Dans cet article

Ce contenu est exclusivement réservé aux abonnés

Introduction

Le purpura fulminans est une infection bactérienne grave principalement due à une infection à Neisseria meningitidis ; mais il peut aussi être la conséquence d’une infection à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus. Certaines infections virales peuvent aussi être à l’origine d’un purpura fulminans (herpès, varicelle, virus HHV-6).
En France, environ 500 cas d’infections invasives à méningocoque sont déclarés tous les ans (< 100 000 habitants). Les sérogroupes majoritaires sont les sérogroupes B (40 %), C (20 %), W (10 %) et Y (10 %). Le purpura fulminans représente environ 25 % des infections invasives à méningocoque.
L’évolution de l’incidence et de l’épidémiologie du purpura fulminans est disponible en ligne (https://www.santepubliquefrance.fr/maladies-et-traumatismes/maladies-a-prevention-vaccinale/infections-invasives-a-meningocoque).
Le purpura fulminans est une pathologie plus fréquente chez l’enfant et le jeune adulte (64 % des cas ont lieu avant 20 ans). Au sein de cette population, il existe deux pics de fréquence : le nourrisson de moins de 1 an et le jeune adulte de 15 à 20 ans.

Diagnostic

Le diagnostic de purpura fulminans est clinique. Il s’agit d’un épisode fébrile associant au moins une lésion purpurique (ne s’effaçant pas à la vitropression) dont la taille est > 3 mm ou dont l’aspect est nécrotique à des signes de choc (tachycardie, hypotension, marbrures, allongement du temps de recoloration cutané, extrémités fraîches, troubles de la conscience, oligurie).

Prise en charge

Le traitement d’un purpura fulminans est une urgence vitale. Le transfert vers une réanimation pédiatrique doit être médicalisé par le Samu. Le purpura fulminans est avant tout un choc septique. La prise en charge repose donc sur :
– l’administration précoce d’une antibiothérapie en intramusculaire (IM) ou en intraveineux (IV) : ceftriaxone (50 mg/kg/j) ou céfotaxime (200 mg/kg) : en 4 prises ;
– un support hémodynamique précoce consistant en plusieurs remplissages vasculaires par Ringer lactate (20 mL/kg sur 10 à 20 minutes) et un support par amines vasopressives (adrénaline ou noradrénaline) ;
– le port d’un masque protecteur également nécessaire, car la transmission se fait par les gouttelettes.

Pronostic

Le purpura fulminans est un choc septique grave, avec une mortalité importante (10-15 % de décès dont 80 % dans les 24 premières heures de prise en charge).
La morbidité pour les patients survivants est aussi importante (jusqu’à 20 % des survivants), avec des ischémies cutanées responsables d’amputations, de greffes de peau et de séquelles esthétiques majeures. Il y a aussi des séquelles neurosensorielles liées à la gravité initiale du choc.

Prévention et santé publique

Le purpura fulminans est une maladie à déclaration obligatoire. Lors du diag­nostic d’un purpura fulminans à ménin­gocoque, il est donc obligatoire de remplir un formulaire de déclaration et de l’envoyer à l’agence régionale de santé (ARS).
L’ARS se charge ensuite de la recherche des cas contacts et de la mise en place de la prophylaxie pour les sujets concernés.
La prophylaxie se fait majoritairement par rifamycine per os. En cas de contre-indication, il est aussi possible d’utiliser de la ciprofloxacine per os ou de la ceftriaxone IV.
Une mise à jour relative aux conditions de délivrance de la prophylaxie des infections invasives à méningocoque est disponible en ligne : https://www.legifrance.gouv.fr/download/pdf/circ?id=43909.
En cas de sérotype couvert par la vaccination (A, B, C, E et W135), une campagne de vaccination peut aussi être mise en place pour limiter le risque d’extension de l’épidémie.

Vaccination

Depuis le 1er janvier 2018, la vaccination contre le sérogroupe C est obligatoire.
Un vaccin contre le sérogroupe B existe aussi mais n’est pas obligatoire en 2021.