Dans la forme typique des sclérodermies localisées, elles débutent par une plaque rose lilas souple qui s’étend excentriquement. Le centre prend un aspect blanc nacré, ivoire, et devient scléreux à la palpation, la peau ne se laissant plus plisser. La persistance d’une aréole érythémateuse rose mauve appelée « lilac ring » témoigne de l'évolution persistante des lésions. Après un temps très variable, la plaque se stabilise ou régresse en laissant souvent une atrophie et une pigmentation résiduelles.