Accident vasculaire cérébral ischémique chez l’enfant

L’accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique chez l’enfant constitue un événement soudain aux conséquences graves à long terme, notamment motrices et cognitives, dans la majorité des cas.

Une reconnaissance précoce, permettant une prise en charge adaptée au sein d’une filière identifiée, puis un suivi prolongé ajusté au parcours développemental, sont des éléments permettant d’améliorer le pronostic de ces enfants, sur les plans moteur, cognitif, de la participation sociale et de la future vie d’adulte. 

Un parcours de soins structuré, incluant une filière de prise en charge dédiée, représente un facteur clé dans l’optimisation de cette prise en charge.¹ Il comprend la reconnaissance précoce de l’AVC, dont les signes sont peu différents de ceux de l’adulte, l’accès en urgence au diagnostic d’imagerie et, lorsque cela est indiqué, aux thérapeutiques de recanalisation  : thrombolyse intraveineuse et/ou thrombectomie mécanique. Ces derniers traitements ont un profil de sécurité satisfaisant chez l’enfant et un effet bénéfique chez certains patients.²

L’AVC pédiatrique représente 1  % des AVC. L’incidence estimée des AVC ischémiques artériels survenant en dehors de la période néonatale est de 2 à 8 cas pour 100 000 enfants par an. Ses conséquences s’étendent bien au-delà de l’épisode aigu, et environ 70  % des enfants présentent des séquelles motrices et/ou cognitives. Par conséquent, un AVC survenu pendant l’enfance peut impacter de manière significative le développement moteur et psychosocial de l’enfant, avec un retentissement durable sur la qualité de vie, l’intégration scolaire et sociale, ainsi que sur le niveau d’autonomie à l’âge adulte. On considère aujourd’hui que 10  % des personnes vivant avec des séquelles d’AVC l’ont eu dans l’enfance. L’AVC pédiatrique représente donc une cause majeure de handicap neurologique acquis.²

Les signes d’un AVC sont les mêmes chez l’enfant et chez l’adulte. Il faut toutefois les différencier d’autres pathologies ayant des signes approchants. 

Suspecter cliniquement un AVC ischémique chez l’enfant est relativement aisé, car sa présentation clinique est globalement identique à celle de l’adulte, avec la prédominance d’une atteinte hémiplégique et/ou aphasique. Certains signes sont plus spécifiques du jeune enfant ou de la localisation de l’atteinte vasculaire.³ L’AVC néonatal a une présentation différente et sera abordé plus loin.

Malgré une présentation clinique globalement comparable à celle de l’adulte, les délais diagnostiques sont plus longs chez l’enfant, en raison d’un manque de sensibilisation de la population générale, des acteurs préhospitaliers et des services d’urgence.⁵

Chez l’enfant et l’adolescent, la présentation est en effet proche de celle de l’adulte, avec des signes focaux d’apparition soudaine  : hémiplégie/hémiparésie, troubles du langage (aphasie), troubles visuels ou ataxie. Des céphalées sont fréquentes lors de la phase aiguë et ne sont pas spécifiques des AVC hémorragiques.

Dans les AVC de la circulation vertébro-basilaire, les signes peuvent être moins spécifiques (atteinte des paires crâniennes, atteinte cérébelleuse, signes d’atteinte du tronc cérébral).

Chez le nourrisson, les crises convulsives sont fréquentes à la phase aiguë. Il est important lors de la constatation d’un déficit moteur post-crise d’épilepsie de rechercher à l’interrogatoire si ce déficit préexistait à la crise, ce qui oriente vers le diagnostic d’AVC.

Il est crucial de différencier l’AVC des pathologies «  mimant  » un déficit neurologique brutal  :

• migraine avec aura (notamment hémiplégique)  : le premier accès a souvent lieu à l’âge pédiatrique, notamment à l’adolescence. La distinction est chronologique  : les signes de l’aura s’installent de manière progressive, et plusieurs symptômes peuvent se succéder (signes visuels, puis sensitifs, phasiques, avec une marche migraineuse pendant plus de cinq minutes), contrairement à l’AVC où le déficit est d’emblée maximal  ;

• déficit post-crise d’épilepsie  : le déficit moteur transitoire post-critique (paralysie de Todd) n’est présent qu’après la crise et, par définition, transitoire. L’interrogatoire retrouve le déficit moteur préexistant à la crise en cas d’AVC  ;

• autres diagnostics  : paralysie faciale a frigore, troubles fonctionnels (conversion).

Devant une présentation clinique évocatrice, une prise en charge adaptée doit être initiée sans délai, suivant une filière de soins pédiatrique dédiée ou identifiée au sein d’une filière générale de type «  alerte AVC  ». La filière permet un accès rapide à l’imagerie diagnostique ainsi qu’à l’expertise nécessaire pour évaluer l’indication des traitements de recanalisation dans la phase hyperaiguë.⁶ Dans chaque région française, une telle filière «  alerte AVC enfant  » est organisée, centralisée par le(s) centre(s) hospitalo-universitaire(s) [CHU] et connue des différents acteurs, notamment du Samu (15), qui reste l’acteur préhospitalier clé pour l’entrée dans la filière vingt-quatre heures sur vingt-quatre et sept jours sur sept.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est la modalité d’imagerie de première intention pour l’AVC de l’enfant, car elle permet de différencier précocement AVC et autres diagnostics. En effet, les «  stroke mimics  » sus-mentionnés sont particulièrement fréquents chez l’enfant et représentent 80  % des alertes AVC.⁷

Les traitements hyperprécoces de recanalisation artérielle, thrombolyse intraveineuse et thrombectomie mécanique, peuvent être proposés chez l’enfant, en utilisant les critères établis chez l’adulte (par exemple, pour la thrombolyse intraveineuse, un délai inférieur à quatre heures trente depuis le début des symptômes, un score clinique NIHSS significatif et l’absence de contre-indication, notamment à risque hémorragique) dans le cadre d’un protocole de prise en charge préétabli et par des équipes expérimentées. Le critère le plus souvent limitant est le délai depuis les premiers symptômes  : quatre heures trente et six heures respectivement pour la thrombolyse intraveineuse et la thrombectomie mécanique. Ces délais peuvent, dans certaines situations, être prolongés en utilisant des techniques d’imagerie avancée, telles que l’IRM de perfusion injectée ou non injectée (séquence ASL [arterial spin labeling]). 

Pour obtenir un diagnostic dans ces délais, une filière «  alerte AVC enfant  » préalablement mise en place et connue des différents acteurs est donc indispensable. Au sein de cette filière, le rôle du triage préhospitalier est déterminant pour la réduction des délais thérapeutiques et l’amélioration du pronostic.⁸ 

La thrombolyse intraveineuse par altéplase a montré des données de sécurité tout à fait rassurantes chez l’enfant, chez qui le risque de transformation hémorragique des AVC ischémiques est très faible.⁹ Chez l’adulte, la ténectéplase la remplace progressivement, en raison de ses avantages pratiques et pharmacocinétiques, associés à des résultats cliniques comparables.¹⁰ Chez l’enfant, les premiers rapports montrent une bonne sécurité d’utilisation, avec une administration plus simple, facteur important pour un traitement peu souvent utilisé dans cette population.¹¹ 

La thrombectomie mécanique est réalisable chez l’enfant au sein d’une équipe de neuroradiologie interventionnelle entraînée, après analyse individuelle évaluant l’occlusion artérielle, le délai depuis le début des symptômes, la clinique et la cause supposée de l’AVC, l’absence de contre-indication.

Dans la plupart des situations, le délai de prise en charge est trop tardif pour proposer un traitement de recanalisation. L’enfant est alors hospitalisé en unité de surveillance continue au moins quarante-huit heures pour une prise en charge symptomatique et la réalisation d’un bilan étiologique urgent. Un traitement antithrombotique de prévention secondaire est mis en place. On utilise l’aspirine comme antiagrégant plaquettaire en cas d’artériopathie intracrânienne et un anticoagulant en cas d’accident thromboembolique.

Chez l’enfant, les causes d’AVC ischémique artériel diffèrent de celles de l’adulte, avec une prédominance d’artériopathies intracrâniennes, aiguës ou chroniques, suivies des pathologies cardiaques, et moins souvent des troubles hématologiques avec thrombophilie, des atteintes vasculaires cervicales, ainsi que d’autres causes plus rares (tableau).¹² La proportion d’enfants avec un AVC considéré comme cryptogénique ou multifactoriel reste importante : entre 25 et 40  % environ.³ Déterminer la cause de l’AVC permet d’estimer le risque de récidive et d’orienter le choix du traitement de prévention secondaire.

Parmi les artériopathies intracrâniennes, l’artériopathie cérébrale focale (FCA) est la plus fréquemment rencontrée chez l’enfant sans pathologie sous-jacente connue. Il s’agit d’une entité quasi spécifique à la pédiatrie, caractérisée par une sténose inflammatoire, souvent secondaire à une infection – en particulier virale, comme les infections respiratoires hautes ou la varicelle – touchant typiquement le T carotidien et en particulier le segment proximal de l’artère cérébrale moyenne. Le mécanisme post-infectieux a été souligné par plusieurs études.

Les études VIPS (Vascular effects of infection in pediatric stroke) I et II ont montré l’association temporelle entre infection récente et AVC chez l’enfant.^13,14 Une étude récente a conclu à une réduction significative des cas d’AVC ischémique pédiatrique, notamment ceux associés à une artériopathie cérébrale focale, dans le contexte lié aux mesures sanitaires strictes de la période de la pandémie de Covid- 19 avec nette diminution des infections virales chez les enfants. Ces résultats soutiennent fortement l’hypothèse de l’association entre les infections virales et la survenue ultérieure d’un AVC ischémique chez l’enfant dans les semaines suivant cette infection.¹⁵ Ce risque semble davantage lié à des facteurs relatifs à l’hôte qu’au type de virus en cause.¹⁴ 

L’artériopathie cérébrale focale est, par définition, transitoire, d’évolution monophasique sur plusieurs semaines. La prévention secondaire par l’administration d’aspirine par voie orale est efficace pour réduire le risque de récidive précoce.⁶ Une fois l’artériopathie stabilisée, l’aspirine peut être arrêtée après dix-huit à vingt-quatre mois car il n’y a pas de récidive tardive d’AVC dans les formes typiques.¹⁶

Certaines artériopathies chroniques sont observées chez l’enfant, notamment l’angiopathie de Moya Moya, l’artériopathie cérébrale associée à la drépanocytose ou à la neurofibromatose de type 1, etc.¹⁷ Leur prise en charge médicale, et parfois chirurgicale (angiopathie de Moya Moya), se déroule sur le long terme.

Les accidents cardioemboliques sont la deuxième cause d’AVC chez l’enfant (tableau). Ils ne sont pas liés à la fibrillation atriale, quasi inexistante en pédiatrie, mais à des cardiopathies malformatives avec shunt droit-gauche ou ventricule unique, à des troubles de la contractilité myocardique (cardiomyopathie dilatée, myocardite) ou à des troubles du rythme paroxystiques. 

Les classifications des AVC de l’adulte ne sont pas adaptées aux causes des AVC de l’enfant et de l’adolescent.¹⁸ Il existe une classification pédiatrique, élaborée par un groupe d’experts de l’International Pediatric Stroke Study (IPSS)  : il s’agit de la classification CASCADE (Childhood arterial ischemic stroke standardized classification and diagnostic evaluation), s’appuyant sur l’étiologie (figure).¹⁹ Une corrélation entre les critères CASCADE et le risque de récidive d’AVC ainsi que la progression de l’artériopathie a été mise en évidence, soulignant l’intérêt pronostique de cette classification.²⁰ 

L’AVC périnatal est l’entité la plus fréquente des AVC de l’enfant, mais sans traitement de la phase aiguë disponible à ce jour. Chez le nouveau-né, il se manifeste par des crises épileptiques focales, souvent répétées, dans la première semaine de vie après un intervalle libre de vingt-quatre à soixante-douze heures. Les autres signes sont peu spécifiques, y compris apnées, hypotonie, troubles de la conscience, difficultés alimentaires. L’hémiplégie n’est pas visible à cet âge du fait de l’immaturité de la voie motrice  ; elle se révèle souvent après un intervalle libre de quelques semaines à quelques mois par une asymétrie motrice.^3,4 L’IRM cérébrale montre l’AVC sur les séquences classiques de phase aiguë.

Une autre entité est représentée par l’hémiplégie cérébrale infantile. Il s’agit d’un accident présumé périnatal car passé inaperçu en fin de grossesse ou dans la période périnatale, diagnostiqué rétrospectivement devant une asymétrie motrice précoce. La constatation d’une préférence manuelle avant l’âge d’un an est pathologique. Elle doit conduire à bien examiner le côté controlatéral, à la recherche d’un déficit moteur et/ou d’une raideur, d’une main fermée. L’IRM montre alors la cicatrice d’un accident ancien et en fait le diagnostic a posteriori.

L’enfant est un être en développement. Ainsi, l’objectif de la rééducation après un AVC n’est pas de revenir à l’état antérieur mais de retrouver et poursuivre la trajectoire développementale préalable. Cela nécessite un suivi multidisciplinaire coordonné par un spécialiste en médecine physique et de réadaptation (MPR), neuropédiatre ou de structure médico-sociale (centre d’action médico-sociale précoce [CAMSP], service d’éducation spéciale et de soins à domicile [SESSAD]) et impliquant, selon les besoins, kinésithérapeute, psychomotricien, ergothérapeute, orthophoniste, psychologue, etc. Ce suivi est prolongé, régulièrement évalué et adapté aux besoins de l’enfant, puis de l’adolescent et du jeune adulte. Il est important d’avoir en tête que les séquelles de l’AVC peuvent parfois se révéler plusieurs mois ou années après sa survenue, en raison de l’augmentation de la demande motrice et surtout cognitive au fur et à mesure des apprentissages. Ceci est particulièrement notable lorsque l’AVC survient chez un nouveau-né ou un nourrisson. Ainsi, des points réguliers à l’entrée à l’école maternelle, primaire, au collège, etc. sont indispensables. Des aménagements de scolarité (et des examens officiels) avec des adaptations liées à la lenteur et à la fatigabilité, très fréquentes après l’AVC pédiatrique, ainsi qu’aux difficultés cognitives, peuvent être mis en place. La recherche et l’explication de ce «  handicap invisible  » sont très importantes. L’inclusion et la participation de l’enfant aux activités familiales, scolaires, sociales, sportives sont à favoriser.

En cas de séquelles persistantes et/ou d’une cause d’AVC présentant un risque persistant ou nécessitant une surveillance au long cours, un relais vers un suivi adulte adapté est à prévoir, ce d’autant que cette période de transition est propice aux arrêts intempestifs de traitement (par exemple aspirine dans les artériopathies chroniques) ou de suivi médical.

L’AVC ischémique chez l’enfant est une urgence rare mais aux conséquences souvent graves. Un diag­nostic rapide et un accès aux traitements de reperfusion sont essentiels pour limiter les séquelles. La structuration de filières de prise en charge de type «  alerte AVC enfant  » améliore significativement la prise en charge. Enfin, des recherches ciblées, notamment sur la ténectéplase, sont nécessaires pour adapter les traitements à la population pédiatrique.