Un enfant âgé de 11 ans, sans antécédents pathologiques notables, consulte pour des lésions maculo-papuleuses érythémateuses sur la jambe droite, évoluant depuis la naissance. L’examen dermatologique objective la présence de plusieurs lésions maculeuses et de lésions nodulaires érythémateuses de couleur pourpre, grossièrement ovalaires (fig. 1). D’autres lésions sont linéaires, de contours irréguliers, infiltrées. Certaines sont centrées par une ulcération et recouvertes de croûtes hémorragiques de 1 à 3 cm de grand axe, de disposition linéaire sporotrichoïde (fig. 2). Elles ne s’effacent pas à la vitropression, sont sans souffle, battement ni frémissement et sont espacées de zones de peau saine. La biopsie cutanée montre l’aspect histologique d’un angiome en touffes. Le patient n’a pas été traité car les topiques indiqués (sirolimus ou tacrolimus) ne sont pas disponibles au Maroc. Une surveillance régulière a été mise en place ; les lésions sont restées stables et asymptomatiques.
L’angiome en touffes est une tumeur vasculaire cutanée, apparaissant à tout âge mais surtout chez le nourrisson. Elle est parfois congénitale. Son histologie est particulière et son évolution est soit régressive, soit indéfinie. Dans un petit nombre de cas, elle est associée au syndrome de Kasabach-Merritt. Certains angiomes en touffes, sur les membres inférieurs, ont une évolution chronique fibrosante invalidante, et, devant ces formes, un traitement médical est conseillé (sirolimus ou tacrolimus topique). Les angiomes en touffes sont généralement uniques, mais des cas de maladie multifocale ou disséminée ont été décrits. Les cas d’angiome en touffes disséminé et de disposition sporotrichoïde comme celui présenté sont très rares.
Références
1. Wassef M, Blei F, Adams D, Alomari A, Baselga E, Berenstein A, et al, ISSVA Board and Scientific Committee. Vascular anomalies classification: Recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 2015;136(1):e203-14.
2. Leaute-Labreze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile haemangioma. Lancet 2017;390(10089):85-94.
3. Wang L, Liu L, Wang G, Gao T. Congenital disseminated tufted angioma. J Cutan Pathol 2013;40(4):405-8.

Une question, un commentaire ?

écrire à l'auteur écrire à la rédaction