Spondylarthrite inflammatoire

La spondyloarthrite (SpA) est un rhumatisme inflammatoire chronique fréquent. Elle se caractérise par une inflammation articulaire prédominant sur le rachis et le bassin, mais peut aussi être à l’origine de manifestations inflammatoires extra-articulaires. Ces manifestations cliniques variées et l’absence d’examens complémentaires de référence sont à l’origine d’importantes difficultés diagnostiques. En dépit de la présentation clinique polymorphe, les différents sous-types de la maladie initialement décrits ont été regroupés, notamment dans le but de faciliter la prise en charge diagnostique et thérapeutique.

La spondyloarthrite est l’un des rhumatismes inflammatoires chroniques les plus fréquents en France, avec une prévalence estimée entre 0,35 et 0,45 % de la population adulte. Il existe une discrète prédominance masculine avec un sex-ratio d’environ 1,5 homme pour 1 femme. Elle affecte préférentiellement l’adulte jeune et débute dans la majorité des cas avant l’âge de 35 ans.

La spondyloarthrite est une maladie très polymorphe qui peut combiner de façon variable des symptômes articulaires et extra- articulaires (fig. 1).

Les manifestations articulaires de la maladie se subdivisent en deux catégories selon leur topographie, axiale et périphérique.

Manifestations axiales : syndrome pelvi-rachidien

L’atteinte axiale est caractéristique de la spondyloarthrite avec trois principales localisations : les articulations sacro-iliaques, le rachis et la paroi thoracique antérieure. L’inflammation de ces sites articulaires se traduit par deux symptômes majeurs : la douleur et la raideur.
Les douleurs sont typiquement d’horaire inflammatoire (réveils nocturnes, dérouillage matinal supérieur à 30 minutes, aggravation par le repos, cédant à l’activité physique). Leur localisation varie en fonction des sites atteints :
sacro-iliaques : douleur fessière soit unilatérale, soit bilatérale, soit à bascule (la plus caractéristique). Il s’agit d’une douleur en pleine fesse irradiant parfois à la face postérieure de la cuisse (sciatalgie tronquée). Cette douleur peut être déclenchée par les manœuvres de cisaillement des sacro-iliaques ;
rachis : les douleurs du rachis débutent le plus souvent à l’étage lombaire mais peuvent toucher tous les segments rachidiens ;
paroi thoracique antérieure : douleurs thoraciques intéressant les articulations sterno-claviculaire et manubrio-sternale.
L’inflammation est également source de raideur et peut parfois aboutir à une ankylose définitive, par ossification progressive des structures ligamentaires rachidiennes. Différentes mesures d’examen permettent d’évaluer cliniquement la raideur et les déformations rachidiennes caractéristiques de la maladie : l’indice de Schober, la distance mains-sol, la distance L3-mur, l’ampliation thoracique, la distance occiput-mur, la distance menton-sternum…

Manifestations périphériques

Les manifestations périphériques comprennent l’atteinte des articulations proprement dites et celle des enthèses.
L’atteinte articulaire périphérique : au cours de la SpA, la survenue d’arthrites périphériques concerne environ la moitié des patients. Ces arthrites se distinguent de celles observées dans la polyarthrite rhumatoïde par leur caractère fréquemment oligo-articulaire et asymétrique, par l’atteinte préférentielle des grosses articulations des membres inférieurs (hanches, genoux, chevilles) et par leur évolution le plus souvent régressive en quelques jours à quelques mois.
L’atteinte des enthèses : l’enthèse désigne la zone d’insertion des tendons, ligaments et capsules articulaires dans l’os. L’enthésite, lésion inflammatoire de l’enthèse, est l’une des atteintes les plus caractéristiques de la spondyloarthrite. Toutes les enthèses fibro- cartilagineuses peuvent être touchées, mais la plus fréquente concerne le calcanéum, à l’insertion du tendon d’Achille ou de l’aponévrose plantaire : elle se manifeste par des talalgies inférieures et/ou postérieures. D’autres sites fréquemment touchés sont la tubérosité tibiale antérieure, le grand trochanter, l’insertion patellaire du quadriceps et les épicondyles.
La dactylite ou « doigt en saucisse » est une manifestation clinique très évocatrice du diagnostic de spondyloarthrite. Il s’agit d’une tuméfaction inflammatoire globale d’un ou plusieurs doigts ou orteils, douloureuse. Cette atteinte correspond le plus souvent à la combinaison de ténosynovites, d’enthésites et parfois aussi d’arthrites.
La spondyloarthrite peut toucher d’autres organes que l’appareil ostéo-articulaire, témoignant du caractère systémique de cette affection.

Les atteintes extra-articulaires les plus fréquentes de la spondylo­arthrite concernent l’œil, la peau et la muqueuse intestinale.

Atteinte ophtalmique

L’atteinte ophtalmique concerne environ un tiers des patients. Il s’agit typiquement d’une uvéite antérieure aiguë non granulomateuse. Elle est le plus souvent unilatérale, mais peut changer de côté lors de récidives, à « bascule ».
Cliniquement, elle se traduit par une douleur, une rougeur oculaire avec larmoiement, photophobie et baisse d’acuité visuelle d’installation brutale.
Rapidement traitée, son pronostic est favorable, ne laissant généralement pas de séquelle.

Atteinte cutanée

La fréquence du psoriasis chez les patients atteints de spondylo­arthrite varie entre 8 et 20 %. Le psoriasis associé à la spondylo­arthrite n’a pas de particularité par rapport au psoriasis isolé en dehors d’une fréquence augmentée de l’atteinte des ongles. Il précède dans plus des deux tiers des cas les manifestations articulaires, mais apparaît parfois plusieurs années après le développement de la spondyloarthrite

Atteinte digestive

Environ 8 % des patients atteints de spondyloarthrite souffrent d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI), qu’il s’agisse de maladie de Crohn ou de rectocolite hémorragique.

Autres atteintes

Beaucoup plus rarement, d’autres organes peuvent être touchés. On peut citer :
le tissu cardiaque : valvulopathies (tardives), troubles de la conduction ou troubles du rythme ;
l’appareil génital : urétrite, prostatite, orchi-épididymite aseptiques ;
le poumon : rares bulles d’emphysème apicales, conséquences tardives de l’ankylose thoracique.

Bien qu’à ce jour il n’existe aucun examen complémentaire permettant à lui seul de faire le diagnostic de spondyloarthrite, certains peuvent toutefois y aider.

Typage HLA-B27

La présence du HLA-B27 n’est ni suffisante ni nécessaire au développement de la spondyloarthrite.
Ce test manque de sensibilité puisqu’il est absent chez 10 à 30 % des malades.
Il manque aussi de spécificité puisque sa prévalence est de 7 à 8 % dans la population générale.
Le risque d’être atteint d’une spondyloarthrite est cependant multiplié par 40 chez les patients porteurs de l’allèle HLA-B27. La recherche du HLA-B27 peut donc constituer une aide au diagnostic en cas de contexte clinique évocateur.

Protéines de l’inflammation

De façon inattendue, pour une maladie inflammatoire, la vitesse de sédimentation et/ou la protéine C réactive (CRP) sérique ne sont anormalement élevées que chez environ 60 % des patients atteints de spondyloarthrite. Par conséquent, leur contribution diagnostique reste insuffisante.

Il faut distinguer deux grands types d’imagerie contribuant au diagnostic et à l’évaluation des spondyloarthrite : les examens permettant de visualiser des lésions structurales (osseuses, articulaires), en général d’apparition plutôt tardive et ceux permettant de visualiser des lésions inflammatoires qui peuvent être plus précoces.

Mise en évidence de lésions structurales

Radiologie conventionnelle : elle est largement utilisée du fait de son accès facile, de son coût modéré et de la faible irradiation qu’elle induit. Toutefois, la plupart des modifications structurales n’apparaissent qu’après plusieurs années d’évolution. La radiographie standard ne permet donc pas un diagnostic précoce de spondyloarthrite.
Le bilan minimal doit comporter une radiographie du bassin de face, des clichés du rachis cervical, thoracique et lombaire de face et de profil. En fonction des manifestations cliniques, d’autres clichés peuvent être demandés.
Les différentes anomalies à rechercher correspondent à l’atteinte enthésitique qui débute par une érosion de l’os sous-chondral à l’insertion de l’enthèse, dont l’évolution se fait vers une densification de l’os pour finalement aboutir à la formation d’une excroissance osseuse ou enthésophyte.
De façon plus spécifique, on décrit en fonction du site étudié :
la radiographie du bassin : l’atteinte radiologique des sacro- iliaques est gradée entre 0 (normal) et 4 (ankylose osseuse complète), les grades intermédiaires combinant de façon variable érosions et ossifications. Le grade 1 correspond à des anomalies débutantes encore douteuses, le grade 2 à des anomalies plus franches, le grade 3 à des anomalies certaines ;
les radiographies du rachis : aspect initial de mise au carré de la vertèbre (érosion de l’angle antérieur), puis d’ostéite de Romanus (condensation osseuse du coin vertébral antérieur), puis de pont osseux intervertébral que l’on appelle syndesmophyte lorsqu’il est complet et est responsable de l’aspect de colonne bambou lorsqu’il s’associe à une ossifications médiane du liga­ments inter-épineux (image en triple rail sur un cliché de face).
Scanner des sacro-iliaques : dans certains cas où la radiographie standard est douteuse, elle peut être complétée par un scanner des sacro-iliaques qui visualise mieux les lésions élémentaires, notamment les érosions. Cependant, le caractère irradiant de l’examen limite son utilisation chez des patients souvent jeunes en âge de procréer et il n’est donc pas réalisé en première intention.

Mise en évidence de lésions inflammatoires

Imagerie par résonance magnétique (IRM) : elle peut mettre en évidence des anomalies inflammatoires précoces, souvent bien avant que n’apparaissent des lésions structurales visibles sur les radiographies. Cette particularité en fait aujourd’hui l’un des outils privilégiés pour le diagnostic précoce de la spondyloarthrite.
On y recherche des anomalies de signal de type inflammatoire (hyposignal T1, hypersignal T2 après suppression du signal de la graisse, rehaussement du signal après injection de gadolinium) principalement de part et d’autre des articulations sacro-iliaques, mais pouvant intéresser également les coins vertébraux ou les plateaux vertébraux.
Échographie des enthèses : l’échographie couplée au Dopplerpuissance peut mettre en évidence des signes inflammatoires à l’insertion des enthèses périphériques. Sa place dans le diag­nostic reste toutefois à préciser.
Imagerie nucléaire : la place de l’imagerie nucléaire (scintigraphie osseuse, TEP-scanner) dans le diagnostic de spondyloarthrite est actuellement faible. Elle présente l’avantage d’un examen corps entier, mais les anomalies mises en évidence manquent de spécificité, et l’irradiation est importante.

La présentation clinique de la spondyloarthrite est très polymorphe. En fonction de la combinaison des différents symptômes, on distingue plusieurs sous-types de la maladie. Cette distinction a toutefois tendance à disparaitre au profit d’une approche unifiée et des critères de classification communs ont été établis (fig. 2).

Spondylarthrite ankylosante

Elle constitue la forme la plus typique et la plus sévère de spondyloarthrite. Elle se caractérise par les éléments suivants :
sur le plan épidémiologique : prédominance masculine nette, forte prévalence du HLA-B27 (> 80 %) ;
sur le plan clinique : prédominance de l’atteinte axiale ; fréquence élevée d’uvéites ;
sur le plan radiologique : la présence d’une sacro-iliite radio­logique certaine (supérieure ou égale à un grade 2 bilatéral ou un grade 3 unilatéral selon les critères de New York modifiés, tableau 1) est indispensable pour retenir ce diagnostic.

Spondylarthrite psoriasique

Le rhumatisme psoriasique est une entité hétérogène qui regroupe tout rhumatisme inflammatoire associé à un psoriasis personnel ou même familial. Seule une partie des patients répondant à cette définition peuvent être classés parmi les spondyloarthrites. Ces patients se distinguent des autres sous-types de spondyloarthrite par une fréquence élevée de manifestations articulaires périphériques, le plus souvent asymétriques et touchant préférentiellement les articulations distales. La fréquence des dactylites est particulièrement augmentée.

Arthrites réactionnelles

Les arthrites réactionnelles sont des arthrites stériles survenant dans le mois qui suit une infection bactérienne le plus souvent digestive ou génitale. Les germes habituellement en cause sont : Chlamydia trachomatis (infection urogénitale), Shigella, Yersinia, Salmonella et Campylobacter jejuni (infections digestives).
L’évolution immédiate de l’arthrite réactionnelle se fait en général vers la rémission spontanée en 3 à 12 mois. Toutefois, dans 20 à 50 % des cas, on note la survenue de récidives, un passage à la chronicité, voire une évolution vers une authentique spondylarthrite ankylosante.
Le tableau clinique le plus fréquent est celui d’une oligoarthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs, parfois associée à des enthésites ou des dactylites. Le début est souvent aigu, parfois associé à de la fièvre. Des manifestations extra-articulaires peuvent parfois s’observer réalisant au maximum la triade urétrite/ conjonctivite-arthrite du syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter.

Arthrites associées aux maladies inflammatoires de l’intestin

Les maladies inflammatoires de l’intestin s’accompagnent fréquemment de manifestations articulaires pouvant prendre la forme d’une spondyloarthrite. La spondyloarthrite associée aux maladies inflammatoires de l’intestin est caractérisée par la fréquence des arthrites périphériques et la moindre association au HLA-B27.

Spondyloarthrite indifférenciée

La spondyloarthrite indifférenciée désigne les cas de spondylo­arthrite ne s’intégrant pas dans l’un des sous-types précédents. Elle évolue parfois vers une spondylarthrite ankylosante ou plus rarement vers un autre sous-type de spondyloarthrite. Toutefois, dans un certain nombre de cas, elle reste « indifférenciée » malgré plusieurs années d’évolution.

Comme énoncé ci-dessus, chacun des sous-types de spondylo­arthrite se définit par des caractéristiques propres, mais de nombreux arguments justifient leur regroupement en une seule entité :
sur le plan clinique, certaines manifestations sont fréquentes dans l’ensemble des sous-types telles que les spondylites, la sacro-iliite, les enthésites, les uvéites, le psoriasis ou les maladies inflammatoires de l’intestin ;
sur le plan épidémiologique, il existe des formes consécutives (par exemple spondylarthrite ankylosante secondaire à un rhumatisme psoriasique), ainsi qu’une coexistence possible de plusieurs sous-types au sein d’une même famille ;
sur le plan génétique, la forte association au HLA-B27, initialement décrite avec la spondylarthrite ankylosante a été ensuite confirmée pour l’ensemble des sous-types ;
sur le plan thérapeutique : la base des traitements est commune.
L’ensemble de ces arguments soutient l’idée que les différents sous-types de spondyloarthrite ne sont pas des entités individualisées, mais bien des variations phénotypiques d’une seule et même maladie.

Les jeux de critères détaillés dans le tableau 2 ont été établis en tant que critères de classification, c’est-à-dire qu’ils ont comme principal objectif d’harmoniser des groupes de patients atteints d’une maladie donnée aux fins de la recherche. Il faut ainsi les différencier de véritables critères diagnostiques permettant de déterminer à l’échelle d’un individu (et non d’un groupe) s’il est malade ou non, mais qui ne sont pas disponibles dans le cas des spondyloarthrites, faute de critère décisif suffisamment performant. Dans ce contexte, les critères de classification fournissent toutefois une aide au diagnostic.
Les critères d’Amor et de l’ESSG, développés quasi simultanément sont les premiers à avoir pris en compte la spondylo­arthrite dans sa globalité. Plus récemment, le groupe international d’experts de l’ASAS a établi de nouveaux critères distinguant les formes de spondyloarthrite à prédominance axiale de celles à prédominance périphérique et prenant en compte l’apport diag­nostique de l’IRM.

La spondyloarthrite est une maladie chronique pour laquelle il n’existe actuellement pas de traitement curatif. La prise en charge doit être globale, incluant des traitements médicamenteux et non médicamenteux.

Les traitements médicamenteux reposent en première intention sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). La cortico­thérapie générale, tout comme les traitements de fond dits « conventionnels », n’ont pas fait la preuve d’une réelle efficacité. En cas de forme résistante aux AINS, les seules alternatives validées sont les biothérapies ciblant le facteur de nécrose tumorale alpha (TNFα) et l’interleukine 17 (IL-17).

Anti-inflammatoires non stéroïdiens

Le traitement de première intention de la spondyloarthrite repose sur les AINS. Ils sont efficaces à la fois sur la douleur et sur la raideur chez une majorité des patients 48 à 72 heures suivant leur introduction. Tous les AINS ont une efficacité similaire dans la spondyloarthrite, s’ils sont prescrits à la posologie adaptée.
Néanmoins, il existe une grande variabilité interindividuelle de l’efficacité en fonction du type d’AINS : en cas d’échec d’un AINS, il est donc recommandé d’en essayer plusieurs autres (au minimum deux) avant de conclure à l’inefficacité de cette classe thérapeutique.

Corticothérapie

La place des corticoïdes par voie générale est marginale dans la prise en charge de la spondyloarthrite, les AINS étant le plus souvent beaucoup plus efficaces. L’infiltration locale de corticoïdes peut en revanche se révéler utile en cas d’arthrite ou d’enthésite résistant au traitement général.

Traitements de fond conventionnels

Les traitements de fond conventionnels couramment utilisés dans la polyarthrite rhumatoïde, tels que le méthotrexate, la sulfasalazine ou le léflunomide, sont parfois proposés aux patients qui ne répondent pas suffisamment aux AINS et/ou aux gestes locaux et qui présentent des manifestations articulaires périphériques. Le niveau de preuve de leur efficacité est toutefois faible.

Biothérapies

Deux grandes familles de biothérapie peuvent actuellement être utilisées dans la spondyloarthrite : la première cible est le TNFα, la seconde l’IL-17.
La mise sur le marché des anti-TNFα a marqué un tournant majeur dans la prise en charge de la spondyloarthrite. Actuellement, 5 anti-TNF possèdent en France une indication dans la spondylo­arthrite : l’infliximab, l’adalimumab, l’étanercept, le goli­mumab et le certolizumab-pegol. Ils sont indiqués en cas de forme active de spondyloarthrite après essai d’au moins 3 AINS pendant 3 mois, échec des gestes locaux (si ceux-ci sont possibles) et échec des traitements de fond conventionnel en cas d’atteinte périphérique.
En 2016, une nouvelle biothérapie a obtenu une indication dans la spondyloarthrite : il s’agit du sécukinumab qui est un anticorps monoclonal dirigé contre l’IL-17.

Les traitements physiques à base de kinésithérapie sont indispensables tout au long de l’évolution de la maladie. Ils visent à lutter contre la douleur et l’enraidissement.
Dans certains cas l’ergothérapie, la podologie ou l’utilisation d’appareillages peuvent être utiles.
Il est également nécessaire de recommander au patient d’arrêter de fumer s’il existe un tabagisme actif. En effet, le tabac est un facteur de mauvais pronostic et de moindre réponse aux traitements, notamment anti-TNF dans la spondyloarthrite.

La chirurgie a une place relativement rare et souvent tardive dans la prise en charge de la spondyloarthrite. Parmi les interventions pouvant être pratiquées, on peut citer les arthroplasties (remplacement prothétique d’une articulation périphérique détruite par une arthrite chronique) et beaucoup plus rarement les chirurgies rachidiennes mises en œuvre pour en corriger les déformations.

Comme dans toute maladie chronique, l’éducation du patient est fondamentale et fait partie intégrante du traitement.
La prise en charge sociale et professionnelle des patients est également importante : une prise en charge à 100 % dans le cadre des 30 affections de longue durée reconnues (ALD30) est à envisager dans les formes sévères ou invalidantes, l’adaptation du poste de travail est parfois nécessaire.

Les patients atteints de spondyloarthrite doivent être suivis régulièrement (tous les 3 à 6 mois en phase évolutive, annuellement en période de stabilité) afin d’évaluer l’activité de la maladie, ses conséquences fonctionnelles et la tolérance aux traitements. Cette évaluation a pour objectifs de guider au mieux la stratégie thérapeutique et de tenter d’améliorer le pronostic de la maladie.

Évaluation clinique

Chaque composante de la maladie doit être évaluée :
composante articulaire axiale : échelle visuelle analogique (EVA) de la douleur rachidienne, nombre de réveils nocturnes, durée du dérouillage matinal, palpation des segments rachidiens, manœuvres de cisaillement des sacro-iliaques, mesure de la taille, mesure de la souplesse des segments rachidiens ;
composante articulaire périphérique : recherche d’épisodes d’arthrite, de dactylite depuis la dernière consultation ; recherche d’articulations gonflées et/ou douloureuses, palpation des sites d’insertion enthésitiques ;
atteinte extra-articulaire : recherche à l’interrogatoire et à l’examen clinique de psoriasis, d’uvéite ou de signes évocateurs de maladies inflammatoires de l’intestin.
Il convient également d’évaluer l’observance, l’efficacité et la tolérance des traitements.

Évaluation paraclinique

Chez les patients ayant un syndrome inflammatoire biologique, la surveillance régulière de la vitesse de sédimentation et/ou de la protéine C réactive est une aide à l’évaluation de l’activité de la maladie.
Dans les formes évolutives, la réalisation régulière (p. ex. tous les 3 à 5 ans) de radiographies du rachis et du bassin peut être utile.

Indices composites

Les indices composites utilisés au cours de la spondyloarthrite comprennent des indices d’activité et des indices fonctionnels.
Indices d’activité :
le bath ankylosing spondylitis disease activity index (BASDAI) est un score allant de 0 (pas d’activité) à 10 (activité maximale) établi à partir d’un autoquestionnaire composé de 6 questions portant sur la douleur, la fatigue et le dérouillage matinal, ressentis par le patient au cours de la semaine précédant l’évaluation.
l’ankylosing spondylitis disease activity score (ASDAS) est un score établi à partir d’un autoquestionnaire composé de 4 questions portant sur la douleur, le dérouillage matinal et l’évaluation globale de l’activité de la maladie. Il intègre également un paramètre biologique inflammatoire (vitesse de sédimentation ou protéine C-réactive).
Indice fonctionnel : l’indice fonctionnel BASFI (bath ankylosing spondylitis functional index) est un autoquestionnaire de dix items permettant d’établir un score allant de 0 à 10 afin d’évaluer les capacités fonctionnelles des patients.

Les facteurs de mauvais pronostic classiquement décrits sont la survenue d’une coxite, le début précoce (avant 16 ans), la dactylite, l’importance du syndrome inflammatoire, et la résistance aux AINS.
Le handicap fonctionnel est principalement en lien avec l’ankylose rachidienne et l’atteinte des hanches.