Toujours y penser devant un syndrome œdémateux, en raison des complications immédiates potentiellement graves et du risque d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale. De nombreuses causes doivent être recherchées rapidement.

Physiopathologie

Découverte des antigènes cibles podocytaires

Bases génétiques

Diagnostic et évolution naturelle

Traitement

Transplantation rénale

Conclusion

Références

Résumé

La glomérulonéphrite extramembraneuse est la principale cause de syndrome néphrotique chez l’adulte et est causée par le dépôt de complexes immuns sur le versant sous-épithélial de la membrane basale glomérulaire. Son évolution, difficilement prédictible, est associée à un risque d’insuffisance rénale terminale. La nature auto-­immune de la maladie a été confirmée au cours de la précédente décennie, grâce à la découverte d’une liste croissante d’antigènes glomérulaires podocytaires cibles d’auto-anticorps, notamment le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2R). Parallèlement, des essais thérapeutiques ont permis d’évaluer la place de nouvelles molécules thérapeutiques, comme les anticorps monoclonaux antilymphocyte B, modifiant radicalement la prise en charge des patients atteints de glomérulonéphrite extramembraneuse.