Autrefois diagnostiquée tardivement dans son évolution et cantonnée à l’est de la France, cette maladie est de plus en plus souvent découverte fortuitement et précocement chez des patients traités par des immunosuppresseurs mais aussi dans d’autres régions.

L’échinococcose alvéolaire est une zoonose parasitaire due au développement pseudo-tumoral, le plus souvent hépatique, de la larve du cestode Echinococcus (E.) multilocularis.1
Au cours des 30 dernières années, de maladie découverte tardivement, presque toujours mortelle sans traitement, elle est devenue une maladie de découverte le plus souvent fortuite, en particulier chez les patients traités par des médicaments immuno­suppresseurs pour cancer ou pour maladie inflammatoire chronique,2 et de bon pronostic, au prix, si possible, d’une résection chirurgicale et, dans tous les cas, d’un traitement antiparasitaire prolongé par albendazole.3

Cycle parasitaire

Des carnivores sont les hôtes définitifs des vers adultes (de 3 à 4 mm de long) du cestode E. multilocularis (fig. 1). De très nombreuses espèces de petits mammifères sont les hôtes intermédiaires, infectés par la forme larvaire du parasite (ou métacestode). L’homme intervient comme hôte intermédiaire accidentel et impasse parasitaire ; il ne joue aucun rôle dans la propagation du parasite et donc dans la contamination ; il s’infecte en ingérant des aliments ­souillés par les fèces des carnivores infectés ou par contact étroit avec les animaux.4 Contrairement à une idée souvent répandue, l’urine des carnivores n’est pas contaminante puisque les vers adultes parasitent l’intestin des carnivores. Les embryons provenant de la transformation des œufs ingérés (oncosphères) parviennent au foie par voie portale, bourgeonnent et prennent une forme microkystique, créant de nombreuses alvéoles, d’où l’expression d’échinococcose « alvéolaire », qui différencie la maladie de celles associées à l’infection par d’autres cestodes du même « genus », E. granulosus sensu lato (responsables de l’échinococcose kystique), et E. oligarthra et E. vogeli (responsables des échinococcoses néotropicales).
La couche germinale (germinal layer) de cellules parasitaires est à l’origine de :
– la croissance parasitaire, par bourgeonnement et vésiculation ;
– la production de liquide intracavitaire et des éléments qui assurent la fertilité du métacestode, les proto-scolex, préfiguration du ver adulte, constamment observés chez les petits mammifères, mais dans 20 % seulement des lésions d’échinococcose alvéolaire chez l’homme ;
– la formation de la cuticule (ou couche stratifiée, si on adopte la terminologie internationale en langue anglaise laminated layer).1
À la périphérie des microkystes est observée une réaction périparasitaire granulomateuse intense du système immunitaire de l’hôte, responsable à terme de nécrose et de fibrose qui contribuent aux complications de la maladie.3

Nouveautés épidémiologiques

La présence de facteurs environnementaux (géographiques, et en relation avec l’utilisation des sols par l’agriculture) qui favorisent la pullulation des rongeurs qui servent de réservoir à la parasitose explique la localisation particulière des cas humains dans des zones géographiques particulières. Cela est vrai au plan mondial comme au plan régional, en dépit de la présence quasi universelle des rongeurs et des carnivores concernés par le cycle parasitaire animal.5
La Chine de l’Ouest (centre et nord-ouest) rassemble le plus grand nombre de cas d’échinococcose ­alvéolaire au plan mondial. Des foyers d’échinococcose alvéolaire ont été identifiés en Alaska, au Japon (Hokkaïdo), dans la plus grande part de la Russie, de l’Asie centrale, dont l’ouest de la Turquie.5 Alors qu’en dépit d’une infection connue des renards en Amérique du Nord, seuls quelques cas humains isolés avaient été décrits au cours du siècle dernier, depuis 2013 des cas humains d’échinococcose alvéolaire ont été découverts au Canada, principalement dans ­l’Alberta.6 En Europe, les principales régions d’endémie sont au nord, est et centre de l’Europe : Allemagne, Suisse, Autriche, est et centre de la France. Cependant, depuis la fin du xxe siècle, la présence du parasite est avérée dans presque tous les pays d’Europe, et l’apparition de cas humains a confirmé le risque effectif de contamination dans ces pays ; les pays baltes sont les plus touchés.7
L’élargissement de la zone d’endémie européenne de l’échinococcose alvéolaire au cours des deux dernières décennies pourrait être dû à une augmentation importante de la population vulpine en Europe, donc de renards parasités dans les zones d’endémie, et la présence de renards infectés par E. multilocularis dans les villes, exposant les populations urbaines jusqu’à maintenant peu concernées. Les chiens sont le plus souvent responsables de la contamination humaine en Chine et en Asie centrale, mais ils semblent prendre de l’importance en Europe. En France, une étude à grande échelle a montré une contamination des ­renards dans des régions de l’Ouest jusqu’à présent considérées indemnes, et des cas humains y sont régulièrement signalés.8 La répar­tition temporelle et géographique des cas observés en France entre 1983 et 2018 est donnée dans la figure 2.

Données cliniques

Chez les patients non immunodéprimés, l’évolution se fait à bas bruit pendant de nombreuses années, jusqu’à 10-15 ans après la contamination, dans les formes « classiques ». La pseudo-tumeur parasitaire envahit de proche en proche le parenchyme hépatique, les voies biliaires et les vaisseaux. La révélation de l’affection par des symptômes cliniques traduit habituellement soit une lésion volumineuse, soit une complication liée à l’invasion ou à la compression des structures vasculaires ou biliaires. De plus en plus souvent en Europe, une fois sur deux en France (données FrancEchino), l’échinococcose alvéolaire n’est découverte qu’à la faveur d’un examen d’imagerie.3 Une comparaison récente du recrutement de 4 centres de référence pour les échinococcoses alvéolaires, dont 2 en Europe et 2 en Chine de l’Ouest, montre bien la différence de recrutement – et de mode de révélation de la maladie – dans les deux zones d’endémie : les patients vus en Chine actuellement ont des formes très avancées et correspondent globalement, dans leur symptomatologie, aux patients qui étaient diagnostiqués en Europe dans les années 1980 (données du réseau XUUB*).9 Voir la figure 3 résumant la stratégie diagnostique.

Symptômes révélateurs « classiques »

L’hépatomégalie, d’allure pseudo-tumorale, dure, irrégulière, due à la masse parasitaire, ne traduit parfois seulement que l’hypertrophie compensatrice du foie lorsque les ­lésions, même de taille limitée, ont envahi les vaisseaux portes. Sa découverte, avec un état général conservé, doit en zone d’endémie faire évoquer le diagnostic.10 Cette circonstance de découverte est devenue extrêmement rare en Europe.
L’ictère, accompagné éventuellement de prurit, présent dans la moitié des cas dans les années 1980, n’est présent que chez 7 % des patients en France dans les années 2010 (données FrancEchino). Il reste une circonstance habituelle de diagnostic dans les zones hyperendémiques de Chine ou d’Asie centrale, où le recours aux soins est tardif. L’ictère est lié à l’envahissement de la convergence biliaire par le processus parasitaire, comme dans un cholangiocarcinome.3
Des douleurs abdominales non systématisées, des troubles dyspeptiques, une pesanteur de l’hypocondre droit sans aucune caractéristique spécifique sont trouvés dans 80 % des cas dans les années précédant le diag­nostic.11

Symptômes révélant des complications hépatiques

Dans les formes les plus évoluées de la maladie, les principales complications hépatiques sont dues : à l’infection des voies biliaires dilatées, avec des tableaux clinico-biologiques ­d’angiocholite (par mise en communication de la lésion avec les voies biliaires et/ou la migration de débris parasitaires ou de calculs pigmentaires...

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