Le léiomyosarcome cutané (LMS), décrit pour la première fois en 1959 par Montgomery, est une entité rare : il représente 3 % des sarcomes des tissus mous. On l’observe le plus souvent chez les hommes âgés de plus de 50 ans. Des facteurs déclenchants tels que les traumatismes et la radiothérapie sont mis en avant par certains auteurs. Deux types ensont classiquement décrits :
- les LMS superficiels intradermiques développés à partir des muscles du mamelon, des muscles érecteurs des poils, du scrotum ou de la vulve ;
- les LMS sous-cutanés profonds issus des parois vasculaires.
Sur le plan clinique, on objective, dans le LMS superficiel intradermique, une masse érythémateuse dont la taille est le plus souvent inférieure à 3 cm. Elle peut être ulcérée et douloureuse. Elle siège au niveau du visage, du cou et, moins fréquemment, du tronc. Concernant le LMC profond, on constate une formation arrondie dont la taille peut avoisiner les 15 cm, avec un revêtement érythémateux. Douloureux, il siège préférentiellement au niveau des membres inférieurs.
Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale, qui doit être large. Malgré cette précaution, le taux de récidive est important : 42 % pour les LMS superficiels et 58 % pour les LMS profonds. Une diffusion métastatique est possible : dans 5 % des cas pour les LMS superficiels et entre 30 et 60 % pour les LMS profonds.
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