Un patient de 10 ans, se présente aux urgences pour une éruption vésiculo-pustuleuse généralisée (fig.) évoluant depuis quatre jours. L’état général est conservé malgré une fièvre à 39°C. L’examen objective de multiples lésions vésiculo-pustuleuses monomorphes non folliculaires sur des placards érythémateux bien limités. L’atteinte est bilatérale et symétrique au niveau du visage, du tronc et des faces d’extension des membres supérieurs. La surface cutanée atteinte est estimée à 5 %. La mère rapporte la récurrence d’épisodes similaires au niveau du visage et du dos. Dans les antécédents de l’enfant, on note une dermatose prurigineuse du visage et des membres, récurrente depuis l’âge de 3 ans, à évolution saisonnière (aggravation hivernale et amélioration estivale) sur un fond de xérose chronique avec un usage de dermocorticoïdes en automédication. La mère précise que les deux frères ont la même symptomatologie.
Les diagnostics suivants sont évoqués : surinfection virale ou bactérienne, varicelle, eczéma de contact ou psoriasis pustuleux. Chez ce patient, le diagnostic de dermatite atopique est retenu rétrospectivement selon les critères diagnostiques de l’United Kingdom Working Party : 2 critères majeurs (éruption récidivante chronique du visage et des faces d’extension des membres ; antécédent de dermatite atopique dans la fratrie) et 3 critères mineurs (xérose cutanée, élévation du taux des IgE et tendance aux infections cutanées). L’atteinte est modérée avec un score de sévérité coté à 29/40. L’éruption actuelle correspond probablement à une surinfection herpétique compliquant une dermatite atopique (ou syndrome de Kaposi-Juliusberg).
L’évolution a été favorable en hospitalisation avec des soins locaux antiseptiques et un traitement par aciclovir (500 mg/m2, 3 fois par jour pendant 10 jours).

Le syndrome de Kaposi-Juliusberg est une surinfection herpétique au virus Herpès simplex de type 1 ou 2 qui survient sur une dermatose sous-jacente. Il a été décrit dans de nombreuses pathologies notamment la dyskératose folliculaire de Darier, le pemphigus foliacé, les brûlures cutanées, le mycosis fongoïde, le syndrome de Sézary et dans la majorité des cas des dermatites atopiques. Son incidence est mal connue mais semble augmenter parallèlement à celle de la dermatite atopique. Parmi les facteurs de risque étudiés, la présence d’une dermatite atopique sévère, non ou mal traitée, est fortement associée à la survenue du syndrome de Kaposi-Juliusberg.

Références

1. Wollenberg A, Zoch C, Wetzel S, Plewig G, Przybilla B. Predisposing factors and clinical features of eczema herpeticum: a retrospective analysis of 100 cases. J Am Acad Dermatol, 2003;49(2):198-205.
2. Akan A, Dibek-Misirlioğlu E, Civelek E Kocabaş CN. Diagnosis of atopic dermatitis in children: comparison of the Hanifin-Rajka and the United Kingdom Working Party criteria. Allergol Immunopathol. 2020;48(2):175-181.
3. Quatresooz P, Henry F, Piérard GE. L’image du mois : syndrome de Kaposi-Juliusberg. Rev Med Liege, 2010;65(2):57-8.
4. Boughamoura L, Abroug M, Wardani A Chabchoub I, Tfefha A, Yacoub M et al. Le syndrome de Kaposi-Juliusberg compliquant une dermatite atopique. Revue maghrébine de pédiatrie. 2006;16(6):303-6.

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