Consensus sur l’hypertension pulmonaire 

Des progrès considérables ont été réalisés dans la prise en charge de l’hypertension pulmonaire. Ces avancées se reflètent dans l’évolution rapide des recommandations européennes régulièrement mises à jour depuis 2004 par les Sociétés européennes de cardiologie et de pneumologie. La quatrième édition des recommandations européennes pour le diagnostic et le traitement de l’hypertension pulmonaire, publiée en 2022, couvre l’ensemble du spectre de cette pathologie et met l’accent sur les formes rares.¹ Ces recommandations ont été rédigées, évaluées et approuvées par un groupe de pneumologues, cardiologues, chirurgiens thoraciques, méthodologistes et représentants des patients. Elles constituent non seulement un référentiel pour le diagnostic et le traitement mais aussi une base rigoureuse pour stimuler la recherche.

Le terme d’hypertension pulmonaire couvre un ensemble varié de situations cliniques associées à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne dépassant la limite supérieure de la normale établie à 20 mmHg (lire le dossier page 31). Les formes fréquentes d’hypertension pulmonaire associée aux cardiopathies gauches et/ou aux maladies respiratoires chroniques affectent environ 1  % de la population générale, et plus encore les sujets âgés. La prise en charge médicale vise avant tout à optimiser le traitement de la maladie ­cardiaque ou respiratoire sous-jacente. En revanche, les hypertensions artérielles pulmonaires causées par un intense remodelage des petites artères pulmonaires et les hypertensions pulmonaires thromboemboliques chroniques touchent chacune de 15 à 50 sujets par million d’habitants en France et sont d’authentiques maladies rares, nécessitant une prise en charge personnalisée par des équipes multidisciplinaires en centre spécialisé. Ces centres font partie du réseau français de l’hypertension pulmonaire (PulmoTension) mis en place à l’occasion du 1^er Plan maladies rares, en 2004, maintenant intégré au sein de la filière des maladies pulmonaires rares (RespiFIL).² Le centre de référence de l’hypertension pulmonaire³ anime un réseau de soins à l’échelle nationale, favorisant la recherche, l’innovation, l’éducation thérapeutique, et il diffuse un programme national de diagnostic et de soins⁴ en lien étroit avec l’association de patients HTaPFrance.⁵ Il joue un rôle important dans le réseau européen des maladies pulmonaires rares (ERN-Lung).⁶ En avril 2022, le Parlement européen a reçu un appel à l’action élaboré par l’Association européenne de l’hypertension pulmonaire (PHA Europe), centré sur les principaux besoins des patients qui ne sont pas encore satisfaits de manière adéquate, notamment l’accès à des soins spécialisés, le soutien psychosocial, la recherche clinique et l’innovation.⁷ 

Dans ce contexte, l’ERN-Lung a approuvé et diffusé les recommandations qui ont pour but de faciliter la prise de décision des professionnels de santé dans leur pratique quotidienne. Cependant, ces recommandations ne se sub­stituent pas à la relation du patient avec ses médecins, et les équipes responsables doivent décider de la prise en charge en concertation avec le patient et ses aidants, sur la base de ce qu’elles considèrent comme le plus approprié dans les circonstances données. La personnalisation du traitement et la prise de décision partagée sont essentielles.