Objectifs
DIAGNOSTIQUER une thrombose veineuse profonde et une embolie pulmonaire.
IDENTIFIER les situations d’urgence et PLANIFIER leur prise en charge.
ARGUMENTER l’attitude thérapeutique et PLANIFIER le suivi du patient.
CONNAÎTRE les indications et les limites d’un bilan de thrombophilie.

Introduction

La thrombose veineuse profonde (TVP) et l’embolie pulmonaire (EP) constituent les deux entités principales de la maladie thromboembolique veineuse (MTEV). La TVP correspond à l’oblitération, partielle ou totale, d’une veine profonde par un thrombus qui est le plus souvent localisé au niveau des membres inférieurs. Elle est définie comme proximale si le pôle supérieur du thrombus atteint la veine poplitée ou des veines plus proximales. Elle est définie comme distale si le thrombus est limité aux veines profondes infrapoplités, pouvant être jambières (tibiale postérieure, fibulaire, exceptionnellement tibiale antérieure) ou musculaires (soléaire, gastrocnémienne). L’EP est définie comme l’oblitération partielle ou totale des artères pulmonaires ou de leurs branches. Le principal risque des TVP est la survenue d’une EP, cette dernière pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les autres complications spécifiques de la MTEV sont la récidive (indifféremment sous forme de TVP ou d’EP), le syndrome post-thrombotique en cas de TVP (insuffisance veineuse secondaire compliquant jusqu’à 50 % des TVP proximales, v. item 225) et l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique compliquant jusqu’à 4 % des EP (groupe 4 de la classification des hypertensions pulmonaires).
L’objectif de cette question est de savoir diagnostiquer une MTEV et d’argumenter la prise en charge thérapeutique et étiologique. La problématique des thromboses veineuses superficielles et des TVP de localisations dites atypiques (membre supérieur, cérébrales, digestives, rénales …) ne seront pas abordées dans ce chapitre.

Épidémiologie et facteurs de risque de MTEV

La MTEV est une pathologie fréquente dont l’incidence est imparfaitement connue mais qui augmente avec l’âge, pour atteindre 1 % chez les sujets de plus de 75 ans. En France, tous les ans, on estime que plus de 100 000 personnes développent une MTEV qui serait à l’origine de 5 000 à 10 000 décès. Enfin, un nombre difficile à estimer de morts subites sont dues à des EP. La MTEV est une maladie multifactorielle où TVP et EP partagent les mêmes facteurs de risque.
En plus de l’âge et de l’obésité, les principaux facteurs de risque cliniques de MTEV sont résumés dans le tableau 1.
En l’absence de facteurs de risque majeurs transitoires ou persistants identifiés, on parle de maladie non provoquée.

Stratégie diagnostique de la MTEV

Signes cliniques de TVP et d’EP

Les signes cliniques les plus classiques de TVP et d’EP ont été intégrés aux scores de probabilité clinique (tableau 2).
Les principaux signes de TVP sont la présence d’un œdème (mesuré comparativement au membre controlatéral), blanc, avec perte du ballotement du mollet et d’autant plus proximal que la TVP est extensive. La TVP peut se manifester par une douleur majorée à la pression du mollet et à la dorsiflexion (signe de Homans) ou par une dilatation d’une veine non variqueuse.
Le caractère brutal et unilatéral des signes constitue des éléments cruciaux d’orientation diagnostique.
Les principaux signes cliniques d’EP sont la présence d’une tachycardie (pouvant s’accompagner d’arythmie), d’une douleur thoracique (de type pleural), d’une dyspnée (fréquence respiratoire ≥ 20/min) et d’une hémoptysie. La survenue d’une syncope, d’une hypotension ou d’un choc cardiogénique sont des signes témoignant de la gravité de l’EP.
Il n’existe aucun signe pathognomonique de TVP et d’EP. Pris séparément, chaque signe clinique est fréquent en dehors de tout contexte de MTEV, et donc est peu sensible et peu spécifique. Aussi, un diagnostic, positif ou négatif, ne peut être posé à partir de la seule clinique.
Enfin, toute fièvre traînante ou tachycardie inexpliquée chez un patient ayant des facteurs de risque de MTEV doit faire évoquer le diagnostic.

Examens complémentaires

Principaux examens complémentaires de la MTEV

Électrocardiogramme : il peut être normal. En cas d’EP, on peut retrouver une tachycardie sinusale, une arythmie complète par fibrillation auriculaire ou des signes de cœur droit aigu (rotation axiale droite par dilatation des cavités droites avec aspect S1Q3(T3) [onde S en D1, onde Q en D3 et ondes T négatives en antérieur], bloc de branche droit complet ou non) témoignant d’une dilatation du ventricule droit.
La comparaison avec des électrocardiogrammes antérieurs, s'ils sont disponibles, est une aide précieuse pour éliminer les diagnostics différentiels en présence d’une douleur thoracique.
D-dimères : ils sont les produits de dégradation de la fibrine et sont augmentés en présence d’un thrombus. Leur valeur prédictive négative est supérieure à 98 % en cas d’EP ou de TVP proximale ; cela permet d’exclure le diagnostic de MTEV en cas de négativité des D-dimères (lorsque ceux-ci sont mesurés avec une technique dite ultrasensible) et de probabilité clinique faible ou intermédiaire. Les D-dimères manquent de spécificité et sont élevés dans de nombreuses autres situations cliniques telles que l’âge (augmentent avec l’âge), la grossesse, le cancer, les infections, l’inflammation, la chirurgie récente… Cependant, la négativité de leur dosage garde la même valeur d’exclusion dans ces situations cliniques. Un seuil ajusté à l’âge peut être utilisé, uniquement en cas de suspicion d’EP au-delà de 50 ans, avec un seuil maximal égal à âge ×10.
Écho-Doppler veineux des membres inférieurs : il constitue l’examen de référence pour diagnostiquer les TVP. C’est un examen non invasif qui a une sensibilité et une spécificité > 95 % pour le diagnostic des TVP proximales et dont les performances sont moindres pour diagnostiquer les TVP distales. Il doit être réalisé en cas de D-dimères élevés ou de score de probabilité clinique élevée ou probable de TVP. L’ensemble du réseau veineux profond, les crosses saphéniennes et toute veine superficielle suspecte de thrombose sont explorés morphologiquement par échographie de compression veineuse. Le diagnostic de TVP est posé en cas d’impossibilité de compression de la veine sur le tissu adjacent. En effet, le thrombus récent est anéchogène, et une veine non thrombosée est normalement compressible. Le caractère hyperéchogène d’un thrombus traduit son ancienneté. L’écho-Doppler veineux permet donc d’affirmer ou d’exclure un diagnostic de TVP. Il est aussi utile chez le patient suspect d’EP chez qui l’on ne souhaite pas ou ne peut pas réaliser d’examen diagnostique spécifique (irradiation chez la femme enceinte, insuffisance rénale et angioscanner…) : la présence d’une TVP proximale permet de poser le diagnostic d’EP en cas de suspicion d’EP et autorise à surseoir la réalisation de tout autre examen. Enfin, il n’est pas rare que l’écho-Doppler permette de poser un diagnostic différentiel : rupture de kyste poplité, hématome…
Angioscanner thoracique : examen diagnostique de référence en cas de suspicion d’EP. À réaliser en cas de D-dimères élevés ou de score de probabilité clinique élevée/probable. En pratique, lorsqu’il est réalisé et interprété dans de bonnes conditions, il permet d’affirmer ou d’exclure le diagnostic d’EP. Une embolie pulmonaire se manifeste par un « défect endovasculaire » responsable d’une image hypodense au sein du produit de contraste hyperdense dans l’arbre vasculaire. Ses deux principales contre-indications sont l’allergie aux produits de contraste iodés et l’insuffisance rénale sévère. L’angioscanner présente le double intérêt de pouvoir poser ou exclure le diagnostic d’embolie pulmonaire et de rechercher des diagnostics différentiels.
Scintigraphie de ventilation-perfusion : cet examen consiste à faire inhaler un gaz radioactif au patient (scintigraphie de ventilation) et à injecter des macro-agrégats d’albumine radiomarqués (scintigraphie de perfusion). En cas d’EP, on retrouvera un « mismatch » c’est-à-dire une discordance avec la scintigraphie de perfusion pathologique (= thrombus artériel pulmonaire) dans un territoire normoventilé (absence d’anomalie à la scintigraphie de ventilation). Une scintigraphie ventilation/perfusion normale exclut le diagnostic d’EP, et une forte probabilité scintigraphique confirme le diagnostic d’EP. Cependant, dans de nombreux cas (jusqu’à 40 %), la scintigraphie est non conclusive (probabilité scintigraphique faible ou intermédiaire d’EP). Cet examen ne doit pas être privilégié en cas de pathologie respiratoire aiguë (pneumopathie…) ou chronique...

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