objectifs
DIAGNOSTIQUER une cirrhose. IDENTIFIER les situations d’urgence et PLANIFIER leur prise en charge. ARGUMENTER l’attitude thérapeutique et PLANIFIER le suivi du patient. DÉCRIRE les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d’évolution défavorable.
DIAGNOSTIQUER une cirrhose. IDENTIFIER les situations d’urgence et PLANIFIER leur prise en charge. ARGUMENTER l’attitude thérapeutique et PLANIFIER le suivi du patient. DÉCRIRE les principes de la prise en charge au long cours en abordant les problématiques techniques, relationnelles et éthiques en cas d’évolution défavorable.
La cirrhose du foie correspond anatomiquement à un bouleversement diffus de l’architecture (lobulaire) hépatique par une fibrose entourant des nodules de régénération. Elle a des causes multiples (toutes à l’origine d’une maladie chronique du foie), reste longtemps asymptomatique, est (trop) souvent (deux tiers des cas) révélée par des complications liées à l’hypertension portale (HTP) et/ou à l’insuffisance hépatocellulaire, ou par un carcinome hépatocellulaire (CHC). L’alcoolisme chronique en reste la cause la plus fréquente et la plus grave.
Sa prévalence pourrait être de 3 ‰ en France mais est très probablement fortement sous-estimée.

Circonstances du diagnostic

Dépistage

Une cirrhose asymptomatique doit être systématiquement recherchée dans les situations suivantes :
– contexte étiologique propice : consommation excessive d’alcool, hépatite B, hépatite C, syndrome métabolique, surcharge en fer notamment ;
– anomalies des tests hépatiques, anomalies hématologiques (thrombopénie surtout, baisse du taux de prothrombine [TP]) ;
– consultation préopératoire ;
– examen morphologique demandé pour d’autres raisons (écho‑ graphie, scanner, imagerie par résonance magnétique [IRM] notamment) ;
– infection bactérienne sévère (pneumonie, infections cutanées, pyélonéphrite, septicémie, etc.) ;
– associations morbides ou maladies de cause commune (par exemple neuropathie périphérique, syndrome sec, etc.).

Symptômes et signes

Ils sont généralement très tardifs :
– signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, syndrome dépressif ;
– signes ou syndromes plus spécifiques : ictère, œdèmes, ascite, hémorragie digestive (hématémèse, méléna, anémie aiguë ou chronique), douleurs de l’hypochondre droit ou de l’épigastre, encéphalopathie hépatique, troubles endocriniens notamment sexuels ;
– symptômes ou signes de la maladie causale : prurit des maladies cholestatiques, mélanodermie de l’hémochromatose, par exemple ;
– signes d’examen (v. infra).

Éléments du diagnostic positif

Éléments cliniques

Le foie qui reste lisse est anormalement dur avec typiquement un bord inférieur tranchant ; il est souvent trop gros, mais parfois seulement au niveau d’un lobe (le gauche le plus souvent).
Il faut rechercher des angiomes stellaires (visage, décolleté surtout), une érythrose palmaire (qui prédomine sur les éminences thénar et hypothénar, la pulpe des doigts, la terminaison des métacarpiens) ; les ongles blancs (opaques), la dermite ocre sont sans doute moins spécifiques.
Les autres signes sont liés aux complications :
– insuffisance hépatocellulaire : ictère ;
– hypertension portale : circulation collatérale sous-cutanée abdominale portocave (rayonnant autour de l’ombilic, parfois sous forme de véritables varices), splénomégalie ;
– mixtes : tachycardie, hypotension artérielle, œdèmes, ascite, manifestations neuropsychiques de l’encéphalopathie ;
– développement d’un carcinome hépatocellulaire : tumeur du foie palpable, point d’appel en faveur de métastases, en particulier osseuses ou syndromes paranéoplasiques.
L’association d’une hépatomégalie dure lisse, de signes d’hyper­tension portale et d’insuffisance hépatique est quasi pathognomonique de l’existence d’une cirrhose. Inversement, l’examen peut être totalement normal.

Éléments biologiques

L’hémogramme peut montrer des anomalies des globules rouges : anémie macrocytaire ou microcytaire, anomalies de la forme des hématies, des globules blancs (leucopénie, neutropénie), des plaquettes (thrombopénie). Le taux de prothrombine peut être abaissé : abaissement des cofacteurs II, VII et X, puis du facteur V quand l’insuffisance hépatique est plus sévère. La bilirubinémie est souvent augmentée (l’ictère ne devient visible qu’à partir de 40-50 µM), souvent modérément.
Les transaminases sont souvent un peu augmentées ; un rapport ASAT/ALAT > 1 est évocateur de cirrhose.
La gamma-GT est souvent augmentée, de façon variable en fonction de la cause.
Les phosphatases alcalines ne sont nettement augmentées (> 1,5 fois la limite supérieure de la normale) qu’en cas de cholestase ou d’ostéodystrophie associée.
L’albuminémie, normale au début de l’évolution, s’abaisse progressivement avec l’insuffisance hépatique.
Il existe souvent une hypergammaglobulinémie polyclonale, avec une augmentation préférentielle des IgA dans la cirrhose alcoolique (responsable de l’aspect de bloc bêta-gamma), des IgG dans les hépatites virales et auto-immunes, des IgM dans la cholangite [ex-cirrhose] biliaire primitive).

Diagnostic biologique non invasif de cirrhose (tableau 1)

Il repose sur des combinaisons de dosages simples et parfois de témoins spécifiques de fibrose, à partir desquels des algorithmes ont été développés par comparaison aux résultats de la biopsie hépatique. Leurs résultats dépendent de la cause de la maladie du foie. Ils perdent de leur valeur en cas de poussée évolutive de la maladie (hépatite alcoolique aiguë, cytolyse).
En pratique, on peut utiliser 2 tests très simples, presque gratuits, spécifiques mais peu sensibles, le test APRI et le FIB4, initialement développés dans l’hépatite C. S’ils ne permettent pas de conclure, on peut utiliser des tests commerciaux (FibroTest et FibroMètre) qui ont été d’abord développés dans l’hépatite C où leurs résultats ont été largement validés. Ils sont cependant utilisables, mais d’interprétation plus difficile dans d’autres hépatopathies chroniques (l’hépatite B, les maladies stéatosiques alcooliques ou non, l’hémochromatose), mais ne sont pas alors pris en charge par l’Assurance maladie. Il faut connaître les causes d’erreur pour interpréter correctement le test.
Ils expriment la probabilité de fibrose « significative » (O F2), chiffrée de 0 à 1 (100 %), dont est déduit le stade de fibrose, entouré d’incertitude. Le score est transformé en probabilité de stade de fibrose (de 0 à 4). À partir des mêmes paramètres utilisés pour le calcul du FibroMètre, ses auteurs ont défini un CirrhoMètre exprimant (de 0 à 1) la probabilité de cirrhose.

Diagnostic mécanique non invasif de cirrhose (tableau 1)

L’élastométrie impulsionnelle mesure la vitesse de propagation d’une onde mécanique, d’autant plus élevée que le foie est plus dur. L’examen, qui doit être fait à jeun (depuis 2 heures minimum), échoue techniquement chez 10-15 % des malades, surtout obèses (auquel cas l’utilisation d’une sonde adaptée est généralement efficace). La vitesse de propagation est transformée en unités de pression (kPa). Les seuils pour le diagnostic de cirrhose varient en fonction de la cause. Ici aussi, les causes d’erreur doivent être connues.

Éléments morphologiques

L’échographie (ou le scanner, ou l’IRM) peut montrer des signes de dysmorphie hépatique : aspect bosselé de la surface du foie, atrophie du segment IV ou hypertrophie d’un lobe, hyper‑ trophie du segment I, surélévation du rein droit, et des signes d’hypertension portale : élargissement de la veine porte et de ses affluents, splénomégalie, circulation collatérale portocave, en particulier reperméabilisation de la veine ombilicale (spécifique de l’existence d’un bloc intrahépatique) et shunts spontanés (splénorénaux, périgastriques notamment), ascite.
Ces examens peuvent également détecter des complications : cancers du foie, thrombose portale principalement.
Une endoscopie haute doit être faite quand une cirrhose est suspectée ou diagnostiquée, pour rechercher des signes d’hyper­tension portale : varices œsophagiennes (classées en 3 stades : minimes, s’effaçant à l’insufflation, grosses, confluentes avec éventuellement des signes rouges, et moyennes, intermédiaires), gastriques (en distinguant les varices sous-cardiales des varices situées à distance du cardia), gastropathie congestive (aspect de la muqueuse en mosaïque), télangiectasies, notamment antrales pouvant donner un aspect d’estomac pastèque.

Biopsie, laparoscopie

La biopsie hépatique reste la référence académique du diag­nostic de cirrhose. En cas d’ascite abondante, de troubles sévères de l’hémostase spontanés ou thérapeutiques, la voie transpariétale est contre-indiquée – et la voie transveineuse est possible. Les autres contre-indications à la biopsie (indépendamment de la voie d’abord) sont le sepsis et la non-coopération. Les risques de complications (douleurs, hématomes intra‑ hépatiques, hémopéritoine principalement, avec un risque de décès très faible mais non nul) sont réduits par le respect des contre-indications et la réalisation de l’acte sous contrôle échographique. Elle nécessite une hospitalisation, au moins ambulatoire. Elle ne reste utile que dans des cas particuliers : absence de diagnostic clinico-biologique, tests non invasifs nettement discordants, cause obscure ou à l’inverse causes multiples, nécessité pour le traitement étiologique.
À condition d’un prélèvement de taille suffisante (O 15 mm), elle a une sensibilité excellente (mais pas absolue) pour le diag­nostic ; la répartition des lésions dans le foie n’est pas forcé­ment régulière. Le caractère annulaire de la fibrose n’est pas toujours évident en cas de cirrhose macronodulaire, ou de biopsie fragmentée ; l’épaississement des travées hépatocytaires est un signe indirect important ; on doit rechercher des signes orientant vers une cause particulière, des lésions vasculaires et biliaires, des lésions hépatocytaires, une dysplasie. La biopsie permet des tests non morphologiques (dosage du cuivre, par exemple). La sévérité histologique de la cirrhose (taille des nodules, épaisseur des septa fibreux, surface de la fibrose) est liée au pronostic.
Lors d’une biopsie transveineuse, on peut mesurer le gradient de pression sinusoïdal, qui reflète la pression portale en cas de cirrhose (normale o 5 mmHg), et qui a une valeur pronostique.
Les principaux diagnostics différentiels histopathologiques...

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