Objectifs
Diagnostiquer une insuffisance mitrale, un rétrécissement aortique, une insuffisance aortique. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Connaître les principes de suivi des patients avec prothèses valvulaires.
Le terme « valvulopathies » décrit le dysfonctionnement des valves cardiaques, soit par défaut de fermeture, que l’on appelle alors « insuffisance », soit par défaut d’ouverture, que l’on appelle alors « sténose ou rétrécissement ». Les 4 valves peuvent être concernées, les valves gauches (mitrale et aortique), et les valves droites (tricuspide et pulmonaire). Ici ne sont traités que le rétrécissement aortique (RAo), l’insuffisance aortique (IA) et l’insuffisance mitrale (IM).
Le tableau 1 résume les caractéristiques principales de ces trois valvulopathies, le tableau 2 les questions qu’il faut toujours se poser devant une valvulopathie.

Rétrécissement aortique

Définition

La sténose valvulaire aortique (ou rétrécissement aortique) correspond à une obstruction à l’éjection ventriculaire gauche, située au niveau de la valve aortique. Il peut exister des obstructions à l’éjection systolique ventriculaire gauche d’origine non valvulaire (sous- ou supra-aortique ou au cours des cardio­myopathies hyper­trophiques obstructives), mais cela ne correspond pas à un rétrécissement aortique et ne sera pas traité ici. Il s’agit de la valvulo­pathie la plus fréquente. En cas d’association avec une insuffisance aortique, on parle de maladie valvulaire aortique.

Étiologie

Le rétrécissement aortique sur valve native est pratiquement toujours une valvulopathie chronique. Une obstruction aiguë peut exister rarement en cas d’endocardite infectieuse avec volumineuse végétation ou en cas de thrombose obstructive de prothèse valvulaire. L’atteinte aortique peut être acquise ou congénitale.

Acquise

Dégénérative, ou maladie de Mönckeberg. C’est la cause la plus fréquente. On la retrouve chez les sujets âgés, généralement de plus de 70 ans. Elle correspond à la calcification progressive de la valve, en lien avec le temps, qui devient donc trop rigide pour bien s’ouvrir.
Post-rhumatismale : cette cause est dorénavant plus rare, en particulier en France. S’y associe souvent alors une autre valvulo­pathie de même origine. La lésion typique est une fusion des commissures associée à une rétraction.
Autres causes : plus rares. Le rétrécissement aortique lié à la maladie de Paget ou l’atteinte de la polyarthrite rhumatoïde est anecdotique.

Congénitale

La valve aortique est normalement formée de 3 sigmoïdes (appelées aussi feuillets ou « cusp ») et 3 commissures. Parfois, il peut exister une anomalie malformative de la valve qui va précipiter vers une dégénérescence accélérée de celle-ci et entraîner ainsi un rétrécissement aortique (et parfois une insuffisance aortique) à un âge plus jeune. Il peut s’agir d’une bicuspidie (cause la plus fréquente de RAo entre 30 et 65 ans et touchant environ 1 % de la population générale), d’une unicuspidie (très rare), ou d’une quadricuspidie. La malformation peut rester silencieuse pendant de longues années et n’être dépistée que par une imagerie. À noter qu’il existe un caractère héréditaire à cette malformation, et la découverte chez un cas doit conduire au dépistage chez les apparentés du premier degré. Une anomalie de l’aorte ascendante (anévrisme, coarctation) devra toujours être recherchée car souvent associée.

Physiopathologie

L’obstacle que constitue le rétrécissement aortique peut être responsable d’un retentissement hémodynamique et mécanique en amont et en aval de celui-ci, d’autant plus important qu’il devient serré.

Retentissement en amont du rétrécissement aortique

Du fait de l’obstacle que constitue la valve aortique, la pression dans le ventricule gauche tout au long de la systole augmente de façon importante et devient très supérieure à celle dans l’aorte ascendante. Cette différence de pression représente ce que l’on appelle le gradient de pression transvalvulaire entre le ventricule gauche et l’aorte. En l’absence de rétrécissement aortique, ce gradient est négligeable, de l’ordre de 2 à 5 mmHg. Plus la valve aortique impose une résistance à l’éjection, c’est-à-dire plus la sténose est serrée, plus le gradient transvalvulaire augmente et plus la vitesse maximale du sang à travers la valve (Vmax) augmente. Ainsi, les contraintes exercées sur les parois du ventricule gauche à l’éjection augmentent, il s’agit d’une augmentation de la post-charge. Les pressions dans le ventricule gauche augmentent, les parois vont alors s’hypertrophier en compensation. L’hypertrophie pariétale concentrique (c’est-à-dire aux dépens de la cavité) compense l’élévation des pressions et normalise ainsi les contraintes pariétales. C’est pourquoi les performances systoliques du ventricule gauche sont longtemps conservées (fraction d’éjection du ventricule gauche [FEVG] longtemps préservée). En revanche, l’hypertrophie pariétale va entraîner un trouble de relaxation et de compliance (élasticité) du ventricule gauche, générant ainsi une anomalie du remplissage. Il s’agit d’une dysfonction diastolique. Cette hypertrophie du ventricule gauche peut donc être à l’origine d’une insuffisance cardiaque (dyspnée, œdème pulmonaire) par augmentation des pressions de remplissage mais aussi d’une ischémie myocardique (angor d’effort) par augmentation des besoins en oxygène du myocarde et diminution de la réserve coronaire (anomalie de la microcirculation) même en l’absence de lésion sténosante coronaire associée. Très tardivement, les fibres myocardiques hypertrophiées dégénèrent, fibrosent, et la FEVG sera alors elle aussi altérée. Les anomalies myocardiques peuvent être à l’origine de troubles du rythme ventriculaire et supraventriculaire.

Retentissement en aval du rétrécissement aortique

En cas de rétrécissement aortique serré, le débit sanguin cérébral peut diminuer à l’effort en raison de l’augmentation des besoins en oxygène des muscles périphériques. Cette anomalie peut être responsable de syncopes ou de lipothymies à l’effort. Enfin, dans de rares cas, des embolies calcaires peuvent survenir.

Complications du rétrécissement aortique

Les complications possibles de cette valvulopathie sont donc :
  • l’insuffisance cardiaque ;
  • la mort subite par troubles du rythme ventriculaire ;
  • les troubles du rythme supraventriculaire ;
  • les embolies systémiques ;
  • les endocardites infectieuses.

Diagnostic clinique


Signes fonctionnels

Le rétrécissement aortique peut rester longtemps asymptomatique et être découvert à l’occasion de l’auscultation d’un souffle cardiaque. Ce n’est que lorsqu’il atteint le stade de sténose serrée que les symptômes apparaissent.
Les symptômes s’expriment avant tout à l’effort. Ainsi on peut constater alors une dyspnée, un angor et/ou des syncopes ou lipothymies à l’effort.
Dès l’apparition des symptômes, le pronostic vital du patient est mauvais, faisant discuter le remplacement valvulaire. Ainsi, en moyenne le décès survient dans les 5 ans après angor, dans les 3 ans après syncope et dans les 6 mois en cas d’insuffisance cardiaque, indiquant ainsi une prise en charge rapide. Le rétrécissement aortique peut aussi se manifester par une mort subite.

Signes physiques

Ce sont :
  • le souffle mésosystolique, de timbre rude et râpeux, maximum au foyer aortique (2e espace intercostal droit), irradiant vers les carotides ;
  • l’abolition du B2 en cas de rétrécissement aortique serré. En effet, la valve est si rigide qu’on n’entend plus son bruit de fermeture ;
  • le frémissement à la palpation du foyer aortique avec le plat de la main témoignant d’un rétrécissement aortique très serré ;
  • les signes d’insuffisance cardiaque dans les formes avancées.

Présentations atypiques

On note :
  • les embolies systémiques calcaires sur calcification massives de la valve aortique sont très rares, ainsi que les troubles de la conduction atrioventriculaire (par atteinte des voies de conduction par la calcification) ;
  • un passage en fibrillation atriale est en général mal toléré par perte de la systole atriale ;
  • parfois, un rétrécissement aortique peut être découvert dans un bilan d’anémie. En effet, le syndrome de Heyde associe rétrécissement aortique serré et saignements digestifs par angiodysplasies, le plus souvent coliques. Ces saignements sont aussi favorisés par une détérioration fonctionnelle du facteur de von Willebrand lors du passage à travers le rétrécissement aortique. La correction du rétrécissement aortique peut alors faire régresser les saignements.

Diagnostic paraclinique


Électrocardiogramme (ECG)

L’ECG peut rester longtemps sans anomalie.
À un stade évolué, quand il existe un retentissement ventriculaire gauche, on peut retrouver une surcharge ventriculaire gauche (augmentation de l’indice de Sokolow) de type systolique (négativation des ondes T en V5, V6), voire une surcharge de l’oreillette gauche.
Les troubles de la conduction atrioventriculaire en lien avec des calcifications de la valve aortique vers les voies nodales sont possibles mais rares.
Des troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire peuvent être observés.

Radiographie du thorax

Elle est le plus souvent sans anomalie, en dehors des complications telles que l’œdème pulmonaire. On peut voir parfois les calcifications de la valve aortique ou du bouton aortique lorsqu’elles sont importantes. Lors d’un rétrécissement aortique très évolué, avec dilatation ventriculaire gauche (rare), il peut exister un élargissement de la silhouette cardiaque aux dépens de l’arc inférieur gauche.

Échographie-Doppler cardiaque transthoracique (ETT)

L’ETT est l’examen clé pour le diagnostic des valvulopathies.
Diagnostic positif : on observe une valve aortique calcifiée dont l’ouverture est limitée, avec une accélération des flux en Doppler couleur (aliasing). Les vitesses sanguines à travers la valve sont augmentées (Vmax > 2,5 m/s) en Doppler continu (fig. 1).
Diagnostic de sévérité, quantification : un rétrécissement aortique est considéré comme serré, en présence d’un des critères suivants :
  • Vmax ≥ 4 m/s (extrême si > 5,5 m/s) ;
  • ou gradient moyen transvalvulaire ≥ 40 mmHg ;
  • ou surface valvulaire aortique ≤ 0,6 cm2/m2 (ou < 1 cm2, mais la valeur indexée à la surface corporelle est préférée). Sachant qu’une surface valvulaire aortique normale est de l’ordre de 2 à 3 cm2.
À noter qu’en cas de rétrécissement aortique serré avec diminution du volume d’éjection du ventricule gauche (± débit cardiaque), la Vmax peut être < 4 m/s et le gradient moyen < 40 mmHg. Cette baisse du volume d’éjection est souvent la conséquence d’une baisse de la FEVG ou d’un trouble du remplissage lié à l’hypertrophie ventriculaire gauche.
Diagnostic étiologique : l’étude de la valve et de ses anomalies permet de déterminer l’origine dégénérative, post-rhumatismale, et/ou congénitale du rétrécissement aortique.
Évaluation du...

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