L’examen clinique révèle des papules ulcérées, de couleur rouge à brunâtre, mesurant de 5 à 10 mm (fig. 1). Elles sont localisées au niveau du tronc et des membres.
Ces lésions, parfois prurigineuses ou douloureuses, évoluent spontanément en deux à trois semaines vers une desquamation, puis vers une cicatrisation laissant des lésions pigmentées et atrophiques (fig. 2).
Une biopsie cutanée est réalisée. L’histologie montre un infiltrat dermique de lymphocytes atypiques exprimant la protéine CD30, en faveur d’une papulose lymphomatoïde de type A.
La papulose lymphomatoïde est une dermatose rare (12 à 19 cas par million d’habitants). Elle appartient au spectre des lymphoproliférations cutanées CD30 + classées en cinq sous-types histologiques – de A à E, le type A étant le plus fréquent.
Elle se caractérise par des lésions papulonécrotiques récurrentes pouvant évoquer cliniquement et histologiquement un lymphome cutané.
Sur le plan diagnostique, bien que le tableau clinique soit évocateur, la biopsie et l’immunohistochimie sont indispensables pour différencier la papulose lymphomatoïde du mycosis fongoïde, du lymphome cutané primitif anaplasique à grandes cellules primaire, du lymphome B diffus à grandes cellules, du lymphome de Hodgkin, des mélanomes métastatiques, des carcinomes épidermoïdes ou des dermatoses inflammatoires (pityriasis lichénoïde, eczéma chronique).
En l’absence de signes cliniques ou biologiques évocateurs d’une hémopathie systémique, aucun examen d’imagerie n’est recommandé en première intention.
La stratégie thérapeutique dépend du sous-type histologique ainsi que de la fréquence et de la sévérité des poussées. Elle associe, selon les cas, dermocorticoïdes, PUVA-thérapie ou méthotrexate à faible dose. Les rechutes sont fréquentes à l’arrêt du traitement.
Les modalités de surveillance dépendent du sous-type histologique (généralement, une consultation dermatologique semestrielle). La papulose lymphomatoïde représente environ 12 % des lymphomes cutanés et appartient en effet au groupe des lymphomes indolents. Le risque de transformation maligne, bien que faible (10 %), impose néanmoins une surveillance renforcée en cas de signes évocateurs :
lésion cutanée persistant depuis plus de trois mois ;
adénopathie cervicale, axillaire ou inguinale ;
fièvre inexpliquée.
Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105(10):3768‑85.
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