Les nævus congénitaux, présents dès la naissance ou apparaissant dans les premières semaines de vie, sont fréquents avec une prévalence estimée entre 1 à 3 % des nouveaux nés. Le risque de survenue d’un mélanome n’est pas connu précisément et il est probablement surestimé. Néanmoins, il est plus élevé pour les nævus congénitaux larges (de 20 à 40 cm) et géants (> 40 cm) qui requièrent une surveillance étroite.
Il est maintenant bien établi que ces nævus sont liés à des anomalies génétiques en mosaïque, non héréditaires. Des atteintes extra-cutanées notamment neurologiques (mélanose neuro-cutanée) doivent être recherchées en cas de nævus larges, géants et multiples.