Les mouvements anormaux de l’enfant ont des causes très variées. Les plus fréquents sont, d’une part, les tics et les stéréotypies et, d’autre part, les dystonies. Leur retentissement sur la vie quotidienne et la scolarité peut être majeur.
Les mouvements anormaux de l’enfant constituent un groupe très varié sur le plan phénoménologique. La démarche diagnostique repose sur un interrogatoire minutieux et une fine analyse sémiologique qui va permettre la classification du mouvement anormal. L’examen d’un jeune patient nécessite de s’adapter à son âge, pour un examen de qualité. Les vidéos familiales sont très aidantes pour le diagnostic. La caractérisation du mouvement anormal et le raisonnement anatomoclinique impliquent la prise en compte des aspects développementaux : la motri­cité va évoluer de la naissance à l’âge adulte, au gré de la maturation du système nerveux. Ainsi, certains mouvements peuvent être physio­logiques à un moment de la vie, et pathologiques au-delà d’un certain âge : c’est le cas des syncinésies, qui disparaissent après l’âge de 6 ans en l’absence de trouble. Un mou­vement anormal peut résulter du dysfonctionnement d’une des mul­tiples structures neurologiques impliquées de la programmation à l’exécution du geste. La présentation pédiatrique de certaines maladies peut différer de ce qui est observé chez l’adulte : ainsi, une carence ­dopaminergique se traduit typiquement par un syndrome akinéto-­rigide chez l’adulte, et par une dys­tonie chez l’enfant. Les mouvements anormaux de l’enfant sont plus souvent mixtes, combinant différents désordres ­moteurs élémentaires, tels que dystonie et chorée ou encore ataxie et spasticité.

Motif de consultation, démarche diagnostique

L’enfant consulte parfois pour un mouvement qui l’inquiète ou inquiète l’entourage, ou du fait du retentissement du mouvement (gêne à l’écriture, au sport, moqueries des pairs…). Les mouvements anormaux les plus fréquemment vus en consultation sont, d’une part, les troubles moteurs neurodévelop­pementaux (tics et stéréotypies), d’autre part, les dystonies (fig. 1 et 2).
Une démarche diagnostique est ­proposée dans le tableau 1. Certaines causes traitables à ne pas rater sont résumées dans le tableau 2. Les mouvements anormaux sont un motif fréquent de consultation, mais ils s’inscrivent le plus souvent dans un cadre qui permet de rassurer les ­familles.

Mouvements anormaux permanents

Chorée

La chorée est définie par des mouvements involontaires irréguliers rapides sur un fond hypotonique. Chez l’enfant, elle peut être secondaire à des lésions cérébrales (lésions anoxo-ischémiques périnatales, ou plus rarement vasculaires, tumorales…) ou à des mécanismes auto-­immuns (chorée aiguë post-streptococcique de Sydenham, encéphalites à anticorps antirécepteurs N-méthyl-­D-aspartate [NMDA]…). Elle peut être le symptôme prédominant d’une maladie neurodégénérative, d’où l’importance de suivre attentivement l’évolution des enfants ayant des mouvements anormaux, en étant vigilant quant à la survenue de nouveaux signes cliniques. Il existe une forme de chorée chronique avec décalage posturo-moteur, sans survenue d’autres signes neurologiques, dite chorée bénigne familiale, souvent liée à une mutation NKX2-1.1 Le traitement de la chorée dépend de la cause de celle-ci (traitements immunomodulateurs discutés dans les causes auto-immunes notamment). Les médicaments pouvant apporter un bénéfice symptomatique sont principalement la tétrabénazine, la L-dopa et le valproate de sodium.

Dystonie

La dystonie, en tant que symptôme, est définie comme une contraction musculaire tonique involontaire et soutenue, entraînant des mouvements et des postures anormales (fig. 2). On l’évalue cliniquement en variant...

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