Une gammapathie monoclonale témoigne de la prolifération d’un clone de plasmocytes producteur d’une immunoglobuline monoclonale et peut être révélatrice d’une hémopathie maligne. Cependant, le caractère monoclonal n’est pas synonyme de malignité. Lorsqu’une hémopathie maligne est éliminée, l’appellation de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (GMSI) ou monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) est retenue. Les MGUS représentent la majorité (plus de 60%) des cas de gammapathies monoclonales (v. encadré p. 785).

Méthodes de détection

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée

Myélome multiple – Myélome indolent

Complications révélatrices du myélome multiple

Myélome indolent

Critères de traitement

Maladie de Waldenström et maladie de Waldenström indolente (v. page 797)

Critères de traitement

En pratique

Explorations des gammapathies monoclonales

Tableau clinique ou biologique évocateur d’une hémopathie maligne

Découverte fortuite chez un patient asymptomatique

Surveillance des MGUS, myélomes indolents, maladies de Waldenström indolentes

Surveillance des MGUS

Recommandations de l’IMWG

Recommandations personnelles

Surveillance des myélomes et des maladies de Waldenström indolents

Compte tenu du risque de progression important pendant les 5 premières années, la surveillance biologique doit être trimestrielle pendant 5 ans, puis semestrielle en cas de stabilité. Il nous paraît licite de prévoir une consultation spécialisée semestrielle pendant les 5 premières années de suivi.
* Le dosage pondéral des immunoglobulines mesure non seulement l’immunoglobuline monoclonale mais également les immunoglobulines polyclonales constituées de la même chaîne lourde. Il n’est pas assez précis pour mesurer le suivi des gammapathies monoclonales. Son seul intérêt est de rechercher une diminution des immunoglobulines polyclonales associée, qui constitue un argument en faveur d’une hémopathie maligne et identifie un déficit de l’immunité humorale associé.
Références

Résumé

Les gammapathies monoclonales sont fréquentes dans la population générale (environ 3 % au-delà de 50 ans), et leur prévalence augmente avec l’âge. Elles peuvent être révélatrices d’une hémopathie maligne (myélome multiple pour les immunoglobulines [Ig] IgG et IgA, maladie de Waldenström pour les IgM). Lorsqu’une hémopathie maligne est éliminée, le diagnostic retenu est celui de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Ces dernières représentent la majorité (plus de 60 %) des cas de gammapathie monoclonale. Seuls les patients ayant un myélome multiple ou une maladie de Waldenström relèvent d’un traitement. Pour les gammapathies monoclonales de signification indéterminée, les myélomes indolents et les maladies de Waldenström indolentes, l’abstention thérapeutique est préconisée, mais une surveillance régulière et prolongée est nécessaire compte tenu du risque de progression vers une hémopathie maligne. En raison de la prévalence des gammapathies monoclonales dans la population générale et de la fréquence de celles de signification indéterminée, il paraît légitime de limiter les explorations initiales chez les patients asymptomatiques.