Entérocolite ulcéronécrosante

L’entérocolite ulcéronécrosante (ECUN) est une complication digestive redoutée en néonatologie, par sa capacité à mettre en jeu le pronostic vital brutalement et par la morbidité séquellaire qu’elle peut entraîner. En France, elle touche environ 5  % des enfants nés avant 32 semaines d’aménorrhée  ; elle est d’autant plus fréquente que l’âge gestationnel et le poids de naissance sont faibles.

L’ECUN est une pathologie aiguë multifactorielle du tube digestif,^1,2 secondaire à une interaction anormale entre le microbiote intestinal et l’épithélium intestinal immature, qui présente un déficit en mucus protecteur et en immunoglobulines A. Il en résulte une réaction inflammatoire excessive associée à une augmentation de la perméabilité de la barrière intestinale et une invasion bactérienne des parois du tube digestif. L’ECUN est caractérisée par une pneumatose intestinale (figure), secondaire à la libération de gaz par les bactéries au sein de la paroi intestinale. Elle peut évoluer vers une perforation digestive et/ou une nécrose intestinale plus ou moins étendue. Cliniquement, l’ECUN se présente comme un syndrome occlusif très douloureux associé à des rectorragies et à des signes de sepsis, avec une altération plus ou moins sévère de l’état général, jusqu’à l’état de choc et la défaillance multiviscérale.

L’ECUN touche dans l’immense majorité des cas les grands prématurés, mais elle peut aussi survenir chez des nouveau-nés proches du terme, en particulier sur un terrain de cardiopathie congénitale ou de maladie de Hirschsprung. 

Elle est favorisée par les facteurs entraînant une dysbiose (implantation non physiologique de la flore intestinale), comme l’antibiothérapie précoce ou les traitements antiacides. L’allaitement maternel est un puissant facteur protecteur, justifiant de nourrir les prématurés de moins de 34 SA avec du lait de lactarium lorsque leur propre mère n’allaite pas. L’ECUN est aussi favorisée par les facteurs qui altèrent la perfusion mésentérique, comme la restriction de croissance intra-utérine ou la persistance du canal artériel.

La prise en charge de l’ECUN est une urgence absolue, qui repose sur la mise au repos digestif immédiate avec aspiration, une nutrition parentérale, un traitement antalgique efficace, qui peut nécessiter des morphiniques, et une antibiothérapie à large spectre.² Dans les cas les plus graves, ces mesures sont complétées par une ventilation mécanique et la correction des troubles hémodynamiques et hydro-électrolytiques.

L’intervention chirurgicale est vitale quand l’état hémodynamique et respiratoire n’est pas contrôlé par le traitement médical ou en cas de perforation digestive. Elle consiste à créer une stomie en amont des anses atteintes, associée à un drainage péritonéal. La résection des zones nécrosées intervient en général dans un second temps, afin d’éviter la résection intempestive d’anses encore viables. La remise en continuité digestive intervient très à distance de l’épisode initial. 

En dehors de la perforation digestive, des sténoses cicatricielles peuvent compliquer l’évolution d’une ECUN, même quand elle a guéri sous traitement médical. Celles-ci sont traitées chirurgicalement par résection-anastomose.

La mortalité varie entre 30 et 50 % dans les formes les plus graves.³

Plus d’un tiers des enfants ont des séquelles à long terme. Parmi elles, le syndrome du grêle court (insuffisance intestinale) peut nécessiter une nutrition parentérale à domicile pendant plusieurs années, dont les complications propres incluent infections sur cathéter, cholestase, voire cirrhose hépatique, troubles de l’oralité et de la croissance. Par ailleurs l’ECUN, notamment dans sa forme sévère, est un facteur de risque important de leucomalacie périventriculaire et de séquelles neurodéveloppementales à long terme, avec des déficits rapportés dans tous les domaines du développement.³