Principaux phénotypes de polychondrite chronique atrophiante et leurs caractéristiques

Principaux phénotypes de polychondrite chronique atrophiante et leurs caractéristiques
Phénotype « chondrites mineures »	Forme la plus fréquente et de meilleur pronostic
Phénotype « trachéobronchique »
Phénotype « hématologique » (VEXAS)

Principaux phénotypes de polychondrite chronique atrophiante et leurs caractéristiques
Phénotype « chondrites mineures »	Forme la plus fréquente et de meilleur pronostic Chondrites récurrentes du pavillon de l’oreille et/ou du nez +/- associées à d’autres atteintes non graves
Phénotype « trachéobronchique »	Peut engager le pronostic vital Dépistage précoce et systématique en cas de suspicion de PCA
Phénotype « hématologique » (VEXAS)	Terrain particulier : homme de plus de 50 ans, présence d’une anémie macrocytaire et d’un syndrome inflammatoire biologique quasi constants Atteintes dermatologiques et du parenchyme pulmonaire plus fréquentes Association à la maladie thromboembolique Diagnostic spécifique : recherche de mutation UBA1 sur moelle osseuse ou, à défaut, sur sang périphérique Prise en charge thérapeutique et suivi spécifiques