Objectif

Connaître les spécificités des soins palliatifs associés aux situations de maternité, périnatalité, réanimation néonatale. Connaître les caractéristiques du deuil périnatal.

Démarche palliative

Spécificités de la médecine palliative pédiatrique

  • enfants atteints de maladies pour lesquelles un traitement curatif existe mais avec un échec possible (sont exclus les cancers en rémission) ;
  • enfants atteints de maladies pour lesquels une mort prématurée peut être anticipée, mais où un traitement intense permet de prolonger une vie de bonne qualité (mucoviscidose, infection VIH) ;
  • enfants atteints de maladies progressives pour lesquelles le traitement est uniquement palliatif (mucopolysaccharidoses, myopathies) ;
  • enfants atteints de maladies sévèrement invalidantes, souvent neurologiques, prédisposant à des complications parfois mortelles (infirmité motrice cérébrale sévère, toute pathologie cérébrale majeure quelle qu’en soit la cause, maladies métaboliques et mitochondriales) ;
  • nouveau-nés dont l’espérance de vie est très limitée ou imprévisible ;
  • accompagnement des membres d’une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d’une maladie ou d’une situation engendrée par une cause accidentelle, ou membres d’une famille ayant perdu un enfant dans la période périnatale (exemples : enfants mort-nés, avortements).

Soins, traitements, accompagnement d’un enfant et de son entourage lors des phases avancées de maladies létales

  • besoins physiques et de confort : aide à l’autonomie, matériel adapté, hygiène, soulagement de la douleur et des symptômes d’inconfort, alimentation, hydratation ;
  • besoin de sécurité : information régulière, objectif de soins clair, réévaluation programmée, anticipation des complications, organisation des recours « en cas de problème », présence des parents. Cela s’adresse à l’enfant comme aux parents et à la fratrie ;
  • besoins sociaux : sentiment d’appartenance, relations affectives (parents, fratrie, famille élargie), importance de favoriser la relation enfant-entourage, soutien de l’entourage ;
  • besoin de considération : l’enfant est vivant jusqu’au bout et non « mourant », il doit être respecté en tant que personne et préservé dans son intimité, avec une attention particulière au respect de son envie de vivre et de garder un espoir. L’écoute et le regard que l’on porte à l’enfant sont importants pour qu’il garde l’estime de soi et le lien familial. Il faut aussi prendre en compte ses besoins ludiques et éducatifs ;
  • besoins moral et existentiel (spirituel) : bien-être psychologique, recherche de sens, sentiment de culpabilité, construction et relecture de sa trajectoire, participation aux décisions.

Évaluer et traiter les symptômes

Troubles anxieux

Dépression chez l’enfant malade

Symptômes neurologiques

  • prise en charge non médicamenteuse (postures, soins, accompagnement…) ;
  • projet discuté avec l’enfant et les parents ;
  • anticiper (autant que possible) les convulsions terminales.

Symptômes respiratoires

Symptômes digestifs

Symptômes hématologiques

Agonie

Démarche palliative en période néonatale (salle de naissance et service de néonatalogie)

Situations pouvant être anticipées en anténatal

Naissance extrêmement prématurée (âge gestationnel inférieur à 26 semaines)

Malformations ou maladies présumées létales

  • (et au reste de la famille) de faire connaissance avec l’enfant ;
  • d’être mieux investie de son statut maternel, puisqu’elle aura connu son enfant vivant.
  • si la gravité de la pathologie fœtale dépistée en anténatal amène à considérer que ces manœuvres seraient déraisonnables et qu’une décision d’abstention de réanimation a été prise ;
  • en cas de naissance aux limites de viabilité, si une décision d’abstention de réanimation a été prise en anténatal ;
  • en cas d’échec grave de l’adaptation à la vie extra-utérine. La durée de vie post-natale est le plus souvent imprévisible.

Situations de non-poursuite de la réanimation néonatale

  • grands prématurés dont l’évolution est marquée par la survenue de complications graves, en particulier neurologiques (hémorragies intraventriculaires de haut grade, lésions étendues de la substance blanche), digestives (entérocolite ulcéronécrosante grave nécessitant une résection intestinale étendue), respiratoires (dysplasie broncho­pulmonaire majeure)… ;
  • nouveau-nés à terme ou proche du terme nés dans un contexte d’asphyxie périnatale ayant bénéficié initialement d’une réanimation d’attente et présentant soit une encéphalopathie anoxo-ischémique dont l’évaluation neurologique secondaire permet d’avoir la quasi-certitude d’un pronostic très péjoratif, soit une défaillance d’organe jugée irréversible ;
  • nouveau-nés porteurs d’une ou plusieurs malformations découvertes à la naissance ou dans les premiers jours de vie, dont le traitement est jugé impossible ou déraisonnable.

Caractéristiques du deuil périnatal

Processus du deuil chez l’adulte

Qu’est-ce qu’un deuil ? Un « travail de deuil » ?

Deuil « normal »

Les cinq étapes du deuil selon Elisabeth Kübler-Ross

Le deuil selon Michel Hanus

John Bowlby et la théorie de l’attachement

  • stupeur ;
  • urgence pour récupérer l’objet perdu (désir et recherche) ;
  • désorganisation et désespoir ;
  • réorganisation.

Facteurs qui affectent le cours du deuil

  • identité et rôle du défunt en période périnatale, l’identité du fœtus ou du nouveau-né non vivant relève plus des représentations que les parents ont construites que d’une réalité objectivable ;
  • âge et sexe de la personne en deuil ;
  • causes et circonstances de la perte (en période périna­tale, le projet parental est brisé, un sentiment de « culpa­bilité », de « responsabilité » peut interférer aussi avec de futurs projets d’enfant pour les parents) ;
  • contexte social et psychologique ;
  • personnalité de la personne en deuil (facteur de plus grande influence selon John Bowlby).
  • décès attendu : on peut s’y préparer (accompagnement particulier) ; on se préserve d’une certaine colère et d’un sentiment de culpabilité lorsque les choses se passent de façon sereine ;
  • décès brutal : violence inouïe, aucune préparation, traumatisme. La réalité fait effraction, et il peut il y avoir des stress post-traumatiques. Stress chronique, cauchemars, épuisement, dépression sont des réactions possibles ;
  • décès annoncé et intervenant avant la naissance.

Deuil pathologique

Démarche palliative auprès des enfants en situation de handicap évolutif

  • la démarche palliative se pense et se décline sur le long terme (plusieurs années) ;
  • la mort peut survenir n’importe quand, tout autant que la vie peut se maintenir ;
  • persistent la nécessité et la justification d’une prise en charge des affections intercurrentes dans une visée curative (exemple : antibiothérapie en cas de pneumopathie infectieuse…) ;
  • l’adaptation du projet de soins et de vie aux « possibles » de l’enfant ou adolescent est régulièrement réévaluée ;
  • l’accompagnement de l’enfant ou adolescent, de ses parents, de sa fratrie et de l’entourage élargi comme des équipes professionnelles de sa prise en charge doit être assuré.
Points forts
Soins palliatifs en pédiatrie et néonatalogie

POINTS FORTS À RETENIR

Pour en savoir plus