Une femme de 25 ans consulte pour une dyspnée d’effort d’apparition progressive depuis plusieurs mois, associée à des palpitations occasionnelles. L’interrogatoire révèle des épisodes d’infections respiratoires récurrentes dans l’enfance. L’auscultation cardiaque met en évidence un souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire, irradiant vers le bord sternal gauche, associé à un dédoublement du deuxième bruit cardiaque.
L’électrocardiogramme montre un bloc atrioventriculaire (BAV) du troisième degré avec un rythme auriculaire sinusal à 75 batt/min et un rythme ventriculaire d’échappement à 41 batt/min (fig. 1). L’échocardiographie transthoracique objective une communication interauriculaire de type ostium primum, mesurant environ 31 mm, avec un shunt gauche-droite important (rapport Qp/Qs supérieur à 1,5) ainsi qu’une insuffisance tricuspidienne modérée avec une pression artérielle pulmonaire systolique interventriculaire estimée à 60 mmHg. Le ventricule droit est dilaté, avec une fonction systolique préservée sans anomalie associée supplémentaire (fig. 2), notamment l’absence de communication interventriculaire. La patiente est adressée en chirurgie cardiaque pour une fermeture de la communication interauriculaire par patch synthétique avec implantation d’un pacemaker.

La communication interauriculaire (CIA) de type ostium primum est une cardiopathie congénitale, représentant environ 15 à 20 % des cas de CIA. Elle résulte d’un défaut lors de la fusion embryologique du septum primum et des coussinets endocardiques, entraînant un shuntgauche-droit qui surcharge le ventricule droit et augmente le débit pulmonaire. Cette condition peut provoquer une dilatation des cavités droites, des arythmies, une hypertension pulmonaire modérée et une insuffisance cardiaque droite.1 Contrairement aux CIA secondaires, les CIA ostium primum ne se ferment pas spontanément, ce qui augmente le risque de complications.

Les symptômes apparaissent souvent à l’adolescence ou à l’âge adulte et incluent dyspnée d’effort et palpitations.

 Le diagnostic est principalement effectué par échocardiographie, permettant de visualiser le défaut et d’évaluer le shunt.

La prise en charge nécessite une fermeture chirurgicale. Les contre-indications à la chirurgie incluent l’hypertension pulmonaire irréversible et l’insuffisance cardiaque décompensée.2 En cas de BAV complet, la pose d’un pacemaker peut être nécessaire, surtout s’il existe des symptômes ou une bradycardie.3 
Références
1. Liava’a M, Kalfa D. Surgical closure of atrial septal defects. J Thorac Dis 2018;10(Suppl 24):S2931-9.
2. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021;42(6):563-645.
3. Glikson M, Nielsen JC, Kronborg MB, et al. 2021 ESC guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J 2021;42(35):3427-520.

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