La macroglobulinémie de Waldenström est un syndrome lymphoprolifératif B, rare et indolent, rattaché au groupe des lymphomes lymphoplasmocytaires de la classification établie en 2016 par l’Organisation mondiale de la santé.1
Les critères diagnostiques de cette maladie comportent une infiltration médullaire diffuse par des cellules lymphoplasmocytaires et la présence d’une immunoglobuline de type M (IgM) monoclonale sérique quelle qu’en soit la concentration.
Historiquement, cette hémopathie a été décrite pour la première fois en 1944 par Jan Gösta Waldenström. Ce médecin suédois a observé, chez deux patientes, l’association d’une épistaxis, de gingivorragies et d’adénopathies.

Épidémiologie

La maladie de Waldenström est une maladie rare représentant 1 à 2 % des hémopathies et 6 % des syndromes lymphoprolifératifs. Deux fois plus fréquente chez l’homme, son incidence est estimée à 3 nouveaux cas par million d’habitants. L’âge médian au moment du diag- nostic est de 70 ans et la survie médiane est de 8 ans à partir du premier traitement.2
Des facteurs de risque de développer une maladie de Waldenström ont été identifiés. Le principal étant la présence d’une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (monoclonal gammapathy of undetermined significance [MGUS]) d’isotype IgM. Elle se caractérise par la présence d’une IgM monoclonale sans infiltration lymphomateuse médullaire. Elle est présente chez 1 personne sur 600 au-delà de 50 ans et multiplie par 46 le risque de développer une maladie de Waldenström avec un risque de progression de 10 % à 5 ans, et de 24 % à 15 ans.3 La détection d’une IgM monoclonale impose la réalisation d’une évaluation médullaire chez tous les patients ayant un symptôme évocateur de maladie de Waldenström. Chez les patients asymptomatiques, la nécessité d’un examen de la moelle osseuse est plus controversée (les patients asymptomatiques ne néces- sitant pas de traitement).
Il existe une prédisposition familiale puisque 20 % des patients atteints ont un parent de 1er degré avec un désordre lymphocytaire B.
Certaines pathologies auto-immunes sont plus fréquemment décrites dans les familles de patients ayant une maladie de Waldenström ; on peut citer la polyarthrite rhumatoïde, la maladie cœliaque et la sarcoïdose.

Circonstances de découverte, manifestations cliniques et biologiques

Infiltration lymphomateuse

L’infiltration médullaire peut induire des cytopénies. L’anémie, fréquente dans la maladie de Waldenström, peut être multifactorielle (infiltration, hémodilution, inflammation), habituellement normocytaire et aré- générative. Un syndrome inflammatoire (augmentation de la protéine C-réactive) est en effet fréquent, pouvant entraîner une anémie significative et être un critère d’initiation de traitement. L’accélération de la vitesse de sédimentation est liée à l’immunoglobuline mono- clonale et ne traduit pas nécessairement un syndrome inflammatoire.
Le syndrome tumoral ganglionnaire-splénomégalie est moins fréquent que pour d’autres types de lymphomes (15-20 % lors du diagnostic).4 D’autres atteintes d’organes sont décrites (poumons, tube digestif, reins, peau, et système nerveux central [syndrome de Bing-Neel].

Propriétés physico-chimiques de l’IgM

L’IgM monoclonale donne une dimension unique à cette pathologie, du fait de ses propriétés physico-chimiques (haut poids moléculaire et capacité à polymériser en pentamère) et antigéniques.
Le syndrome d’hyperviscosité est observé lorsque le taux d’IgM plasmatique est élevé, en général à partir de 30 g/L (mais une importante variabilité interindividuelle est constatée). Présent chez 15 % des patients au diagnostic, ce syndrome peut occasionner des céphalées, une vision trouble, une épistaxis ou des vertiges. Le fond d’œil est un indicateur précoce d’hyperviscosité en montrant des signes d’hémorragie...

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