Histiocytose non langerhansienne rare. Maladie de présentation clinique très variée, l’atteinte sclérotique douloureuse multifocale des os longs et le diabète insipide d’origine centrale sont fréquemment rencontrés. L’analyse histologique d’un tissu atteint permet de confirmer le diagnostic.
A. Radiographie du fémur droit de face : ostéosclérose de la région métaphyso-diaphysaire.
B. Tomographie par émission de positons : hypermétabolisme intense, diffus et hétérogène correspondant à des lésions osseuses mixtes centromédullaires à prédominance ostéocondensantes des structures métaphysaires et diaphysaires des humérus, des fémurs et des tibias.
C. Coupe transversale du scanner abdominal avec injection intraveineuse de produit de contraste : aspect de « reins chevelus ».
D. Coupe histologique de la biopsie périrénale, coloration HES (hématoxyline, éosine, safran), grossissement × 100 : tissu adipeux infiltré par des histiocytes à cytoplasme spumeux associés à de légers remaniements fibreux. E. Coupe histologique de la biopsie périrénale en immunohistochimie, grossissement × 100 : histiocytes positifs pour CD68 et négatifs pour S100 (non illustré).