Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont les cancers les plus fréquents en hématologie et chez les immunodéprimés. Les formes sont multiples, avec des prises en charge et des pronostics très différents. De nouvelles pistes thérapeutiques laissent présager des progrès remarquables dans les années à venir.

Hémopathies malignes les plus fréquentes, les LNH comprennent un ensemble disparate de multiples cancers ayant pour point commun une prolifération clonale de lymphocytes (fig. 1). On en exclut les multiplications médullaires de lymphocytes immatures, appelées lymphoblastes, constituant les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL), et celles de plasmocytes, à l’origine des myélomes et plasmocytomes. Les tumeurs dérivées de lymphoblastes sans envahissement médullaire sont appelées lymphomes lymphoblastiques, mais leur traitement et pronostic sont similaires à ceux des LAL.
Enfin, la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une prolifération de lymphocytes matures dont les caractéristiques sont bien particulières avec, par définition, plus de 5 000 cellules circulantes anormales par mm3 ; lorsqu’il y a des adénopathies mais que ce seuil n’est pas atteint, on parle de lymphome lymphocytique (LL). Là encore, les traitements et le pronostic sont identiques à ceux de la LLC. Lymphomes lymphoblastiques et LL ne sont pas abordés dans ce dossier. Le terme « non hodgkinien » est historique : il exclut, comme son nom l’indique, les lymphomes de Hodgkin, anciennement appelés maladie de Hodgkin.
Les LNH, 7e type de cancer en France, ont une incidence de 15/100 000 habitants. Sex ratio à peu près équilibré. âge au diagnostic autour de 60 ans. Hors immuno­dépression et cas familiaux, pas de facteurs de risque.
Comment faire le diagnostic ?

Manifestations cliniques

Les adénopathies palpables sont un signe évocateur classique. Les ganglions sont habituellement mobiles, indolores et non inflammatoires ; ils peuvent être unilatéraux. Une croissance rapide fait suspecter un lymphome agressif. Selon la localisation, les symptômes sont variables : douleurs, occlusion, troubles neurologiques…
Les signes généraux sont le plus souvent associés aux formes agressives ; ceux appelés « B », selon la classification d’Ann Arbor (encadré 1), sont : perte de poids de plus de 10 %, fièvre inexpliquée, sueurs profuses, ces dernières étant très évocatrices de lymphome ou de tuberculose. D’autres manifestations peuvent également orienter, comme la fatigue, un prurit.

Bilan biologique

Le passage sanguin des lymphocytes du LNH est rare et limité le plus souvent aux lymphomes de bas grade comme la maladie de Waldenström (MW), le LNH de la zone marginale (LZM), folliculaire mais aussi à cellules du manteau (LCM). Lorsque des cellules circulent, l’orientation diagnostique est rapide, à l’aide de la cytologie et de l’immunophénotypage sanguin. Le reste de la numération n’est en général pas affecté.
Les autres anomalies biologiques sont assez limitées : un taux élevé de LDH est un marqueur de LNH agressif ; l’électrophorèse des protides sériques peut montrer un pic monoclonal dans les formes indolentes (il fait partie du diagnostic de la MW).
Dans certains cas, les LNH sont révélés par un syndrome d’activation macrophagique (encadré 2). Devant ce signe très évocateur (mais non spécifique aux LNH), le diagnostic doit être fait rapidement, le pronostic vital étant engagé.
Le bilan de débrouillage doit comporter : NFS, électrophorèse des protides sériques, LDH, bilan hépatique, fonction rénale, sérologies VIH et VHC.

Imagerie

Que ce soit l’échographie ou le scanner, elle est reine dans ce domaine,...

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