À l’examen d’Anne-Marie, 47 ans, vivant dans un foyer de sans-abri, nous remarquons des maculo-papules pigmentées de taille différente. Elle nous explique que ces lésions sont dues à une pathologie cutanée héréditaire.

Observation

Cette affection est une génodermatose familiale rare, de transmission autosomique dominante, de pénétrance et d’expressivité variables.

Elle se manifeste par des papules cornées sèches, de couleur brun jaunâtre, pouvant confluer pour former des plaques verruqueuses, d’aspect sale. Elles sont volontiers infectées, malodorantes (due à une prolifération bactérienne) et responsables d’un inconfort sévère. Elles évoluent par poussées et sont aggravées par l’exposition au soleil (ou aux UVB), la chaleur, la sudation.

Ces lésions siègent le plus souvent au niveau des zones séborrhéiques (tempes, face latérale du cou, cuir chevelu, grands plis, région sacrée, mains et pieds). Une atteinte unguéale est fréquente (ongles striés avec bandes blanches et hyperkératose sous-unguéale).

Les topiques locaux (dérivés de la vitamine A, rétinoïdes, dermocorticoïdes) sont peu efficaces. Les rétinoïdes oraux, malgré leur action souvent partielle, sont actuellement le traitement de référence.
Pour en savoir plus
El Fekih N, Kharfi M, Kamoun MR. Maladie de Darier. Thérapeutique dermatologique. https://bit.ly/2JlGQ6R

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