Le patient a des antécédents familiaux de néoplasies, et pour antécédent personnel un lymphome de Hodgkin stade IV selon la classification d’Ann Arbor, diagnostiqué un an auparavant. Il a reçu initialement quatre cures de Gem-OX (gemcitabine-oxaliplatine), suivies de quatre cures d’ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine), avant d’être perdu de vue.
L'examen clinique met en évidence des lésions papulo-nodulaires érythémato-violacées, indurées, non douloureuses et légèrement prurigineuses, surmontées de fines squames blanchâtres, mesurant entre 0,3 et 3 cm, localisées sur la partie médiane du thorax, en péri-mamelonnaire et s’étendant vers le dos (fig. 1). Par ailleurs, un examen physique révèle des polyadénopathies bilatérales cervicales, axillaires et inguinales, ainsi que les signes cliniques d’un épanchement pleural.
L’examen dermoscopique retrouve des zones jaunâtres entourées d’un halo érythémateux, lui-même bordé par une desquamation fine (fig. 2).
Le bilan biologique objective un syndrome inflammatoire (CRP à 90 mg/L, VS à 35 mm), une anémie normochrome normocytaire (Hb à 11 g/dL), une lymphopénie à 600/µL, une thrombocytose à 624 000/µL et une élévation du taux de LDH à 505 UI/L.
Une radiographie thoracique met en évidence un épanchement pleural bilatéral abondant, nécessitant un drainage itératif. L’analyse du liquide pleural révèle un transsudat riche en lymphocytes, stérile et sans cellules tumorales.Un scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien (CTAP) confirme la progression de la maladie, avec une augmentation en taille et en nombre des adénopathies sus- et sous-diaphragmatiques, la présence de nodules spléniques, un épanchement pleural bilatéral et une ascite de grande abondance.
Une biopsie cutanée révèle un infiltrat dermique diffus composé de grandes cellules atypiques d’aspect lymphoïde non épidermotrope sur un fond granulomateux diffus (fig. 3). L’analyse immunohistochimique, quant à elle, met en évidence des cellules tumorales exprimant les anticorps anti-CD30 et anti-Pax5 (fig. 4), avec une négativité pour les anticorps anti-CD15, anti-CD20 et anti-EBV/LMP- 1.
La prise en charge thérapeutique consiste en l’instauration du protocole DHAP (dexaméthasone, cytarabine et cisplatine). Une régression des lésions cutanées est observée après trois cures, avec une diminution du nombre et de la taille des lésions (fig. 5). Le scanner de contrôle suggère une réponse partielle.
Un homme de 25 ans consulte pour des symptômes respiratoires incluant une dyspnée, une orthopnée et une toux, accompagnés de l’apparition concomitante de lésions papulonodulaires thoraciques.
Le patient a des antécédents familiaux de néoplasies, et pour antécédent personnel un lymphome de Hodgkin stade IV selon la classification d’Ann Arbor, diagnostiqué un an auparavant. Il a reçu initialement quatre cures de Gemox (gemcitabine-oxaliplatine), suivies de quatre cures d’ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine), avant d’être perdu de vue.
L’examen clinique met en évidence des lésions papulonodulaires érythémato-violacées, indurées, non douloureuses et légèrement prurigineuses, surmontées de fines squames blanchâtres, mesurant entre 0,3 et 3 cm, localisées sur la partie médiane du thorax, en périmamelonnaire et s’étendant vers le dos (fig. 1). Par ailleurs, l’examen physique révèle des polyadénopathies bilatérales cervicales, axillaires et inguinales ainsi que les signes cliniques d’un épanchement pleural.
L’examen dermoscopique retrouve des zones jaunâtres entourées d’un halo érythémateux, lui-même bordé par une desquamation fine (fig. 2).
Le bilan biologique objective un syndrome inflammatoire (CRP à 90 mg/L, VS à 35 mm), une anémie normochrome normocytaire (Hb à 11 g/dL), une lymphopénie à 600/µL, une thrombocytose à 624 000/µL et une élévation du taux de LDH à 505 UI/L.
Une radiographie thoracique met en évidence un épanchement pleural bilatéral abondant, nécessitant un drainage itératif. L’analyse du liquide pleural révèle un transsudat riche en lymphocytes, stérile et sans cellules tumorales.
Un scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien confirme la progression de la maladie, avec une augmentation en taille et en nombre des adénopathies sus- et sous-diaphragmatiques, la présence de nodules spléniques, un épanchement pleural bilatéral et une ascite de grande abondance.
Une biopsie cutanée révèle un infiltrat dermique diffus composé de grandes cellules atypiques d’aspect lymphoïde non épidermotrope sur un fond granulomateux diffus (fig. 3). L’analyse immunohistochimique met en évidence des cellules tumorales exprimant les anticorps anti-CD30 et anti-Pax- 5 (fig. 4), avec une négativité pour les anticorps anti-CD15, anti-CD20 et anti-EBV/LMP- 1.
La prise en charge thérapeutique consiste en l’instauration du protocole DHAP (dexaméthasone, cytarabine et cisplatine). Une diminution du nombre et de la taille des lésions cutanées est observée après trois cures (fig. 5). Le scanner de contrôle suggère une réponse partielle.
Le lymphome de Hodgkin à localisation cutanée spécifique est rare et peut précéder, accompagner ou survenir après les signes généraux du lymphome de Hodgkin, qui se définit par une prolifération tumorale des cellules lymphoïdes envahissant un ou plusieurs organes lymphoïdes, avec parfois une extension extraganglionnaire.
Trois formes d’atteinte cutanée sont décrites : l’atteinte cutanée primitive de la maladie de Hodgkin, les lésions cutanées spécifiques et les lésions cutanées non spécifiques qui peuvent s’intégrer dans des manifestations paranéoplasiques, telles que le prurit, la xérose cutanée et les lésions eczématiformes ou urticariennes.1
L’atteinte spécifique est exceptionnelle et ne concerne que 0,5 à 7,5 % des patients. Lorsqu’elle survient, elle résulte principalement de la dissémination par contiguïté des ganglions sous-jacents, d’une extension lymphatique ou d’une diffusion hématogène.2
Cliniquement, ces lésions spécifiques se manifestent sous forme de papules, nodules ou ulcérations, souvent associées à un prurit. Le tronc, la région cervicale basse et le cuir chevelu sont les localisations les plus fréquentes. Les lésions cutanées infiltrantes apparaissent généralement à un stade avancé et sont de mauvais pronostic.3 Le diagnostic peut être difficile en raison de la grande diversité des lésions cutanées observées.
Le traitement repose sur la chimiothérapie seule ou associée à une radiothérapie. Le taux de survie des patients atteints de ces lésions est similaire à celui des patients avec une maladie à un stade avancé.
Ces lésions cutanées peuvent également précéder ou révéler le lymphome de Hodgkin, comme cela a été décrit dans un autre cas observé par notre équipe, celui d’un patient de 30 ans consultant pour une lésion nodulaire douloureuse à la base du cou et révélant un lymphome de Hodgkin.4
2. Cavailhes A, Begon E, Benkaidali M, et al. Révélation d’un lymphome de Hodgkin par des ulcérations cutanées thoraciques antérieures. Annales de Dermatologie et de Vénéréologie 2005;132:205-8.
3. Tassies D, Sierra J, Montserrat E, et al. Specific cutaneous involvement in Hodgkin’s disease. Hematol Oncol 1992;10(2):75-9.
4. Hakkou D, Belefqih I, Sabri S, et al. Primary cutaneous Hodgkin’s lymphoma: An extremely rare entity. Cureus 2021;13(11):e19272.
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