Une biopsie est effectuée.
La maladie de Paget extramammaire a été décrite initialement par Henry Radcliffe Crocker en 1889. Deux formes sont possibles : la forme primitive (adénocarcinome cutané) et la forme secondaire à une tumeur sous-jacente.
Sur le plan épidémiologique, cette localisation est rare (6,5 % du total des maladies de Paget) et son incidence globale est de 0,11 cas pour 100 000 habitants. Elle concerne le plus souvent des sujets de plus de 50 ans, avec une prédominance masculine en Europe.
Cliniquement, il s’agit d’une lésion érythémateuse souvent étendue avec des bords bien limités. Il existe des formes hypo- ou hyperpigmentées. Dans plus de la moitié des cas, un prurit est associé, induisant une modification morphologique des lésions, qui se lichénifient, bourgeonnent ou prennent un aspect d’eczéma avec ulcérations. La maladie de Paget extramammaire se développe préférentiellement au niveau des zones pourvues de glandes apocrines : organes génitaux, région périanale, paupières, ombilic, conduits auditifs externes.
La prise en charge consiste en premier lieu à rechercher une néoplasie sous-jacente (ici, il s’agissait d’un adénocarcinome du cæcum). Dans le cas d’une forme primitive, l’ablation chirurgicale est indiquée.
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