objectifs
Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.
Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Définition et épidémiologie

Au sein des tumeurs intracrâniennes, il convient de distinguer les tumeurs cérébrales primitives des métastases cérébrales. Les tumeurs cérébrales primitives regroupent des pathologies hétérogènes, caractérisées par des pronostics et des stratégies thérapeutiques très différentes. Les métastases cérébrales constituent souvent une complication tardive d’un cancer primitif. Ces tumeurs partagent cependant des caractéristiques communes. Les tumeurs cérébrales primitives représentent 1 % des cancers de l’adulte. Elles regroupent plus d’une centaine de sous-groupes histologiques. De façon simplifiée, leur répartition est présentée sur la fig. 1.
Les tumeurs cérébrales primitives les plus fréquentes sont représentées par les méningiomes, les tumeurs hypophysaires (qui ne seront pas développés dans cet article) et les tumeurs gliales ou gliomes. Les tumeurs gliales sont classées en grade de malignité croissante allant de 1 à 4. Les glioblastomes qui correspondent au grade 4 constituent la majorité des gliomes. Les métastases cérébrales compliquent l’évolution des cancers dans plus de 10 % des cas (20 % dans les séries autopsiques). Les cancers bronchopulmonaires et mammaires sont à eux seuls à l’origine de près de deux tiers des métastases cérébrales (fig. 2). Les métastases cérébrales sont relativement fréquentes dans les mélanomes qui semblent disposer d’une affinité toute particulière pour le système nerveux central. Si les métastases cérébrales peuvent être révélatrices d’un cancer et en particulier d’un cancer du poumon, dans la grande majorité des cas le cancer primitif est déjà connu et il existe déjà d’autres localisations métastatiques associées.

Diagnostiquer une tumeur cérébrale

Présentation clinique

Plusieurs manifestations cliniques inaugurales, bien que non spécifiques, peuvent faire évoquer le diagnostic :
  • une altération des fonctions cognitives et des troubles des comportements ;
  • une crise d’épilepsie focale partielle (60 %) ou généralisée d’emblée (40 %). Le risque est plus important pour les tumeurs de localisation corticale et d’évolution lente (tumeurs de bas grade de malignité) ;
  • une hypertension intracrânienne, conséquence soit de l’effet de masse exercé par la tumeur ou de l’œdème qui l’entoure sur les structures cérébrales adjacentes, soit d’une perturbation de la circulation normale du liquide céphalorachidien (LCR) entraînant une hydrocéphalie par obstruction ;
– un déficit focal (moteur, sensitif, langage, champ visuel) d’installation progressive ou plus rarement aiguë ou subaiguë d’allure « pseudo-vasculaire » (hémorragie intratumorale, embol métastatique…). Il dépend du siège de la tumeur.
Plus rarement le mode de révélation peut être :
  • une atteinte pluriradiculaire et/ou des nerfs crâniens traduisant une dissémination méningée de la tumeur cérébrale ;
  • une endocrinopathie par atteinte hypothalamo-hypophysaire ;
  • une découverte fortuite ou dans le bilan d’extension d’un cancer connu alors que le patient est asymptomatique.

Examens complémentaires


Imagerie cérébrale

La suspicion d’une tumeur cérébrale doit conduire à une imagerie cérébrale. Le scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste est habituellement réservé en cas de contre-indication à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou dans certaines situations d’urgence où une IRM ne peut être obtenue rapidement. L’IRM cérébrale représente actuellement l’examen de référence. Elle a plusieurs rôles : localiser le processus, préciser ses caractéristiques, diagnostiquer de possibles compli­cations (engagement, hémorragie, hydrocéphalie…), contribuer à définir la suite de la stratégie diagnostique et thérapeutique. Elle doit être réalisée optimalement dans les trois plans de l’espace et comporter une séquence T1 sans et avec gadolinium, une séquence T2 et/ou FLAIR. L’IRM multimodale (fig. 3) permet d’obtenir des informations complémentaires sur les caractéristiques de la lésion. Ainsi, la spectroscopie IRM permet d’évaluer le degré de prolifération cellulaire d’une lésion (rapport choline/N-acétyl-aspartate augmenté dans les tumeurs agressives). L’IRM de perfusion, en analysant le volume sanguin cérébral relatif au sein de la lésion identifiée, permet de quantifier la présence d’une éventuelle néoangiogenèse tumorale caractérisant les gliomes malins.

Étude du LCR

Une ponction lombaire peut être réalisée après une imagerie cérébrale permettant de vérifier l’absence de contre-indication (lésion volumineuse avec risque d’engagement, hydrocéphalie non communicante). L’étude du LCR à titre diagnostique n’est pas systématique et est habituellement préconisée pour éliminer des diagnostics différentiels (lésions inflammatoires ou infectieuses pseudo-tumorales). Elle peut être indiquée en cas de suspicion de méningite tumorale associée devant une symptomatologie évocatrice, ou quand la nature de la tumeur est à fort risque de dissémination leptoméningée (médulloblastome, épendymomes, germinomes, lymphomes…). L’examen cytologique peut être complété par un immunomarquage spécifique de certaines tumeurs (immunocytochimie), le dosage de marqueurs tumoraux spécifiques (par exemple bêta-hCG, alphafœtoprotéine, antigène carcino-embryonnaire (ACE) dans les tumeurs germinales), une recherche de clonalité de la population cellulaire en cas de méningite lymphocytaire suspecte d’être d’origine lymphomateuse (immunophénotypage, analyse du réarrangement des gènes des immunoglobulines par PCR).

Diagnostic différentiel

Après la réalisation de l’imagerie, certaines hypothèses diag­nostiques peuvent être discutées en fonction de la présentation radiologique, des éventuels facteurs de risque, du contexte clinique et évolutif, et faire l’objet d’investigations complémentaires spécifiques. Ainsi peuvent être évoqués :
  • un abcès cérébral (fig. 4) en présence d’un syndrome fébrile, d’un foyer infectieux, en particulier quand la prise de contraste est annulaire, un tuberculome en cas de contage ou terrain à risque ;
  • une lésion parasitaire (cysticercose en région endémique, toxoplasmose en cas d’immunodépression) ;
  • une forme pseudo-tumorale d’une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sclérose en plaques, sarcoïdose, maladie de Behçet…).

Diagnostic de certitude

Le diagnostic de certitude repose sur l’étude anatomopathologique de la tumeur obtenue généralement après biopsie ou exérèse de la lésion. Il est important d’informer l’anatomopathologiste des hypothèses diagnostiques des cliniciens, qui l’aideront à orienter son analyse microscopique et le choix d’éventuelles techniques complémentaires (immunohistochimie, fig. 5 ; biologie moléculaire).
Un geste chirurgical à visée diagnostique peut parfois être évité dans des circonstances bien particulières :
  • quand l’aspect radiologique est suffisamment caractéristique de certaines tumeurs bénignes en particulier...

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