Vu ses effets bénéfiques indéniables, la pratique d’une activité physique ou sportive adaptée doit toujours être encouragée. Mais il est aussi vrai qu’une pathologie cardiovasculaire méconnue peut être révélée par un accident cardiovasculaire. Une prévention efficace de ces accidents paraît justifiée mais sa mise en place sur une très large population reste mal résolue.

Mort subite non traumatique liée au sport

La mort subite est généralement définie comme la survenue brutale, inattendue, non traumatique d’un arrêt cardiorespiratoire pendant ou dans l’heure qui suit une pratique sportive. En l’absence de témoin de l’accident, ce délai peut être prolongé à 24 heures. Si des gestes de réanimation précoces et efficaces sont effectués, le décès ne complique pas toujours l’accident.
La mort subite d’un sujet a priori en bonne santé du fait de son caractère choquant fait qu’elle est très médiatisée malgré son occurrence exceptionnelle, d’une part en comparaison avec les décès de causes accidentelles beaucoup plus fréquentes, et d’autre part par rapport au nombre de sportifs. On distingue les causes de mort subite non cardiovasculaires (30 %) et cardiovasculaires (70 %) qui seront seules détaillées ici. Le commotio cordis, arrêt cardiorespiratoire secondaire à un traumatisme sternal ou parasternal par un coup ou un projectile de petite taille, concerne surtout les très jeunes sportifs et sa prévention repose sur le port d’une protection adaptée.

Quelle incidence ?

La grande variabilité de leur mode de recueil explique que l’incidence précise des morts subites est très débattue. Leur incidence a longtemps été largement sous-estimée car le numérateur était établi à partir d’études rétrospectives fondées sur la consultation des médias et des données d’assurances n’incluant pas les arrêts cardiorespiratoires réanimés et que, de plus, le dénominateur, nombre de pratiquants sportifs le plus souvent ou de sujets, n’est pas établi avec précision. D’après les récents registres réalisés avec une méthodologie plus rigoureuse, l’incidence des morts subites serait comprise entre 1/50 à 80 000 pratiquants avant 35 ans et entre 1/25 à 50 000 pratiquants après 35 ans. Les morts subites ne dépasseraient pas 1 à 2 % des morts subites rapportées dans la population générale. En France métropolitaine le nombre annuel de morts subites dans la population générale est compris entre 800 et 1 200.1

Qui est concerné ?

Une surmortalité masculine, mal expliquée, avec un ratio hommes-femmes moyen de 6, est observée. La tranche d’âge entre 40 et 55 ans est la plus concernée.
D’autres facteurs favorisant la mort subite sont proposés comme un niveau de risque cardiovasculaire élevé, une pratique inhabituelle d’activité physique intense, des conditions climatiques difficiles, une pratique sportive en période fébrile et le non-respect d’éventuels ­prodromes. Les sports les plus concernés sont les plus pratiqués, course à pied et cyclisme en France, par des vétérans plus ou moins bien éduqués à une bonne ­pratique sportive. L’impact réel de la compétition, qui pourrait être dû à un temps d’exposition au risque plus élevé du fait de la pratique sportive plus fréquente, reste discuté. En résumé, aujourd’hui la mort subite dans la population générale touche surtout les hommes de 40 et 50 ans pratiquant un sport de loisir.

Quelles causes ?

Un sportif ne meurt pas par hasard, la mort subite qui révèle une cardiopathie arythmogène est pratiquement toujours due à une fibrillation ventriculaire qui dans plus de la moitié des cas est inaugurale, ce qui complique sa prévention. Un jour pour des raisons inexpliquées, la pratique sportive déclenche et aggrave l’arythmie (fig. 1).
Les pathologies cardiovasculaires en cause varient selon l’âge des pratiquants.2
Avant 35 ans, les causes sont variées (v. tableau) avec une prédominance des cardiopathies héréditaires, sans qu’une hiérarchie étiologique formelle puisse être proposée, suivies des anomalies de connexion des artères coronaires. Il faut cependant souligner que dans 40 à 50 % des cas l’autopsie classique ne trouve pas de cause ­précise, concluant à un syndrome de « mort subite arythmique », limite majeure expliquée en partie par l’absence d’analyses génétiques et toxicologiques systématiques.
Après 35 ans, la mort subite est due dans plus de 75 % des cas à une maladie coronaire athéromateuse, rarement à une cardiomyopathie méconnue. Le syndrome coronaire aigu compliqué d’un trouble rythmique est généralement dû à la rupture d’une plaque athéromateuse de faible volume mais instable.

Deux facteurs pronostiques

En cas de mort subite, deux facteurs pronostiques ­principaux sont rapportés pour réanimer la victime : l’intervention immédiate de témoins présents dans 90 % des cas, et la présence d’un trouble du rythme, tachy­cardie ou fibrillation ventriculaire, qui peut bénéficier d’un choc électrique externe.3

Comment la prévenir ?

Sur les plans éthique, social et médical, la prévention de la mort subite dans la population peut paraître justifiée. D’après les informations détaillées précédemment, celle-ci devrait reposer sur trois axes, un bilan médical pour vérifier l’intégrité du système cardiovasculaire du ­pratiquant, l’éducation de celui-ci sur les règles de bonne pratique sportive, et enfin la formation de la population générale aux gestes de secours avec accès facile à un ­défibrillateur automatique externe.

Visite médicale d’absence de contre-indication à la pratique sportive

L’objectif du bilan médical d’évaluation de pré-participation à la pratique sportive est de détecter la présence d’un état ou d’une pathologie qui puisse contre-indiquer partiellement ou totalement et de manière temporaire ou définitive, la pratique de certaines activités physiques ou sportives.4 Aucun état ou pathologie chronique ne contre-indique définitivement toute forme de pratique d’activité physique. En cas de restriction médicale, le praticien doit aider et guider le pratiquant motivé à trouver les activités physiques si besoin adaptées, encadrées ou non, qu’il pourrait pratiquer sans risque significatif. Ce bilan ne doit pas se limiter à la sphère cardiovas­culaire mais force est de constater que la place de celle-ci est primordiale. D’une part, parce que, contrairement à la plupart des autres causes de contre-indication à la pratique sportive, la pathologie cardiovasculaire limitante est le plus souvent asymptomatique et, d’autre part, parce que la survenue à l’exercice d’une complication peut être mortelle.
La mise en place d’une visite médicale de prévention de la mort subite pose plusieurs questions.4 Faut-il la ­limiter aux sportifs compétiteurs, comme c’est le cas en France, qui sont moins concernés par la mort subite que les pratiquants de loisir ?5 En effet, vu le très faible nombre annuel de morts subites répertoriées, certains pays ont choisi de ne pas en réaliser. Enfin, le contenu du bilan cardiovasculaire préventif reste discuté (fig. 2). Pour être utile cette visite doit être efficace et, dans ce cadre, c’est l’association du trépied interrogatoire, examen physique et électrocardiogramme 12 dérivations de repos (ECG) qui apparaît la plus efficace pour détecter les pathologies cardiovasculaires à risque (15 % pour l’examen clinique seul, contre 85 % lorsqu’il est associé à un ECG).6 De plus, la valeur prédictive négative de l’ECG est très élevée. La plupart des études concernant le rapport coût-bénéfice, très variable selon les pays concernés, de ce bilan montre que celui-ci est acceptable et supérieur à celui de l’examen clinique seul.7 Cela explique que les Sociétés européenne et française de cardiologie recommandent son utilisation. Malgré tout, ce bilan a priori « idéal » présente des limites importantes.
Étant donné la taille de la population concernée – plus de 10 millions de compétiteurs officiels en France –, l’examen doit être réalisé par les médecins généralistes qui doivent bénéficier d’une formation sur l’interprétation de l’ECG du sportif (fig. 3), laquelle permet de réduire drastiquement le nombre (3-4 %) de faux positifs souvent présentés comme une limite de l’ECG.8
La détection d’une pathologie cardiovasculaire à risque potentiel de mort subite n’est pas synonyme de prévention de sa survenue. En effet, l’évaluation précise du risque individuel de mort subite compliquant la ­découverte « fortuite » d’une pathologie potentiellement à risque chez un sportif asymptomatique et sans antécédent cardiovasculaire personnel et/ou familial reste aujourd‘hui sans réponse précise. Ainsi, nombre de pratiquants risquent d’être interdits de pratique sportive, donc potentiellement de ses bienfaits, alors qu’aucun accident ne serait survenu si celle-ci avait été poursuivie.
Il n’y a pas de preuve formelle de l’efficacité des bilans proposés actuellement pour prévenir la survenue de la mort subite liés à la pratique sportive chez des sujets asymptomatiques. Ainsi aucune étude n’a précisé l’efficacité préventive d’un bilan basé sur le seul examen clinique. Une seule étude italienne observationnelle rétrospective, sans groupe contrôle, a conclu à une efficacité d’une visite associant examen clinique et ECG sur la mort subite.9 Une étude anglaise rétrospective menée entre 1996 et 2016 a montré que 75 % des 8 cas de mort subite observés dans une population (n = 11 168) de jeunes footballeurs masculins de haut niveau étaient dus à une cardiomyopathie non détectée par le bilan cardiovasculaire complet associant examen clinique, ECG et échocardiographie de repos, dont ils avaient bénéficié.10 Enfin, l’efficacité de ce bilan pour détecter le risque de rupture de plaque athéromateuse coronarienne instable, cause largement la plus fréquente de mort subite chez le vétéran sportif, est très faible. La proposition d’ajouter une épreuve d’effort systématique ne paraît pas raisonnable, vu son incapacité à détecter des plaques de petit volume mais potentiellement instables. Dans ce cadre, aucun examen n’a encore fait la preuve de son efficacité en prévention de la mort subite. En conclusion, la décision de la mise en place ou non d’un bilan médical systématique pour autoriser ou non la pratique sportive sans limite dépend des cadres culturel, social et juridique et des conditions économiques et du niveau d’équipement médical de chaque pays. Le caractère politique de cette décision apparaît donc clairement.

Éducation des pratiquants

La population sportive, convaincue à tort du caractère « immunisant » de celle-ci vis-à-vis des accidents cardiovasculaires, connaît mal les symptômes suspects et les comportements à risque. La présentation des dix règles de bonne pratique du sport (fig. 4) élaborées à partir de données scientifiquement validées par le club des cardiologues du sport (www.clubcardiopsort.com) est donc justifiée. Le respect de ces règles élémentaires de ­prudence permettrait d’éviter un nombre significatif d’accidents, quelle que soit la tranche d’âge envisagée.
L’argumentaire validé scientifiquement de ces règles est le suivant.
Des enquêtes menées chez les sportifs victimes ou leur famille ont montré que dans 40 à 50 % des cas, des prodromes non respectés ont précédé la survenue d’une mort subite et que dans 70 % des cas les sportifs disent qu’ils ne consulteraient pas en cas de symptôme anormal à l’effort (règles 1, 2 et 3).
Si le risque de malaise vagal post-effort est connu, les risques angineux et rythmiques en cas de non-respect de la règle 4 sont méconnus des sportifs.
Outre son effet sur la performance, la déshydratation augmente (règle 5) le risque de survenue de thrombus intracoronaire et/ou d’arythmies.
Un changement brutal, sans délai possible d’adaptation, des conditions climatiques et environnementales (règle 6) majore les accidents cardiovasculaires en particulier chez les sujets peu entraînés et/ou à risque. Le sportif entraîné, acclimaté et bien équipé peut pratiquer son sport sans risque majoré.
Vu ses effets sanitaires désastreux et son effet globalement négatif sur la performance sportive le tabagisme (règle 7) est toujours fortement déconseillé. Malgré cela, le tabac a encore du succès chez les sportifs. La nicotine, outre la forte dépendance qu’elle crée, induit une dysfonction endothéliale et une vasoconstriction coronaire paradoxale qui, associées aux perturbations sanguines transitoires de l’exercice aigu, majorent nettement le risque de survenue d’un thrombus occlusif, souvent sur des coronaires dites « saines », pendant l’effort ou lors de sa récupération. Le cannabis présente aussi des risques cardiovasculaires aigus.
Les effets cardiovasculaires délétères, aigus et chroniques, des produits dopants (règle 8) sont bien démontrés.
La myocardite est une cause fréquente de mort subite (règle 9). Outre le fait que la reprise sportive trop précoce après un épisode infectieux peut retarder sa guérison, il faut rappeler aux sportifs que les agents infectieux ne sont pas éliminés par la sueur. L’inflammation, associée à l’infection virale, peut toucher le myocarde et favorise la survenue de troubles du rythme ventriculaire à l’effort.
Après 35 ans pour les hommes et 45 ans pour les femmes, un bilan médical est recommandé (règle 10) avant de reprendre un sport régulier. La justification de la réalisation ou non d’une épreuve d’effort est toujours individuellement discutée.

Formation de la population aux gestes de secours

Un niveau optimal de dépistage et le suivi scrupuleux des règles de bonne pratique ne sont pas suffisants pour prévenir tous les accidents. Leur gestion est donc un ­aspect majeur de la prévention secondaire de la mort subite. La triade « appeler, masser, défibriller » a prouvé son efficacité avec un taux de survie sans séquelle ­neurologique significative de plus de 50 % dans les séries les plus probantes, très supérieur à celui des arrêts ­cardiorespiratoires survenant dans un autre contexte.3 Annuellement 300 à 400 vies pourraient être sauvées avec des gestes de secours adaptés immédiats et des défibrillateurs accessibles dans les enceintes sportives. Il faut convaincre la population de la nécessité d’une formation. Un geste même imparfait est plus efficace que la passivité, car agir c’est donner une chance de survie à la victime, ne rien faire c’est la condamner de façon certaine.

Éduquer les sportifs

La prévention de la mort subite est difficile et ne repose pas que sur une visite d’absence de contre-indication à la pratique sportive dont l’efficacité réelle reste à prouver mais aussi sur une éducation des sportifs qui doit faire partie de le visite médicale et sur une formation de la population aux gestes de secours avec accessibilité facile aux défibrillateurs.

Résumé
Comment réduire le risque de mort subite non traumatique liée au sport ?
La mort subite d’origine cardiovasculaire liée au sport est très rare mais toujours dramatiquement perçue et souvent très médiatisée. La pratique sportive révèle alors une cardiopathie le plus souvent méconnue. Dans une société sous l’emprise du principe de précaution, la prévention de la mort subite apparaît comme essentielle. Cependant, la mise en place d’une prévention efficace est difficile. Parmi les trois actions préventives les plus souvent proposées – visite médicale, éducation du sportif, formation de la population aux gestes de secours –, c’est actuellement la visite médicale qui paraît avoir le plus de mal à faire la preuve de son efficacité.
Références

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2. Finocchiaro G, Papadakis M, Robertus JL, et al. Etiology of sudden death in sports: insights from a United Kingdom regional registry. J Am Coll Cardiol 2016;67:2108-15.
3. Marijon E, Bougouin W, Karam N, et al. Survival from sports-related sudden cardiac arrest: In sports facilities versus outside of sports facilities. Am Heart J 2015;170:339-45.
4. Mont L, Pelliccia A, Sharma S et al. Pre-participation cardiovascular evaluation for athletic participants to prevent sudden death: Position paper from the EHRA and the EACPR, branches of the ESC. Endorsed by APHRS, HRS, and SOLAECE. Eur J Prev Cardiol 2017;24:41-69.
5. Corrado D, Schmied C, Basso C, et al. Risk of sports: do we need a pre-participation screening for competitive and leisure athletes? Eur Heart J 2011;32:934-44.
6. Drezner JA, O’Connor FG, Harmon KG, et al. AMSSM Position statement on cardiovascular preparticipation screening in athletes: Current evidence, knowledge gaps, recommendations and future directions. Br J Sports Med 2018;51:153-67.
7. Vessella T, Zorzi A, Merlo L, et al. The Italian preparticipation evaluation programme: diagnostic yield, rate of disqualification and cost analysis. Br J Sports Med 2020;54:231-7.
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9. Corrado D, Basso C, Pavei A, et al. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a preparticipation screening program. JAMA 2006;296:1593-601.
10. Malhotra A, Dhutia H, Finocchiaro G, et al. Outcomes of cardiac screening in adolescent soccer players. N Engl J Med 2018;379:524-34.