Le concept de maladies auto-inflammatoires a été proposé pour la première fois en 1999 pour décrire un groupe de maladies héréditaires caractérisées par la survenue inexpliquée d’accès inflammatoires. Ces pathologies résultent d’une acti­vation anormale, ou d’une persistance anormale de l’activation du système immunitaire inné. Elles se caractérisent par l’existence d’un syndrome inflammatoire périodique ou constant, le plus souvent mais non nécessairement associé à une fièvre, elle-même périodique ou constante.