1 - Les maladies vasculaires du foie sont rares et souvent sous-diagnostiquées, nécessitant une sensibilisation accrue des cliniciens.

2 - Les pathologies vasculaires du foie incluent les maladies des gros vaisseaux (syndrome de Budd-Chiari, thrombose portale) et celles des petits vaisseaux (maladie vasculaire porto-sinusoïdale [MVPS]).

3 - Les principales causes de pathologies vasculaires du foie sont les néoplasies myéloprolifératives, les états prothrombotiques et des maladies systémiques.

4 - Le diagnostic nécessite une coordination multidisciplinaire. L’échographie-Doppler, le scanner ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont essentiels pour le confirmer. Le FibroScan permettant la mesure de l’élasticité hépatique et/ou splénique joue un rôle majeur dans la prise en charge. La biopsie hépatique reste indispensable aujourd’hui dans la maladie vasculaire porto-sinusoïdale, alors qu’elle n’est pratiquement jamais nécessaire et quelquefois délétère au cours du syndrome de Budd-Chiari.

5 - L’hypertension portale, fréquemment symptomatique, est au centre des manifestations qui contrastent avec une fonction hépatique le plus souvent longtemps préservée.

6 - La prise en charge à la phase aiguë est une urgence thérapeutique et diagnostique. L’anticoagulation à la phase aigue est primordiale. L’anticoagulation à la phase aiguë est primordiale pour limiter les complications, notamment dans les récidives de thromboses.

7 - La prise en charge thérapeutique est complexe. La gestion des anticoagulants est délicate en raison du risque hémorragique lié à l’hypertension portale.

8 - L’hypertension portale, l’insuffisance hépatique et l’ischémie mésentérique sont des complications fréquentes et graves, variables selon la localisation de l’atteinte.

9 - Les techniques interventionnelles comme la reperméabilisation de la veine obstruée, et le shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) jouent un rôle central dans le traitement. Leur morbi-mortalité nécessite impérativement une réflexion pluridisciplinaire en centre expert.

10 - Un suivi multidisciplinaire au long cours est crucial pour prévenir les récidives hémorragiques et thrombotiques, dépister le carcinome hépatocellulaire, anticiper et préparer des situations à risque et optimiser la qualité de vie des patients.