Les causes sont classées en fonction de la présence, ou non, d’un obstacle sur les voies biliaires.
Avec obstacle sur les voies biliaires
Les causes diffèrent selon la localisation de l’atteinte.
L’atteinte des gros canaux biliaires peut être liée à trois types d’obstacles :
– obstacle pancréatique : cancer, pancréatite chronique ;
– obstacle papillaire : ampullome (tumeur de l’ampoule de Vater ou papille duodénale, fig. 1) ;
– obstacle sur les voies biliaires : lithiase, cancer de la voie biliaire principale, sténose postopératoire, compression par une adénopathie ou une tumeur de voisinage, parasite (douves, ascaris).
Les causes d’atteinte des canaux biliaires de petit et moyen calibres sont plus variées :
– cholangite biliaire primitive à un stade tardif. D’origine auto-immune, elle peut évoluer vers une cirrhose. La présence d’anticorps antimitochondries de type M2 oriente le diagnostic ;
– cholangite d’origine médicamenteuse (acide clavulanique associé à l’amoxicilline, macrolides, etc.) ;
– cholangite sclérosante primitive caractérisée par des sténoses des voies biliaires intra- et/ou extrahépatiques à l’origine d’épisodes d’angiocholite et pouvant évoluer vers une cirrhose. Les maladies inflammatoires intestinales (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique) y sont fréquemment associées ;
– mucoviscidose et anomalies du transporteur des phospholipides (MDR3) peuvent conduire à des obstacles biliaires (présence de mucus, de microcalculs) ;
– pathologie hépatique infiltrative à l’origine de compression des canaux biliaires (granulomatose, lymphome).
Sans obstacle sur les voies biliaires
Deux grands types de cause liée à des anomalies des transporteurs biliaires (des acides biliaires ou d’autres constituants de la bile) se distinguent ici :
– cholestase récurrente bénigne (épisodes de cholestase récidivants et spontanément résolutifs) ; cholestase gravidique (apparaissant au troisième trimestre de la grossesse et disparaissant après l’accouchement) ;
– cholestase cytokinique liée à une inhibition du transporteur des acides biliaires par des interleukines (IL-1, IL-6…), observée dans des sepsis graves bactériens (pyélonéphrite, pneumonie, péritonite, leptospirose, fièvre typhoïde…) ou dans des hépatites (alcooliques, virales) ; cholestase liée au syndrome inflammatoire de certaines maladies malignes (syndrome d’activation macrophagique au cours du lymphome) et au syndrome paranéoplasique.
Si aucune cause n’est trouvée, une biopsie hépatique doit être pratiquée.
L’auteur déclare n’avoir aucun lien d’intérêts.