objectifs
Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant.
Particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques
Service d’oncologie pédiatrique, Hôpital d’enfants, CHRU de Nancy, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France

Particularités épidémiologiques

Incidence
Les cancers de l’enfant sont rares mais représentent, en France, la première cause de mortalité par maladie après l’âge de 1 an. Leur incidence est d’environ 1 700 nouveaux cas chez les enfants âgés de moins de 15 ans et de 700 cas chez les adolescents âgés de 15 à 18 ans, soit moins de 1 % de l’ensemble des cancers.
En France, environ 1 enfant sur 500 est atteint de cancer avant l’âge de 15 ans, avec une prédominance masculine (sex-ratio : 1,2).

Types de cancers

Les types histologiques et/ou la fréquence des cancers sont très distincts de ceux de l’adulte. Les leucémies et les tumeurs cérébrales, respectivement 1re et 2e cause de cancer de l’enfant, représentent 30 % et 23 % des cas ; les carcinomes sont exceptionnels chez les enfants.
Les leucémies associées aux lymphomes représentent environ 40 % des cancers de l’enfant et environ 60 % sont des tumeurs solides (tableau 1). Les tumeurs solides les plus fréquentes sont les tumeurs cérébrales.

Âge

En période néonatale, les tumeurs sont rarement malignes. Prés de la moitié des cancers de l’enfant surviennent avant l’âge de 5 ans. Il s’agit plus spécifiquement à cet âge de tumeurs embryonnaires (« blastomes ») et de divers types de tumeurs cérébrales dont les médulloblastomes. Après l’âge de 10 ans, les leucémies sont nettement moins fréquentes, les tumeurs embryon­naires deviennent exceptionnelles, alors que les tumeurs osseuses (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcome), et les lymphomes (lymphome de Hodgkin) deviennent prépondérants.

Étiopathogénie

Plus de 95 % des cancers de l’enfant sont sporadiques. Les facteurs environnementaux sont rarement impliqués, hormis les irradiations à fortes doses et les carcinogènes viraux, notamment le virus d’Epstein-Barr (EBV) à l’origine de certaines formes de lymphomes de Burkitt et de carcinomes indifférenciés du naso­pharynx.
Le dépistage des cancers n’existe pas en raison de leur rareté ; cependant, une très faible proportion d’entre eux surviennent dans le cas de syndromes de prédisposition génétique et nécessitent un suivi spécifique de dépistage :
formes héréditaires du rétinoblastome (toutes les formes bi­latérales et 10 % des formes unilatérales). Ces patients ont également un risque plus élevé que la population générale de faire un deuxième cancer (anomalie constitutionnelle du gène RB1 situé en 13q14) ;
syndrome de Li-Fraumeni (mutation constitutionnelle responsable d’une anomalie de la protéine p53 et d’un défaut d’apoptose) exposant à un risque accru de tumeurs des tissus mous, des os, de lymphomes, de tumeurs cérébrales, ou de cortico- surrénalome ;
syndrome de Beckwith-Wiedemann (mutation constitutionnelle en 11p15) exposant à un risque accru de néphroblastome et d’hépatoblastome ;
trisomie 21 associée à un risque très élevé de leucémie ;
neurofibromatoses de types 1 et 2 s’accompagnant principalement de tumeurs du système nerveux bénignes ou malignes.
D’autres syndromes génétiques de prédisposition existent, encore plus rares, mais sont à rechercher dans le cadre de consultations d’oncogénétique.

Particularités diagnostiques

Signes d’appel
Ils sont banals mais doivent être reconnus précocement afin de raccourcir au minimum le délai du diagnostic et ainsi améliorer le pronostic vital, et limiter le risque de séquelles. En dehors des cancers comportant un envahissement de la moelle osseuse, les symptômes sont souvent d’apparition et d’évolution rapide alors que l’enfant conserve un bon état général. Ils sont souvent aspécifiques (tableau 2), et il est très important d’écouter les doléances des parents.
On distingue les signes directement ou indirectement en rapport avec la découverte du cancer.

Signes directement en rapport avec la découverte du cancer

Ce sont :
masse abdominale, souvent de découverte fortuite qui peut être localisée en intra- ou rétropéritonéale (neuroblastome, néphroblastome, lymphome de Burkitt, principalement) ;
tuméfaction en regard d’un os ou des tissus mous au niveau des membres ou des parois du tronc en cas de tumeurs osseuses ou des parties molles (sarcomes des parties molles, ostéosarcome, sarcome d’Ewing) ;
masses ganglionnaires persistantes avec des adénopathies « froides » sans inflammation, ni douleur, ni foyer infectieux loco-régional (leucémies, lymphomes principalement) ;
masse péri- ou intra-orificielle (bouche, narines, conduit...

La suite est réservée aux abonnés. Déjà abonné ?

Une discipline exigeante nécessite une information exigeante

ABONNEZ-VOUS À PARTIR DE 1€ PAR JOUR

Une discipline exigeante nécessite une information exigeante

ABONNEZ-VOUS À PARTIR DE 1€ PAR JOUR