Richard, 49 ans, consulte pour des hémorragies buccales et des difficultés pour avaler des solides du fait de douleurs intenables de la bouche depuis 2 mois. L’examen clinique objective des lésions bulleuses et ulcérées des lèvres, langue et muqueuse jugale (photo) ainsi qu’une adénopathie cervicale de 2 cm. Un bilan biologique et une biopsie cutanée sont effectués.
La prévalence du pemphigus paranéoplasique est difficilement évaluable. Cette forme représenterait moins de 5 % de l’ensemble des pemphigus.
Plusieurs pathologies peuvent en être à l’origine : maladies hématologiques le plus souvent (leucémie lymphoïde chronique, lymphome de Hodgkin), carcinomes ou sarcomes peu différenciés, mélanomes, thymomes.
Cliniquement, on observe des érosions et bulles parfois hémorragiques prédominant aux lèvres et à la muqueuse buccale (stomatite hémorragique). Les conjonctives et les muqueuses génitales peuvent également être concernées, de même qu’œsophage, estomac et poumons.
Le diagnostic est posé par l’analyse histologique : acantholyse de l’épiderme et décollement sous-épithélial. L’immunofluorescence objective des dépôts d’IgG et de C3 dermo-épidermiques ou des espaces intracellulaires épidermiques (aspect en résille).
La prise en charge repose en premier lieu sur la détermination du cancer responsable, et, pour les formes graves de pemphigus, sur l’administration de corticoïdes oraux (prednisone 0,5 à 1 mg/kg/j), immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil ou azathioprine) ou rituximab. Le pronostic est sombre.
Pour en savoir plus
Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) Pemphigus, centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, mai 2018. https://www. has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2016-06/pnds_-_pemphigus.pdf
Alexandre M. Pemphigoïde bulleuse. Rev Prat Med Gen 2017;31:731-3.
Deletang B, Py C. Syndromes para­néoplasiques : multiples facettes. Rev Med Suisse 2018;14:1015-20.

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