Alicia, 4 ans, est vue en consultation pour une plage hypopigmentée au niveau cervical (figure) qu’elle a depuis sa naissance.
Cliniquement, les contours ne sont pas très nets, mais les limites restent bien définies.

Le nævus anémique est une leucodermie prenant la forme d’une macule hypopigmentée bénigne (diminution durable, perte ou absence totale congénitale de pigmentation). Une hypopigmentation solitaire est observée chez 0,3 % des nouveau-nés. Une agénésie des récepteurs β-adrénergiques, présents au niveau de la paroi vasculaire, est en cause.

Cliniquement, le nævus anémique est observé le plus souvent au niveau de l’abdomen, de la poitrine et du cou. Le visage et les extrémités sont plus rarement concernés. La lésion typique est une plage unique hypopigmentée par rapport à la peau avoisinante. Les contours sont irréguliers, mais les limites restent nettes. Il ne s’agit pas d’une anomalie pigmentaire mais d’une vasoconstriction permanente des capillaires de cette zone.

Pour confirmer le diagnostic, la lumière de Wood est utilisée, mettant en évidence une pigmentation normale de la partie dépigmentée. La vitropression des bords permet de majorer le contraste avec la peau environnante, essentiellement du fait d’un érythème favorisé par la vasodilatation des bords comprimés.

Une association entre ces nævi et les neurofibromatoses est possible ; ils peuvent aussi s’inscrire dans le cadre d’un syndrome de Sturge-Weber (glaucome, angiome plan, comitialité).

Aucun traitement n’est efficace sur les nævi anémiques. Compte tenu de leur innocuité, l’abstention thérapeutique est de rigueur. 

Pour en savoir plus
Gauthier Y. Troubles pigmentaires cutanés. De la clinique au traitement. Ed. Med’Com 2005. 

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