Le critère principal de la maladie de Kawasaki est une fièvre élevée persistante au-delà de 5 jours, et ne régressant pas sous antibiotiques. Une atteinte des extrémités est un signe tardif : erythème des plantes et des paumes et/ou œdème du dos des pieds et des mains avec desquamation des extrémités à la fin de a deuxième semaine d’évolution.