La mort subite, y compris celle du sportif, n’est finalement pas si subite… Sa prévention est possible, grâce à la visite médicale d’absence de contre-indication à la pratique sportive, l’éducation aux bonnes pratiques de sport et la formation de tous aux gestes qui sauvent.
L ’arrêt cardiaque est le mécanisme final de tout décès. Dans la majorité des cas, il résulte d’une pathologie préexistante (cancer, maladies cardiovasculaires [CV], insuffisance respiratoire...). Cependant, dans certaines situations, il survient de façon inopinée. Lorsqu’il n’existe pas de cause dite « circonstancielle » (traumatisme, hémorragie…), il est d’origine cardiaque présumée, considéré alors comme « mort subite ». La mort subite est donc typiquement l’« arrêt cardiaque » du cardiologue.

Mort subite : quelques chiffres

L’arrêt cardiaque correspond à l’absence d’activité mécanique efficace du myocarde. Il est le plus souvent secondaire à un trouble du rythme ventriculaire initial (tachycardie/fibrillation ventriculaire), dit rythme « choquable », qui se dégrade spontanément en quelques minutes en asystolie (absence d’activité électrique : rythme « non choquable »).
Plus rarement, c’est le reflet d’emblée d’une asystolie ou d’une dissociation électromécanique. La proportion de rythmes pouvant bénéficier d’un choc électrique est donc d’autant plus élevée que la prise en charge est précoce.
La maladie coronaire est la cause principale de ces arrêts cardiaques (75 %), tandis que les cardio­myopathies et autres cardiopathies structurelles (15-20 %) et les maladies « électriques » (liées aux troubles du rythme cardiaque héréditaire sur cœur structurellement sain) [5-10 %] sont plus rarement en cause (fig. 1).
On estime actuellement qu’environ 40 000 arrêts cardiaques extrahospitaliers surviennent chaque année en France. Selon les données du registre francilien mis en place depuis le 15 mai 2011, il s’agit majoritairement d’hommes (69 %), âgés en moyenne de 65 ans ; la survenue se fait principalement à domicile (72%) [fig.2]. Un témoin est fréquemment présent (70 %), mais ne débute un massage cardiaque externe (MCE) qu’une fois sur deux. L’utilisation d’un défibrillateur semi- automatique par ce dernier est extrêmement rare (3 %). En région parisienne, il faut en moyenne 10 minutes pour que la brigade des sapeurs-pompiers ou le Samu arrive sur place.
Le taux de survie est de 5 %, en accord avec la majorité des séries françaises ou internationales (fig. 3). Cependant, comme nous le verrons chez le sportif, il existe une disparité importante en fonction des zones géographiques. Le principal déterminant associé est l’appel immédiat des secours et la mise en œuvre de la réanimation cardiopulmonaire (RCP) de base par les témoins.

Chaîne de survie

La prise en charge de l’arrêt cardiaque repose sur le concept de « chaîne de survie », décrite depuis 1991 et actualisée en 2015.
Le 1er maillon est sa reconnaissance par le témoin. Il convient de considérer que tout patient inconscient qui ne répond pas à la stimulation et ne respire pas ou a des mouvements respiratoires anormaux (gasps) est en arrêt cardiaque. La recherche d’un pouls par le grand public n’est plus recommandée pour poser le diagnostic. Après identification d’un sujet en arrêt cardiaque, ce maillon comporte l’appel aux premiers secours, le dialogue entre le premier intervenant et l’opérateur recevant l’appel. C’est un élément fondamental de la prise en charge.
Le 2e maillon est la réanimation cardiopulmonaire de base, dont la pierre angulaire est le massage cardiaque externe (MCE). Lorsque le témoin de l’arrêt cardiaque n’est pas un professionnel de santé, il est maintenant recommandé que le MCE soit réalisé seul (sans ventilation artificielle associée).
Le 3e maillon est la défibrillation par un défibrillateur automatisé externe (DAE). En France, son utilisation par le public est possible depuis 2007, sans restriction, et sans y impliquer une quelconque responsabilité. Lorsque le MCE peut être rapidement associé à une défibrillation externe, comme au cours des manifestations sportives nord-américaines, les taux de survie dépassent les 50 %. Bien loin de nos 5 %... (fig. 3).
Le 4e et dernier maillon de la chaîne de survie préhospitalière – après l’arrivée des secours médicalisés – est la mise en œuvre de techniques spécialisées et d’une médicalisation : poursuite du MCE, mise en place d’une ventilation suffisante (le plus souvent après intubation endotrachéale) et injection d’adrénaline et/ou d’amiodarone, avant d’envisager une assistance circulatoire extracorporelle en cas d’arrêt cardiaque réfractaire.

Mort subite du sportif

La pratique d’une activité sportive régulière est unanimement recommandée, pour ses bénéfices CV en particulier. Ainsi, elle permet de diminuer le risque de mort subite à moyen et long terme. Cependant, l’activité sportive peut, exceptionnellement, entraîner des complications cardiaques pouvant aller jusqu’à la mort subite. Un « paradoxe de l’exercice» !1, 2 En effet, ce dernier – surtout lorsqu’il est intense et brutal chez un sujet peu entraîné – peut déclencher un trouble du rythme ventriculaire lorsqu’il existe un substrat sous-jacent, c’est-à-dire une maladie cardiaque existante.
L’attention médiatique portée aux athlètes de haut niveau ayant subi un arrêt cardiaque pendant une activité sportive a contribué à instaurer une équivalence indue entre « mort subite pendant le sport » et « mort subite du jeune athlète de compétition ».3
Jusqu’à récemment, il n’existait pas de données sur la mort subite du sportif dans la communauté des sportifs occasionnels (typiquement le « joggeur du dimanche »...). Toute l’information dont nous disposions provenait des études effectuées chez le jeune sportif de haut niveau, ou de certaines activités spécifiques telles que le marathon...
C’est la raison pour laquelle le Centre d’Expertise Mort Subite de Paris (Paris-CEMS) a initié un registre français en avril 2005, mené en population générale (60 départements) et poursuivi pendant 5 années consécutives. Il s’agit d’une vaste étude collaborative avec l’Inserm, le Samu de France mais également l’Institut national du sport, de l’expertise et de la performance (Insep), visant à décrire les caractéristiques des sujets, les circonstances de survenue ainsi que le pronostic de ces événements tragiques.4-9
Nous avons évalué à environ 1 000 le nombre de cas par an en France grâce à différents modèles de calcul. Trois éléments clés se dégagent de cette observation, corroborés par les données épidémiologiques publiées plus récemment par d’autres équipes.
La mort subite du jeune athlète de compétition ne concerne pas plus de 5 % du total des morts subites du sportif (fig. 4). Au-delà des différences d’intensité sportive, le risque de mort subite de la femme pendant le sport est moindre par rapport à celui de l’homme (jusqu’à 30 fois plus faible dans la tranche d’âge 45-54 ans). L’âge moyen est 50 ans. La mort subite du sportif est donc avant tout un problème de participant masculin d’âge moyen, effectuant une activité sportive de loisir… On estime à environ 15-20 le nombre de jeunes athlètes de compétition mourant subitement sur un terrain de sport en France chaque année.
La cause de décès n’est pas identifiée dans une majorité de cas (75 %), en particulier dans la population pratiquant une activité sportive de loisir. Ce manque d’information est essentiellement lié au fait que deux tiers des sujets décèdent sur place, et que l’autopsie n’est que très rarement pratiquée en France (< 5 %). Tout comme pour la mort subite en général, parmi les causes identifiées, la maladie coronaire reste prépondérante (75 % des pathologies) ;10 les cardiopathies structurelles non ischémiques représentent 15 à 20 % des accidents, et les maladies électriques du cœur (syndrome de Wolff-Parkinson-White, canalopathies de type Brugada, syndrome du QT long…) 5 à 10 %.
Quand on étudie attentivement les antécédents de ces patients, plus de 50 % avaient une cardiopathie ischémique connue ou au moins 2 facteurs de risque CV. Par ailleurs, on retrouvait dans plus de 50 % des cas des symptômes cardiaques relativement caricaturaux dans les 4 semaines précédant l’arrêt cardiaque.9Et chez le sportif en particulier, une diminution des performances sportives récentes et la sensation de se sentir bridé peuvent être des signes de lésion coronaire serrée à ne pas sous-estimer…
Le taux de survie moyen à la sortie de l’hôpital était de 16 %, relativement supérieur à ce que l’on peut observer lorsque la mort subite survient en dehors d’un contexte sportif (~ 5 %). La mort subite du sportif est un contexte particulièrement favorable à une ressuscitation précoce, un témoin étant quasiment toujours présent sur place. Les disparités départementales sont majeures en termes de survie.
Le Nord ou la Côte-d’Or affichent par exemple des taux de mortalité inférieurs à 50 % à la sortie de l’hôpital. La seule particularité retrouvée entre les différents départements français concernait la réaction des témoins : plus de 90 % initiaient un massage cardiaque à Lille ou à Montbard (vs 10-20 % dans la majorité des départements français).11, 12 Une telle variation s’explique par une stratégie d’éducation de la population aux gestes qui sauvent très agressive dans ces 2 départements et ce, dès les années 90.
Nous avons récemment évalué le taux de survie après un arrêt cardiaque pendant une activité sportive à Paris et sa petite couronne : si elle était de 20 % à Paris en 2005, elle atteint les 60 % en 2016 ! L’incidence (nombre de cas d’arrêts cardiaques survenant chaque année) est en revanche très stable.
L’expérience la plus impressionnante reste celle des Japonais (publiée en 2018) : le déploiement d’un système de secours mobile lors des compétitions sportives (courses à pied) a permis d’obtenir un taux de survie à la sortie de l’hôpital supérieur à 90 % !13

Prise en charge après une mort subite « récupérée»

Une fois que le patient a eu la chance d’être admis vivant à l’hôpital (1 fois sur 3), il a encore environ 50 % de risque de décéder en réanimation. Les 2 objectifs initiaux sont donc de prendre en charge l’état de choc hémodynamique post-arrêt cardiaque et d’identifier la cause de l’arrêt cardiaque, ce qui permet de proposer au cas index ainsi qu’aux apparentés du premierdegré une prise en charge adaptée (encadré 1).
Une coronarographie est systématique à l’arrivée du patient, ainsi qu’un scanner corps entier pour éliminer une cause extracardiaque (neurologique en premierlieu, aortique, pulmonaire…). Un électrocardiogramme est fait tous les jours, une surveillance télémétrée initiée, et une échocardiographie réalisée sans délai. Un prélèvement est réalisé pour des analyses génétiques ultérieures éventuelles. Une recherche de toxique doit être effectuée au moindre doute.
En cas d’arrêt cardiaque sur une cause aiguë réversible, il faut en traiter l’étiologie ; l’implantation d’un défibrillateur n’est alors pas préconisée, ce qui est typiquement le cas d’un syndrome coronaire aigu, qui impose la mise en place d’un stent coronaire.
Pour les étiologies aiguës infectieuses ou spasme coronaire, la décision est plus partagée en raison du haut risque de récidive documenté chez ces patients traités médicalement seulement.
Si la cause est curable, comme par exemple une voie accessoire (faisceau de Kent, dit syndrome de Wolff-Parkinson-White) ou une naissance anormale d’une coronaire, elle est traitée (ablation du Kent, chirurgie cardiaque pour réimplantation coronaire), et le patient sort sans défibrillateur.
Dans toutes les autres situations, il est transféré de réanimation en cardiologie, puis en rythmologie pour finaliser le bilan étiologique (IRM cardiaque, tests pharmacologiques pour déceler une canalopathie…) et implanter un défibrillateur.
Une enquête familiale doit être initiée si une cause héréditaire est avérée et/ou si la mort subite survient chez un cas index âgé ≤ 45 ans. L’évaluation des apparentés du premier degré représente une opportunité unique pour identifier une pathologie cardiaque familiale (parfois le phénotype n’est pas évident chez le cas index, et visible chez l’apparenté jusque-là asymptomatique) et initier si besoin une prévention spécifique. Ce dépistage familial est malheureusement trop rarement proposé, et le médecin traitant de la famille a un rôle clé dans cette démarche.
Classiquement, seuls les sports de type 1A de la classification de Mitchell (bowling, golf, pétanque) sont autorisés après pose d’un défibrillateur.14, 15 Les données récentes16 suggèrent que le risque induit par le sport de compétition chez le porteur de défibrillateur ne serait pas supérieur à celui d’une activité physique non compétitive, y compris chez les sportifs atteints de cardiomyopathie hypertrophique ou de QT long (arythmies ventriculaires connues comme étant particulièrement dépendantes de l’activité physique…). Les dernières recommandations américaines de 2015 ont donc élargi considérablement les autorisations sportives (tous les sports sont envisageables, hormis ceux qui ne peuvent tolérer la moindre perte de connaissance, enl’absence de choc depuis 3 mois) après information du sportif, de son entourage et mise en œuvre de précautions lors de la pratique sportive.17
La gestion des athlètes porteurs d’un défibrillateur devrait être personnalisée, en tenant compte de la cardiopathie et du sport envisagé. Ne pas prendre en considération leurs besoins et caractéristiques individuels peut être préjudiciable à un nombre considérable de patients en les empêchant d’exercer leur profession ou de pratiquer le sport, dont on connaît les bénéfices psychiques et physiques par ailleurs.16

Quelle prévention ?

Elle s’exerce à tous les niveaux de l’arrêt cardiaque certes, mais il s’agit aussi de faire en sorte que ce dernier soit réanimé correctement. Il est temps de considérer l’arrêt cardiaque comme un trouble du rythme cardiaque non fatal ! La prévention repose sur 3 axes.

Bilan médical

La visite médicale d’absence de contre-indication (VNCI) à la pratique sportive a pour objectif de détecter la présence d’un état ou d’une pathologie qui puisse contre-indiquer, partiellement ou totalement, et de manière définitive ou temporaire, la pratique de certaines activités.
Bien que primordiale, la sphère CV ne doit pas être le seul objet du bilan médical. D’une part, car la pathologie CV limitante est le plus souvent asymptomatique, à la différence de la plupart des autres causes de contre-indication à la pratique sportive. D’autre part, parce que la survenue d’une complication à l’exercice peut s’avérer mortelle.
Le certificat d’absence de contre-indication médicale à la pratique d’un sport est un acte de prévention non remboursé par la Sécurité sociale (encadré 2). Depuis 1977, il n’est plus nécessaire d’être médecin du sport pour le signer ; il peut l’être par tout médecin. Actuellement (loi 2016-41 du 26 janvier 2016, article 219, décret 2016-1157 du 24 août 2016, code du sport article L.231-2 et suivants),18 il est obligatoire pour obtenir une licence dans une fédération sportive et/ou la pratique de la compétition. Il est exigé pour la première délivrance d’une licence sportive et lors de son renouvellement sauf pour certaines disciplines particulières. Dans l’intervalle des 3 ans, le sportif – ou ses représentants légaux – remplit un autoquestionnaire de santé, le QS-sport, fourni par sa fédération et également disponible sur internet.
Le sport scolaire est une exception : il n’est plus nécessaire de présenter un certificat médical pour les cours d’éducation physique et sportive, l’obtention ou le renouvellement d’une licence dans une fédération sportive scolaire.
Cette disposition ne concerne pas la pratique des disciplines à contraintes particulières, où le certificat reste annuel (le protocole d’examen doit s’intéresser à des domaines précisés par arrêté). Sont concernés l’alpinisme, la spéléologie, la plongée sous-marine, les sports de combat pouvant se terminer par knock-out, ceux utilisant des véhicules terrestres à moteur, les sports aéronautiques, ceux employant des armes à feu ou à air comprimé, le rugby.
Un certificat de contre-indication doit être rédigé en cas de pathologie suspectée le temps de réaliser les explorations nécessaires : attention donc au sport scolaire où l’enfant est déclaré apte « par défaut » !
Le certificat d’absence de contre-indication, comme tout certificat, engage la responsabilité du signataire. Dans ce cas, le médecin s’engage à une date précise, après avoir recherché des contre-indications par un entretien, un examen clinique et d’éventuels examens complémentaires. En cas de décès lié au sport, les assureurs et les enquêteurs peuvent interroger le médecin signataire, qui devra prouver avoir effectué cette démarche. Il est donc important d’écrire toutes ses constatations dans le dossier du patient.
La mise en place d’une visite médicale de prévention de la mort subite pose plusieurs questions. Faut-il la limiter aux sportifs compétiteurs, comme c’est le cas en France, bien que moins concernés que les pratiquants de loisir ? Certains pays (comme le Danemark) ont d’ailleurs choisi de ne pas en réaliser.
Par ailleurs, le contenu du bilan CV préventif reste discuté. C’est la trilogie interrogatoire-examen physique-ECG 12-dérivations de repos qui apparaît la plus efficace pour détecter les pathologies CV à risque (15 % pour l’examen clinique seul, contre 85 % lorsqu’il est associé à un ECG). De plus, la valeur prédictive négative de l’ECG est très élevée. À l’inverse des recommandations nord-américaines, son usage est préconisé pour les participants de 12 à 35 ans par les sociétés savantes française et européenne, mais aussi requis par une majorité de fédérations.
Malgré tout, ce bilan a priori « idéal » a des failles. Étant donné la taille de la population concernée – plus de 10 millions de compétiteurs officiels en France –, l’examen est réalisé par les généralistes qui doivent bénéficier d’une formation sur l’interprétation de l’ECG du sportif, laquelle permet de réduire drastiquement le nombre (3-4 %) de faux positifs, souvent considérés comme une limite de l’ECG.
La détection d’une pathologie CV à risque potentiel de mort subite n’est pas synonyme de prévention de sa survenue. En effet, l’évaluation précise du risque individuel de mort subite compliquant la découverte « fortuite » d’une pathologie potentiellement à risque chez un sportif asymptomatique et sans antécédent CV personnel et/ou familial reste aujourd’hui sans réponse précise. Ainsi, nombre de pratiquants risquent d’être interdits de pratique sportive, donc potentiellement de ses bienfaits, alors qu’aucun accident ne serait survenu si celle-ci avait été poursuivie.
Il n’y a pas de preuve formelle de l’efficacité des bilans proposés actuellement pour prévenir la mort subite liée à la pratique sportive chez des sujets asymptomatiques. Enfin, l’efficacité de ce bilan pour détecter le risque de rupture de plaque athéromateuse coronarienne instable, cause la plus fréquente de mort subite chez le vétéran sportif, est très faible. La proposition d’ajouter une épreuve d’effort (EE) systématique ne paraît pas raisonnable, vu son incapacité à détecter des plaques de petit volume mais potentiellement instables.
Quel bilan minimal pour le sportif du dimanche ? Faut-il faire une EE pour la VNCI à la pratique sportive ? Cette question est l’une des plus fréquemment posées par le médecin traitant au cardiologue, surtout pour un sujet désireux de reprendre le sport à 50 ans.
Une EE est recommandée en cas de désir de compétition (surtout pour un premier marathon !) et si au moins un des critères suivants est présent :
– 2 facteurs de risque vasculaire ou consommation régulière de tabac ;
– reprise du sport après une interruption prolongée ;
– sport à haut risque (groupe IIIC, classification de Mitchell : aviron, cyclisme, décathlon, triathlon, boxe) ;
– au-delà de 45 ans chez l’homme et 55 ans chez la femme ;
– ECG de repos anormal.
Pour prendre en compte un test d’effort « normal », il ne faut pas se contenter de sa réalisation à la fréquence maximale théorique (FMT = 220 - âge). Afin de se rapprocher des conditions réelles, il est nécessaire de le pousser jusqu’à épuisement du patient. Sachant qu’un test négatif n’élimine pas totalement le risque car il est fait en laboratoire (et non sur un stade ou outdoor, pendant des durées parfois très longues où les électrolytes sont perturbés). Un test d’effort identifie assez bien une ischémie myocardique avec un angor d’effort, mais inconstamment un trouble du rythme ventriculaire, et très mal un risque aléatoire de rupture de plaque.
La majorité des événements coronaires responsables des morts subites chez le sportif sont en rapport avec des plaques coronaires pas forcément significatives, mais instables, à l’origine d’athérothrombose aiguë en cas de fracture de plaque.

Éducation aux bonnes pratiques

La population sportive, convaincue à tort du caractère « immunisant » de l’activité physique vis-à-vis des accidents CV, connaît mal les symptômes d’alerte et les comportements à risque. La diffusion des 10 règles de bonne pratique du sport élaborées à partir de données scientifiquement validées par le Club des cardiologues du sport (fig. 5) est donc justifiée.
Le respect de ces règles élémentaires de prudence permettrait d’éviter un nombre significatif d’accidents, quel que soit l’âge. Des enquêtes menées chez les sportifs victimes ou leur famille ont montré que, dans 40 à 50 % des cas, des prodromes non pris en compte ont précédé la survenue d’une mort subite et que 70 % des sportifs déclarent qu’ils ne consulteraient pas si des symptômes anormaux survenaient à l’effort (règles 1, 2 et 3). Si le risque de malaise vagal post-effort est connu, les risques angineux et rythmiques dans les situations de non-respect de la règle 4 sont méconnus des sportifs.
Outre son effet délétère sur la performance, la déshydratation augmente (règle 5) le risque de survenue de thrombus intracoronaire et/ou d’arythmies. Un changement brutal, sans délai possible d’adaptation, des conditions climatiques et environnementales (règle 6) majore les accidents CV, en particulier chez les sujets peu entraînés et/ou à risque.
Le tabagisme (règle 7) est bien sûr fortement déconseillé. La nicotine, outre la forte dépendance qu’elle crée, induit une dysfonction endothéliale et une vaso­constriction coronaire paradoxale qui, associées aux perturbations sanguines transitoires de l’exercice aigu, majorent nettement le risque de survenue d’un thrombus occlusif, souvent sur des coronaires dites « saines », pendant l’effort ou lors de sa récupération.
Les effets CV délétères, aigus et chroniques des produits dopants (règle 8) sont bien démontrés.
La myocardite est une cause de mort subite (règle 9). Outre le fait que la reprise sportive trop précoce après un épisode infectieux peut retarder sa guérison, il faut rappeler aux sportifs que les agents infectieux ne sont pas éliminés par la sueur ! L’inflammation, associée à l’infection virale, peut toucher le myocarde et favoriser des troubles du rythme ventriculaire à l’effort.
Après 35 ans pour les hommes et 45 ans pour les femmes, un bilan médical est recommandé (règle 10) avant de reprendre un sport régulier.

Formation de la population aux gestes de secours

La triade « appeler, masser, défibriller » permet un taux de survie sans séquelle neurologique significative de plus de 50 % dans les séries les plus probantes, très supérieur à celui des arrêts cardiorespiratoires survenant dans un autre contexte.
Annuellement, 300 à 400 vies pourraient être sauvées (sur le millier survenant chaque année) avec des gestes de secours adaptés immédiats et des défibrillateurs accessibles dans les enceintes sportives. Un geste même imparfait est plus efficace que la passivité, car agir c’est donner une chance de survie à la victime, ne rien faire revient à la condamner de façon certaine.
Essentiel
L’essentiel

Environ 1 000 morts subites surviennent chaque année en France pendant une activité sportive ; il s’agit majoritairement d’hommes d’âge moyen pratiquant un sport de loisir, la mort subite étant en rapport avec une maladie coronaire.

Dans certains départements (là où un massage cardiaque est débuté sans délai), le taux de survie dépasse les 50 %.

La prévention chez le sportif repose sur le trépied visite médicale d’absence de contre-indication à la pratique sportive-éducation des pratiquants aux règles de bonnes pratiques-formation de la population aux gestes qui sauvent.

L’enquête familiale doit être systématique en cas de maladie héréditaire suspectée et/ou de mort subite avant l’âge de 45 ans.

Encadre
1. Après mort subite récupérée : 4 questions pour la prise en charge

Quelle est la cause sous-jacente et y a-t-il une cause curable ?

Doit-on implanter un défibrillateur (prévention dite secondaire) ?

Doit-on réaliser une enquête génétique familiale ?

Y a-t-il une possibilité de reprise sportive ?

Encadre
2. Le CNCI en 4 points

Il doit être renouvelé tous les 3 ans

Autoquestionnaires dans les 2 années de l’intervalle ;

Préciser la discipline, et si pratique de loisir ou compétition ; certaines disciplines ont des contraintes particulières avec renouvellement annuel (chez les enfants, principalement le rugby).

Il n’est plus exigé pour le sport scolaire… Il faut donc penser à rédiger un certificat de contre-indication (temporaire/définitive, partielle/totale) si nécessaire.

Références
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