La prise en charge des patients pour une urgence aortique, avérée ou suspectée, nécessite la mise en œuvre, à toute heure du jour et de la nuit, de soins d’une grande complexité, alliant diagnostic radiologique, réanimation et chirurgie cardiaque et vasculaire. Il paraît donc important de structurer l’accueil de ces patients, dans le cadre d’un projet d’établis­sement hospitalier disposant d’une équipe multidisciplinaire dédiée, et entraînée à la prise en charge de ces pathologies aortiques complexes.1, 2

Un programme pour tous les types d’urgence aortique

Le programme SOS Aorte, créé en 2009 sous l’impulsion conjointe des réanimateurs et des chirurgiens cardiaques et vasculaires de l’Hôpital européen Georges-Pompidou, est le premier centre de recours de ce type, ayant pour but de proposer un accueil accéléré des patients qui se présentent avec une urgence aortique quelle qu’elle soit : dissection, anévrisme, ­rupture ou thrombose.
Un numéro d’appel unique (01 56 09 25 55), accessible 24 heures sur 24 et 7 jours sur 7, permet aux services des urgences de joindre un médecin réanimateur « senior », responsable de la salle de déchoquage, qui a une visibilité sur la disponibilité des lits d’accueil de soins intensifs, des blocs opératoires et du scanner ; il est donc en mesure d’accepter la majorité des urgences aortiques proposées. Les patients peuvent ainsi être acheminés au plus vite via le Samu terrestre, ou héliportés grâce au concours de la sécurité civile, vers l’unité de réanimation chirurgicale. Pendant le transport, le réanimateur fait appel aux différents spécialistes, en fonction de l’analyse primaire du dossier clinique ou radio­logique (transmission d’imageries via l’outil régional de télémédecine d’Île-de-France [Ortif]), et selon l’algorithme de la figure 1.
Le patient est accueilli en salle de déchocage (salle de surveillance post-interventionnelle [SSPI]) par une équipe entraînée à gérer les urgences vitales et chirurgicales. Il y est préparé pour une éventuelle intervention, et son diagnostic y est confirmé par angio­scanner, afin de l’orienter vers le service adapté. Dès qu’une urgence aortique est acceptée par le réanimateur, le chirurgien cardiovasculaire référent est prévenu, au moyen d’un numéro interne unique (5609). Ce dernier fait préparer le bloc opératoire, l’équipe d’anesthésie et de chirurgie. Le radiologue s’organise pour prioriser la ­suspicion d’urgence aortique et réaliser un angioscanner thoraco-abdomino-­pelvien (selon un « protocole de dissection ») dès l’arrivée du patient.
En cas d’indication avérée à une intervention urgente, comme une dissection de type A impliquant l’aorte ascendante, ou un anévrisme aortique rompu, le patient est immédiatement dirigé vers le bloc opératoire spécia­lisé de chirurgie cardiovasculaire (CCV). En l’absence d’urgence chirurgicale immédiate, il est orienté vers une unité de surveillance continue de cardiologie ou de réanimation chirurgicale, où un monitorage de sa pression artérielle permettra d’optimiser son traitement médical antihyper­tenseur, et de soulager efficacement ses douleurs. Le suivi clinique et morphologique par angioscanner y sera poursuivi, afin de juger de l’intérêt d’une intervention préventive, dans le cas d’une dissection de type B ou d’un anévrisme préfissuraire.

Admettre directement et sans délai les suspicions d’urgence aortique

En l’espace de trois ans, nous avons ainsi multiplié par 3 le nombre d’admissions annuelles d’urgences aortiques, via le programme SOS Aorte, jusqu’à atteindre une moyenne de 175 par an. L’ensemble des patients du programme est inclus dans la base de données prospective SOS Aorte, qui comporte actuellement plus de 1 300 personnes adressées pour des urgences aorti­ques, suspectées ou confirmées.
En juillet 2016, une première analyse des 900 premiers patients de cette base de données a montré que leur moyenne d’âge était de 66 ans (avec des extrêmes de 16 à 100 ans) et que 68 % d’entre eux étaient des hommes. Il s’agissait dans 22 % des cas de situations instables ou, dans 5 % des cas, d’arrêts cardiocirculatoires survenus avant l’admission ou à l’arrivée à l’hôpital. La mortalité moyenne prédite de ces patients, au moment de leur ­admission au déchocage, était de 38,3 % ± 25,2 % selon le score de ­réanimation SAPS II (simplified acute physiology score II) ; 46,7 % de ces personnes étaient adressées direc­tement par le Samu (Samu primaire), sans passer par des services d’accueil des urgences (SAU) intermédiaires. Devant une suspicion d’urgence aortique, cette orientation directe des ­patients est probablement l’élément le plus bénéfique de leur prise en charge. Il s’agissait de vraies urgences aortiques dans 70 % des cas, parmi lesquelles 58 % de dissections aortiques (38 % de type A et 20 % de type B).
Une chirurgie urgente, dans un délai inférieur à vingt-quatre heures, a été nécessaire chez 42 % des patients, avec un délai médian de 53 minutes entre l’accord de transfert et le passage au bloc opératoire.
La mortalité à trente jours était de 19,4 % dans la population globale, et de 22 % chez les patients dont le diag­nostic d’urgence aortique était confirmé. La survie globale à trente jours des patients en urgence aortique a pu être améliorée, de manière statistiquement significative, à partir de la quatrième année d’expérience du programme SOS Aorte (57e mois ; fig. 2).3
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Adapter les soins de suite et rechercher les causes

Non seulement la création d’une filière de soins dédiée aux urgences aorti­ques est primordiale à la phase aiguë, puisqu’elle permet d’accélérer la prise en charge et améliore la survie à trente jours, mais le fait de créer un parcours de soins de suite devient encore plus évident en postopératoire, pour les patients qui nécessitent une réa­daptation et le suivi d’une pathologie chronique. C’est bien sûr le cas des dissections aortiques, soit la grande majorité des admissions en urgence via le programme SOS Aorte.
En postopératoire, un transfert en service de soins de suite et de réadaptation cardiovasculaires spécialisé permet aux patients de bénéficier d’une rééducation à l’effort et d’un soutien psychologique, essentiels à une reprise sereine de leurs activités, professionnelles et autres.
La prise en charge psychologique d’un syndrome de stress post-traumatique, présent chez près d’un tiers des patients, ne doit pas être négligée.4 Elle passe par l’échange d’informations et de consignes spécifiques sur le suivi de leur pathologie aortique, afin de leur permettre de se projeter, sans trop d’angoisse, dans la reprise de leurs activités habituelles. Un livret d’information, accessible en ligne, répond à de nombreuses questions pratiques.5

Des bilans répétés et une enquête familiale

Une première hospitalisation de suivi, durant deux à trois jours, est programmée trois mois après la sortie de l’hôpital, dans le service d’hypertension artérielle. Son but est d’optimiser le traitement médical au long cours, avec un enregistrement de la pression artérielle sur 24 heures (MAPA), et d’explorer une éventuelle hypertension artérielle secondaire.
Une échographie cardiaque est indiquée afin de vérifier notamment l’intégrité de la valve aortique, si celle-ci n’a pas été changée. Un angio­scanner contrôlant la totalité de l’aorte complétera le bilan morphologique, afin de vérifier l’absence de complication au niveau des zones opérées, et de déceler une éventuelle dégéné­rescence anévrismale secondaire du faux chenal de dissection.
Une enquête familiale est également envisagée à ce stade, s’attachant à proposer une échographie cardiaque et aortique abdominale de dépistage à la fratrie et aux enfants. Une enquête génétique plus poussée peut être ­demandée, en cas de suspicion de syndrome dysmorphique aortique, afin d’identifier une maladie de Marfan, ou de Loeys-Dietz, un syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire, ou une autre atteinte génétique favorisant la maladie aortique.6
Ces bilans hospitaliers sont renouvelés au besoin à six mois, puis chaque année. Ils permettent d’assurer un suivi spécialisé et multidisciplinaire des patients porteurs d’une dissection aortique chronique. En effet, les résultats de ces bilans de suivi sont présentés dans le cadre de réunions de concertation pluridisciplinaire hebdomadaires (« staffs aorte »), regroupant médecins vasculaires spécialistes de l’hypertension artérielle, des aortites inflammatoires ou infectieuses, radiologues, chirurgiens cardiaques et vasculaires, et généticiens. Ces réunions permettent d’établir la stratégie de traitement et de suivi adaptée à chaque patient, en fonction de l’évolution de sa maladie, et de poser si nécessaire l’indication d’une nouvelle intervention chirurgicale, dans le but de prévenir une rupture aortique secondaire.

Différentes voies de recherche

Finalement, les causes et la prise en charge de ces maladies aortiques sont encore mal connues, peu explorées et mal codifiées. Nous avons donc réuni des équipes de recherche clinique, épidémiologique et expérimentale qui travaillent de façon transversale entre l’Hôpital européen Georges-Pompidou, les unités Inserm du Paris-Centre de recherche cardiovasculaire (PARCC) et le laboratoire biochirur­gical de la fondation Alain-Carpentier.
Différents projets de recherche ont pour but d’améliorer le diagnostic des urgences aortiques et leur triage par « machine learning » à partir de notre base de données,7 d’optimiser la réanimation peropératoire, notamment transfusionnelle, et d’anticiper les taux de mortalité postopératoire. Des marqueurs sériques de la déchirure endothéliale et de sa cicatrisation sont en cours d’évaluation dans le suivi des patients souffrant de dissection aortique chronique. Des outils semi-automatisés de surveillance ­radiologique sont mis au point. De nouvelles techniques chirurgicales, moins invasives, de réparation endo­vasculaire de l’aorte, sont testées de façon expérimentale8 et évaluées dans le traitement des patients les plus à risque de rupture secondaire.
À partir de notre expérience, nous développons un rayonnement national, avec l’ouverture d’autres centres SOS Aorte en réseau sur le territoire national (Marseille, Lyon, Nancy, et bientôt Nice et Nantes) et une labellisation des centres, selon une charte de fonctionnement. Des collaborations européennes de recherche sont également en cours, avec notamment le centre « Aortentelefon » de Berlin. Enfin, une réunion annuelle de reche­rche appelée « la Matinée de l’aorte » nous permet de partager ces résultats de façon multidisciplinaire et d’échanger avec les membres de l’Association de patients atteints de dissection aortique (ADA). 
Des compléments d’information sont accessibles sur les sites : sosaorte.com et dissectionaortique.fr