Trois iso-enzymes :
– CPK-MM (95 %) d’origine musculaire ;
– CPK-MB (5 %) venant du muscle cardiaque ;
– CPK-BB, d’origine diverse. Pas de formes circulantes.
– CPK-MM (95 %) d’origine musculaire ;
– CPK-MB (5 %) venant du muscle cardiaque ;
– CPK-BB, d’origine diverse. Pas de formes circulantes.
Causes physiologiques
– Sujets à peau noire.
– À la suite de tout effort physique. Décroissance progressive durant 1 à 2 semaines après arrêt de l’effort.
– Chez les athlètes (course, football, natation…), taux parfois 2 à 6 fois plus élevé que chez les non-sportifs.
– De même, si forte masse musculaire, taux 2 à 3 fois supérieur à la norme.
– Suivant toute chirurgie ou accouchement.
– Après injection intramusculaire classiquement, surtout pour les AINS, pic à 12 heures.
– Après un électromyogramme.
– À la suite de tout effort physique. Décroissance progressive durant 1 à 2 semaines après arrêt de l’effort.
– Chez les athlètes (course, football, natation…), taux parfois 2 à 6 fois plus élevé que chez les non-sportifs.
– De même, si forte masse musculaire, taux 2 à 3 fois supérieur à la norme.
– Suivant toute chirurgie ou accouchement.
– Après injection intramusculaire classiquement, surtout pour les AINS, pic à 12 heures.
– Après un électromyogramme.
Lire aussi | Élévation des CPK : quelles causes ?
En contexte d’urgence
Origine cardiaque
– nécrose myocardique, élévation 4 à 8 h après l’ischémie, avec un pic à 24-36 h, normalisation en 3 à 6 h. Marqueur depuis longtemps supplanté par la troponine, qui monte beaucoup plus rapidement ;
– toute lésion du muscle cardiaque : myocardite, tachycardie ventriculaire, syndrome de Tako-Tsubo (sidération myocardique complètement réversible) ou geste endomyocardique (biopsie).
Origine infectieuse
– virale : grippe, Coxsackie ;
– bactérienne : fasciites nécrosantes, pyomyosite (infection musculaire par staphylocoque) ;
– parasitaire : trichinellose (zoonose par ingestion de viande de porc ou chevaline).
Épilepsie généralisée
– hausse maximale 3 h après la crise, taux parfois élevés ;
– peut contribuer au diagnostic si perte de connaissance sans témoin.
Écrasement musculaire
– traumatique ou séjour au sol prolongé ;
– crush syndrome : manifestations locales et générales secondaires à l’ischémie prolongée de masses musculaires importantes, liées à une compression intense et durable ;
– l’élévation des CPK témoigne de l’intensité de la myolyse et du risque d’insuffisance rénale secondaire.
Hyperthermie maligne
– d’effort, en contexte de forte chaleur (course sous le soleil) : prise en charge urgente ;
– anesthésique, déclenchée par halothane, curarisant, sur terrain génétique particulier (transmission autosomique dominante).
Syndrome malin des neuroleptiques
– rhabdomyolyse intense, fièvre, raideur musculaire, tachycardie, hypersudation, trouble de la conscience ;
– exceptionnel, favorisé par déshydratation, fortes doses, association avec lithium ou ISRS.
– nécrose myocardique, élévation 4 à 8 h après l’ischémie, avec un pic à 24-36 h, normalisation en 3 à 6 h. Marqueur depuis longtemps supplanté par la troponine, qui monte beaucoup plus rapidement ;
– toute lésion du muscle cardiaque : myocardite, tachycardie ventriculaire, syndrome de Tako-Tsubo (sidération myocardique complètement réversible) ou geste endomyocardique (biopsie).
Origine infectieuse
– virale : grippe, Coxsackie ;
– bactérienne : fasciites nécrosantes, pyomyosite (infection musculaire par staphylocoque) ;
– parasitaire : trichinellose (zoonose par ingestion de viande de porc ou chevaline).
Épilepsie généralisée
– hausse maximale 3 h après la crise, taux parfois élevés ;
– peut contribuer au diagnostic si perte de connaissance sans témoin.
Écrasement musculaire
– traumatique ou séjour au sol prolongé ;
– crush syndrome : manifestations locales et générales secondaires à l’ischémie prolongée de masses musculaires importantes, liées à une compression intense et durable ;
– l’élévation des CPK témoigne de l’intensité de la myolyse et du risque d’insuffisance rénale secondaire.
Hyperthermie maligne
– d’effort, en contexte de forte chaleur (course sous le soleil) : prise en charge urgente ;
– anesthésique, déclenchée par halothane, curarisant, sur terrain génétique particulier (transmission autosomique dominante).
Syndrome malin des neuroleptiques
– rhabdomyolyse intense, fièvre, raideur musculaire, tachycardie, hypersudation, trouble de la conscience ;
– exceptionnel, favorisé par déshydratation, fortes doses, association avec lithium ou ISRS.
Médicaments
Statines : les plus fréquemment en cause
– chez environ 10 % de patients traités : myalgies, crampes, fatigabilité. Dans 7 % des cas, les CPK sont augmentées ;
– rhabdomyolyses sévères en début de traitement : environ 0,1 % des sujets ;
– favorisées par certaines circonstances (encadré 1 ) ;
– peuvent rester élevées 2 à 3 mois après l’arrêt de la statine ;
– modalités de surveillance précises (encadré 2 ).
En cas de persistance très à distance de l’arrêt, évoquer une myopathie sous-jacente, ou la très rare myosite nécrosante induite avec anticorps anti-HMG CoA réductase.
Fibrates souvent incriminés
Autres hypolipémiants
– lécithine de soja : quelques cas de rhabdomyolyse ;
– la levure de riz rouge, proposée en substitut des statines, contient une substance très proche de la lovastatine : mêmes inconvénients que les autres statines.
Autres médicaments
– antirétroviraux (zidovudine et dérivés) ;
– inhibiteurs de protéine kinase (bosutinib indiqué dans la LMC) ;
– colchicine au long cours (neuromyopathies proximales), hydroxychloroquine ;
– les corticoïdes peuvent être responsables de myopathies sans élévation des CPK.
– chez environ 10 % de patients traités : myalgies, crampes, fatigabilité. Dans 7 % des cas, les CPK sont augmentées ;
– rhabdomyolyses sévères en début de traitement : environ 0,1 % des sujets ;
– favorisées par certaines circonstances (
– peuvent rester élevées 2 à 3 mois après l’arrêt de la statine ;
– modalités de surveillance précises (
En cas de persistance très à distance de l’arrêt, évoquer une myopathie sous-jacente, ou la très rare myosite nécrosante induite avec anticorps anti-HMG CoA réductase.
Fibrates souvent incriminés
Autres hypolipémiants
– lécithine de soja : quelques cas de rhabdomyolyse ;
– la levure de riz rouge, proposée en substitut des statines, contient une substance très proche de la lovastatine : mêmes inconvénients que les autres statines.
Autres médicaments
– antirétroviraux (zidovudine et dérivés) ;
– inhibiteurs de protéine kinase (bosutinib indiqué dans la LMC) ;
– colchicine au long cours (neuromyopathies proximales), hydroxychloroquine ;
– les corticoïdes peuvent être responsables de myopathies sans élévation des CPK.
Toxiques
Le plus fréquent : alcoolisme, CPK augmentées dans 40 à 50 % après ivresse aiguë ;
– cocaïne, opioïdes ;
– intoxication aux produits industriels : organophosphorés, toluène… ;
– envenimation par vipéridés, ciguatera (intoxication alimentaire à phycotoxines marines), ingestion de champignons, dont le Tricholome equestre.
– cocaïne, opioïdes ;
– intoxication aux produits industriels : organophosphorés, toluène… ;
– envenimation par vipéridés, ciguatera (intoxication alimentaire à phycotoxines marines), ingestion de champignons, dont le Tricholome equestre.
Myopathies inflammatoires
– rares, aiguës ou subaiguës, associant myalgies, faiblesse musculaire, et le plus souvent syndrome inflammatoire et franche élévation des CPK ;
– divers anticorps (regroupés dans le Dot Myosite) contribuent au diagnostic et ont une valeur pronostique.
Dermatomyosites, polymyosites classiques
– CPK : 2 à 50 fois la normale ;
– faiblesse musculaire à prédominance proximale ;
– association possible de signes cutanés : œdème liliacé des paupières, lésions érythémato-squameuses du dos des mains, inflammation de la sertissure unguéale (signe de la manucure) ;
– respiration et déglutition parfois menacées ;
– néoplasie sous-jacente à rechercher systématiquement.
Autres myosites
– certaines s’associent à des pneumopathies interstitielles (syndrome des antisynthétases…), d’autres accompagnent des maladies systémiques, dont la sclérodermie ;
– à inclusions, début plus subaigu, histologie spécifique.
– divers anticorps (regroupés dans le Dot Myosite) contribuent au diagnostic et ont une valeur pronostique.
Dermatomyosites, polymyosites classiques
– CPK : 2 à 50 fois la normale ;
– faiblesse musculaire à prédominance proximale ;
– association possible de signes cutanés : œdème liliacé des paupières, lésions érythémato-squameuses du dos des mains, inflammation de la sertissure unguéale (signe de la manucure) ;
– respiration et déglutition parfois menacées ;
– néoplasie sous-jacente à rechercher systématiquement.
Autres myosites
– certaines s’associent à des pneumopathies interstitielles (syndrome des antisynthétases…), d’autres accompagnent des maladies systémiques, dont la sclérodermie ;
– à inclusions, début plus subaigu, histologie spécifique.
Myopathies métaboliques
– Survenue après effort d’une rhabdomyolyse franche : myalgies, faiblesse, parfois myoglobinurie.
– CPK subnormaux ou normaux hors effort, très élevés en phase aiguë.
– Le plus souvent : anomalie génétique (maladie de McArdle, déficit en carnitine palmitoyltransférase [CPT]).
– Diagnostic sur biopsie musculaire.
– CPK subnormaux ou normaux hors effort, très élevés en phase aiguë.
– Le plus souvent : anomalie génétique (maladie de McArdle, déficit en carnitine palmitoyltransférase [CPT]).
– Diagnostic sur biopsie musculaire.
Myopathies dégénératives
– Souvent, du fait de l’histoire familiale, assez facilement diagnostiquées chez l’enfant.
– Diagnostic parfois tardif chez l’adulte ayant une faiblesse musculaire progressive prédominant aux ceintures, et une élévation permanente des CPK. Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, dysferlinopathies (groupe hétérogène de dystrophies musculaires récessives ayant en commun des anomalies dans le gène de la dysferline) diagnostiquées parfois tardivement.
– Diagnostic parfois tardif chez l’adulte ayant une faiblesse musculaire progressive prédominant aux ceintures, et une élévation permanente des CPK. Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, dysferlinopathies (groupe hétérogène de dystrophies musculaires récessives ayant en commun des anomalies dans le gène de la dysferline) diagnostiquées parfois tardivement.
Causes diverses
Neurologiques : SLA, atrophies musculaires spinales.
Endocrinologiques : l’hypothyroïdie peut s’accompagner d’une élévation de 5 à 6 N des CPK.
Syndrome d’apnées du sommeil : 30 % d’élévation modérée des CPK qui régresse sous ventilation nocturne.
Endocrinologiques : l’hypothyroïdie peut s’accompagner d’une élévation de 5 à 6 N des CPK.
Syndrome d’apnées du sommeil : 30 % d’élévation modérée des CPK qui régresse sous ventilation nocturne.
Élévation asymptomatique chronique isolée
Due à une anomalie génétique autosomique dominante : mutation du gène de la Cavéoline-3 ou en rapport avec des macro-enzymes, complexes de haut poids moléculaire, formés par la liaison entre une enzyme et une macromolécule sérique responsable d’élévations artéfactuelles de l’activité enzymatique correspondante.
Macro-CPK 1 : complexe CPK-BB et IgG chez 1 % des sujets normaux, confondu avec CPK-MB par les techniques habituelles, repérée sur l’électrophorèse spécifique des CPK.
Macro-CPK 2, polymère de CPK mitochondriale dans les cancers, le plus souvent polymétastatiques.
L’auteur n’a pas transmis de déclaration de lien d’intérêts.
Macro-CPK 1 : complexe CPK-BB et IgG chez 1 % des sujets normaux, confondu avec CPK-MB par les techniques habituelles, repérée sur l’électrophorèse spécifique des CPK.
Macro-CPK 2, polymère de CPK mitochondriale dans les cancers, le plus souvent polymétastatiques.
Encadre
1. Facteurs favorisant ou aggravant la toxicité musculaire des statines
Anomalies constitutionnelles du cytochrome P450
Association à d’autres médicaments : fibrates, macrolides, digoxine, amiodarone, diltiazem, warfarine, imidazolés, ciclosporine
Prise d’alcool, jus de pamplemousse et canneberge
Hypothyroïdie
Insuffisance rénale et hépatique
Âge avancé
Origine asiatique
Encadre
2. Surveillance des CPK sous statines
CPK avant introduction et une fois dans le suivi
Si myalgies simples : essai de changement de statine
Si CPK augmentées :
– CPK < 5 N : changement de statine et surveillance
– CPK > 5 N : arrêt des statines
Encadrés