Provoquée par une infiltration de mastocytes, la maladie n’est pas rare : son incidence est de 1 pour 1 000 naissances, mais son mécanisme est inconnu. Elle touche dans plus de 50 % des cas les moins de 20 ans.
L’atteinte localisée à la peau est prépondérante chez les enfants et les nourrissons, chez qui elle évolue favorablement et disparaît généralement à la puberté. Mais chez les adultes, elle persiste et peut s’étendre aux organes : atteintes digestive et/ou sanguine (leucémie à mastocytes), définissant la mastocytose systémique.
Le prurit conduit le patient à consulter, car il est souvent invalidant et permanent.
La lésion type est une macule rouge ou brune, de 0,5 à 1,5 cm. Ces taches, parfois groupées, siègent volontiers au tronc. Des nodules (mastocytomes) ou des bulles sont possibles.
La palpation appuyée d’une lésion provoque un érythème et un œdème : réaction pathognomonique ou signe de Darier.
L’examen histologique montre des mastocytes autour des vaisseaux.
Le traitement repose sur les antihistaminiques ou les corticoïdes en pansement occlusif pour des zones limitées.
La photochimiothérapie avec psoralène et irradiation ultraviolette est utile dans les formes intenses.
L’éviction des facteurs déclenchant l’activation mastocytaire est souhaitable quand ils sont identifiés : alcoolisation, stress, chaleur, exercice physique, piqûre d’hyménoptère…
L’atteinte localisée à la peau est prépondérante chez les enfants et les nourrissons, chez qui elle évolue favorablement et disparaît généralement à la puberté. Mais chez les adultes, elle persiste et peut s’étendre aux organes : atteintes digestive et/ou sanguine (leucémie à mastocytes), définissant la mastocytose systémique.
Le prurit conduit le patient à consulter, car il est souvent invalidant et permanent.
La lésion type est une macule rouge ou brune, de 0,5 à 1,5 cm. Ces taches, parfois groupées, siègent volontiers au tronc. Des nodules (mastocytomes) ou des bulles sont possibles.
La palpation appuyée d’une lésion provoque un érythème et un œdème : réaction pathognomonique ou signe de Darier.
L’examen histologique montre des mastocytes autour des vaisseaux.
Le traitement repose sur les antihistaminiques ou les corticoïdes en pansement occlusif pour des zones limitées.
La photochimiothérapie avec psoralène et irradiation ultraviolette est utile dans les formes intenses.
L’éviction des facteurs déclenchant l’activation mastocytaire est souhaitable quand ils sont identifiés : alcoolisation, stress, chaleur, exercice physique, piqûre d’hyménoptère…
PouR en savoir plus
– Chandesris MO, Damaj G, Barete S, Lortholary O, Hermine O. Mastocytose systémique. Y penser devant une ostéoporose fracturaire. Rev Prat 2011;61:1047-50.
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