En l’absence de cause clairement identifiable, des ménorragies abondantes doivent faire suspecter un trouble de l’hémostase. Si celui-ci est déjà connu chez une jeune fille, il faut anticiper l’apparition des premières règles pour en réduire l’importance.
Les ménorragies sont des règles de durée anormalement longue et d’abondance excessive ; les métrorragies sont des saignements survenant en dehors des périodes de règles. Il arrive qu’elles coexistent, et on parle alors de ménométrorragies. Elles sont un motif fréquent de consultation gynécologique.
Les causes en sont multiples, comme l’endométriose, les fibromes utérins, les dysrégulations hormonales, voire une grossesse, mais dans la moitié des cas aucune cause n’est identifiée, ce qui doit faire évoquer une anomalie de l’hémostase, en particulier s’il existe une autre symptomatologie hémorragique associée (épistaxis, tendance ecchymotique, gingivorragies, antécédent d’extraction dentaire ou de chirurgie hémorragique).1 Une telle cause n’est néanmoins retrouvée que dans environ 20 % des cas,2 mais son identification permet d’améliorer la qualité de vie de ces patientes.

Évaluer l’abondance des ménorragies

L’évaluation subjective de l’abondance du saignement est difficile : les facteurs identifiés influant cette perception sont l’âge, le milieu social, l’activité physique, l’état psychologique et le niveau d’hygiène personnelle.1 Par ailleurs, il faut noter que 30 % des femmes ayant des ménorragies considèrent avoir des règles normales, et que 20 % des femmes ayant des règles normales considèrent leurs règles abondantes. Néanmoins, les saignements de plus de 7 jours, la présence de caillots, la fréquence horaire des changes, le saignement débordant des protections, et le caractère socialement gênant sont autant d’éléments d’interrogatoire orientant vers le diagnostic de ménorragie.3
Afin de mieux quantifier l’abondance du saignement, l’utilisation du score de Higham (fig. 1) permet en pratique clinique courante de mieux identifier les patientes nécessitant une prise en charge thérapeutique.4 L’évaluation par ce score est réalisable par la patiente elle-même, de manière prospective, au quotidien, les jours de règles : il s’agit de noter chaque jour le nombre de changes (serviettes ou tampons) et leur imprégnation (selon un diagramme visuel). Un score de 1, 5 ou 20 est attribué à chaque change en fonction de son imprégnation. Le score de Higham correspond à la somme totale du score de tous les changes, du premier au dernier jour de règles. Un score supérieur à 100 correspond à une perte sanguine supérieure à 80 mL, ce qui définit la ménorragie. Un score supérieur à 150 correspond à des ménorragies importantes et justifie une prise en charge médicale.5Il est actuellement admis que deux cycles consécutifs avec un score supérieur à 150 justifient une prise en charge thérapeutique.6 L’impact peut être aussi médicosocial, avec la constitution d’une anémie ferriprive, d’une asthénie chronique, parfois d’un absentéisme scolaire et/ou professionnel, et dans les cas les plus graves la nécessité d’une hospitalisation et d’une transfusion érythrocytaire.

Deux situations

Deux situations cliniques sont observables : soit l’anomalie de l’hémostase est connue chez la patiente avant la puberté ; soit les ménorragies sont le point d’appel clinique initial. Lorsque l’anomalie de l’hémostase est connue, le risque de ménorragie est à anticiper, notamment dans les formes sévères de pathologies de l’hémostase où les règles sont parfois très abondantes. Mais les ménorragies peuvent être le point d’appel clinique initial au diagnostic d’anomalie de l’hémostase. Si aucune cause gynéco-obstétricale ou endocrinienne n’est identifiée, et qu’il peut exister d’autres symptomatologies hémorragiques (épistaxis, tendance ecchymotique, gingivorragies, antécédent chirurgical ou d’extraction dentaire hémorragique), un bilan d’hémostase est justifié. Ainsi, environ un tiers des patientes ont une exploration de l’hémo­stase, et une anomalie est identifiée chez 20 à 50 % d’entre elles selon les séries, la première cause étant un déficit en facteur Willebrand.7

Anticiper les premières règles

Chez les jeunes filles dont l’anomalie de l’hémostase est connue, il faut d’une part anticiper l’apparition des premières règles par un suivi clinique et la surveillance du développement pubertaire, et d’autre part en minimiser l’abondance.
Les premières règles apparaissent en général au cours des 2 ans suivant le début de la puberté. Une échographie par voie sus-pubienne permet d’évaluer, tous les 6 mois à partir du stade pubertaire de Tanner S3 (fig. 2),8, 9 la hauteur utérine et l’épaisseur de l’endomètre. Une longueur utérine supérieure à 45 mm et une épaisseur endométriale supérieure à 4 mm orientent vers un utérus pubère et l’apparition possible des règles dans les semaines ou les mois qui suivent.
La jeune fille doit en être prévenue, et une consultation dédiée auprès d’un endocrinologue pédiatre ou d’un gynécologue pédiatre est à proposer. Cette consultation a pour objectif de lui expliquer, ainsi qu’à ses parents, le risque de voir apparaître des règles abondantes et la conduite à tenir sur le plan thérapeutique. Le score de Higham est explicité pour pouvoir en faire l’évaluation lors d’une consultation ultérieure. Le recours aux anti-­inflammatoires non stéroïdiens a une contre-indication relative dans ce contexte. Leur utilisation en cas de dysménorrhée ne doit pas se faire en première intention et nécessite un avis hématologique. Des ordonnances sont remises : antifibrinolytique (acide tranéxamique) à prendre dès l’apparition des règles si elles sont d’emblée abondantes, prescription d’une pilule, prise en charge spécifique du trouble de l’hémostase quand cela est possible (traitement substitutif par desmopressine, facteur VIII, facteur Willebrand, etc.), et un hémogramme est prescrit afin de dépister l’apparition d’une anémie au 2e jour des règles, si elles sont abondantes. Il est également conseillé de limiter les activités sportives lors des règles.
Toutes ces mesures permettent de sécuriser au mieux les premières règles des patientes à risque de ménorragies.10

Minimiser l’abondance des règles

La conduite à tenir thérapeutique est résumée dans la fig. 3.

En cas de ménorragies modérées

En première intention, si l’abondance des règles est modérée (score de Higham entre 100 et 150), un traitement par antifibrinolytique est proposé dès le 1er jour des règles, et durant toute la durée du saignement. Si ce traitement est inefficace, un progestatif peut être adjoint, en seconde partie de cycle (par exemple du 15e au 25e jour du cycle), d’où l’importance d’une prise en charge conjointe entre les différents intervenants médicaux.11 La prise en charge implique celle aussi de l’anomalie de l’hémostase dépistée : desmopressine en cas de maladie de Willebrand ou de déficit mineur en facteur VIII, supplémentation d’un facteur spécifique de la coagulation en cas de déficit sévère, et, en cas de thrombopathie, perfusion de facteur VII activé recombinant, voire transfusion plaquettaire à discuter, en tenant compte du risque potentiel d’allo-immunisation.12, 13
En cas d’échec, un traitement estroprogestatif est proposé, d’abord en discontinu (21 jours sur 28), puis en continu pendant 3 à 6 mois si les ménorragies persistent. Les contre- indications aux estrogènes doivent être respectées (antécédents thrombo­­emboliques, par exemple).

En cas de ménorragies importantes

Si les ménorragies sont d’emblée importantes (score de Higham supérieur à 150), le traitement fibrino­lytique est associé d’emblée à une pilule estroprogestative en continu les 6 premières semaines après l’épisode de ménorragie, puis un traitement discontinu 21 jours sur 28 est tenté pendant 6 mois. Dans la maladie de Willebrand sévère, si le score de Higham est supérieur à 185,14 on propose une supplémentation par facteur Willebrand avec une escalade de doses les 1er, 2e et 3e jours des règles. En cas d’échec, le traitement estroprogestatif est repris en continu. Si les ménorragies réapparaissent malgré ce traitement, on discute la prescription d’un agoniste de l’hormone de libération de la lutéinostimuline (LH-RH).6, 15, 16

Autres mesures

Lorsque des ménométrorragies persistent, malgré la mise en place d’un traitement adapté, il convient de rechercher d’autres causes, une mauvaise observance ou une cause gynécologique locale (infection génitale telle une endocervicite, par exemple).
Un saignement en cours de plaquette fait doubler la dose de pilule pendant 24 à 48 heures.
Par ailleurs, il est important de prendre en charge les dysménorrhées (règles douloureuses), plus fréquentes lorsqu’il y a des ménorragies.17 La prescription d’anti-inflammatoires non stéroïdiens doit être discutée avec l’hématologue du fait du risque de majoration de la symptomatologie hémorragique.
Ces jeunes femmes doivent également bénéficier d’un examen gynécologique de l’hymen, permettant de dépister la présence d’une bride hyménale ou d’un hymen charnu. Il leur est alors conseillé le port de tampons périodiques afin de diminuer le risque de saignement abondant lors des premiers rapports sexuels.
Enfin, la survenue de kystes fonctionnels ovariens est possible, avec le risque, particulièrement chez ces patientes, de rupture hémorragique. La présence de ces kystes peut ainsi faire poser l’indication d’un traitement hormonal afin d’éviter ce type de complication.

Devenir gynéco-obstétrical

La réévaluation régulière de l’efficacité du traitement entrepris est essentielle.
Lle suivi en consultation se fait initialement tous les 3 mois, puis tous les 6 mois.
Cette surveillance est clinique, elle se fait par l’interrogatoire de la patiente et l’évaluation du score de Higham.18
Une désescalade thérapeutique peut être envisagée après 6 à 12 mois d’aménorrhée ou de règles d’abondance normale, après décision conjointe avec l’hématologue.
L‘arrêt de l’hormonothérapie est nécessaire en cas de désir et de projet de grossesse. La prise en charge doit être pluridisciplinaire. Le couple doit être reçu, et un bilan d’hémostase orienté prescrit au conjoint en cas de sympto­matologie hémorragique. Le risque hémorragique doit être expliqué : celui de la mère en pré-, per- et post-partum, la contre-indication possible à une anesthésie péridurale, le risque de transmission de la pathologie de l’hémostase à l’enfant à naître, et le risque hémorragique néonatal potentiel.

Prise en charge pluridisciplinaire

Les ménorragies sont fréquentes chez les jeunes femmes, mais cette symptomatologie peut révéler une anomalie de l’hémostase. La prise en charge est alors gynécologique et hormonale mais également hématologique, nécessitant parfois un traitement substitutif spécifique.
Lorsque l’anomalie de l’hémostase est connue avant la puberté, il est important d’anticiper les premières règles de ces jeunes filles afin d’éviter les complications de ménorragies très importantes. Enfin, le risque hémorragique gynéco-obstétrical est également à prendre en charge en cas de désir de grossesse.
Encadre

Examens de première intention :

– hémogramme

– taux de prothrombine, temps de céphaline kaolin, fibrinogène

– facteur Willebrand antigène et activité, facteur VIII

En seconde intention :

Adresser la patiente en consultation d’hémostase, notamment si d’autres symptômes hémorragiques sont associés :

– exploration des fonctions plaquettaires

– dosage du facteur XIII

Encadre
Messages clés

Importance d’une prise en charge précoce des jeunes filles :

en parler aux parents et à la jeune fille avant l’adolescence ;

anticiper l’apparition des premières règles.


Maîtriser l’abondance des règles :

antifibrinolytique et prise en charge du trouble de l’hémostase (traitement substitutif) ;

progestatif au cours de la seconde partie du cycle ;

pilule estroprogestative séquentielle ou en continu.


Prise en charge multidisciplinaire des jeunes femmes :

collaboration médicale essentielle hématologue- gynécologue ;

prise en charge préconceptionnelle du couple en cas de désir de grossesse.

Résumé Ménométrorragies de l’adolescente et de la jeune femme ayant un trouble héréditaire de l’hémostase
Les ménométrorragies constituent une symptomatologie hémorragique fréquente de la jeune femme. Elles peuvent être en lien avec un trouble de l’hémostase, qu’il faut savoir dépister en l’absence de cause gynéco-obstétricale. La prise en charge précoce des jeunes filles est essentielle, notamment quand le diagnostic d’anomalie de l’hémostase est établi. Il est important d’annoncer le risque hémorragique potentiel pour permettre d’anticiper les premières règles. Ensuite, la prise en charge consiste à maîtriser l’abondance des règles : traitement antifibrinolytique, traitement substitutif spécifique du trouble de l’hémostase et traitement hormonal. Cette prise en charge doit être multidisciplinaire, associant l’hématologue et le gynécologue, des premières règles de l’adolescente au désir de grossesse des jeunes femmes.
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