sont limitées aux patients souffrant de distension pulmonaire importante et présentant des lésions d’emphysème majeures au scanner, en particulier si elles sont hétérogènes. La réduction de volume peut être pratiquée par voie endoscopique (pose de valves ou spirales) ou chirurgicale. Cette pratique est réservée à des centres experts.

La transplantation pulmonaire constitue le dernier recours pour les patients atteints d’IRC terminale ; elle permet de prolonger la survie de ces patients tout en améliorant leur qualité de vie. Chaque année, environ 400 patients sont transplantés en France, avec une médiane de survie de six ans après transplantation. La survie est limitée par des facteurs liés au greffon, aux traitements immunosuppresseurs et au receveur lui-même, ce qui explique que les candidats à la transplantation soient sélectionnés rigoureusement et évalués dans des centres experts avant de pouvoir bénéficier de cette intervention.