L’hypotension intracrânienne spontanée est une cause rare de céphalée en rapport avec une fuite de liquide cérébrospinal à travers une brèche durale spontanée, retrouvée dans 48 à 76 % des cas selon les techniques d’imagerie. Elle doit être distinguée de l’hypotension intracrânienne secondaire à une ponction lombaire ou en lien avec une fistule entre la dure-mère et les veines.Elle apparaît le plus souvent chez l’adulte jeune, entre 35 et 42 ans, et se présente dans 98 % des cas sous la forme d’une céphalée orthostatique qui apparaît typiquement quinze minutes après une position debout. Elle s’installe souvent progressivement de manière intermittente, avec des rémissions, pour devenir quotidienne par la suite. Dans 14 à 16 % des cas, elle apparaît de façon brutale, nécessitant, pour éliminer une cause vasculaire, la réalisation d’une imagerie cérébrale et d’une ponction lombaire. L’hypotension intracrânienne spontanée peut s’associer à des nausées ou vomissements, à des signes cochléovestibulaires ou à une atteinte des nerfs crâniens. L’hématome sous-dural, qui est parfois compressif, et la thrombose veineuse cérébrale sont les complications les plus graves. L’hémosidérose superficielle postérieure est une complication tardive qui se manifeste par une surdité, une ataxie cérébelleuse et des troubles cognitifs.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec séquence T1 après injection de gadolinium permet dans une grande majorité des cas de poser le diagnostic montrant une diminution des espaces liquidiens périmésencéphaliques et prépontiques associée à une augmentation des compartiments liquidiens, notamment des sinus veineux et des veines méningées. En revanche, la ponction lombaire avec mesure de la pression d’ouverture n’est plus indiquée.Diverses techniques d’imagerie sont disponibles pour identifier la brèche durale. Ainsi, l’IRM médullaire en séquence pondérée T2 est très performante. La saturation de graisse permet de différencier les collections liquidiennes pathologiques d’un simple tissu graisseux péridural.La myélographie conventionnelle avec injection intrathécale d’un produit de contraste iodé permet la détection de fuites intermittentes ou à faible débit lors des changements de position.Le myéloscanner dynamique est particulièrement utile pour les fuites rapides et les brèches localisées lorsque l’IRM est prise en défaut.Le traitement de référence reste le blood patch épidural, qui nécessite une injection de sang autologue dans l’espace épidural. Selon les séries, le taux de guérison se situe entre 30 et 56 % après un premier blood patch et entre 56 et 77 % après le deuxième.En cas d’échec, la recherche de brèche avec des techniques invasives est indiquée pour proposer un traitement par blood patch ciblé ou par intervention chirurgicale sur une brèche antérieure liée à une épine calcifiée d’un disque inter-vertébral.
Caroline Roos, centre d’urgence des céphalées, département de neurologie, AP-HP Nord, Université Paris Cité, hôpital Lariboisière, Paris, France
20 janvier 2026