Sarcome d’Ewing mandibulaire

Cette jeune patiente de 14 ans, sans antécédents particuliers, avait depuis 2 mois une tuméfaction de l’angle et de la branche montante de la mandibule sans troubles de la sensibilité labio-mentonnière ni adénopathies cervicales. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique mandibulaire (fig. 1) montraient une ostéolyse mandibulaire avec une importante extension dans les parties molles, surtout du côté lingual, et une réaction périostée spiculée. L’analyse de la biopsie (fig. 2) notait une prolifération tumorale constituée de petites cellules rondes exprimant en immunohistochimie le CD99, affirmant le diagnostic de sarcome d’Ewing. Selon le protocole Euro-Ewing 99, chimiothérapie et chirurgie étaient associées, permettant la régression de la tumeur mandibulaire avec, à 6 mois, un contrôle locorégional satisfaisant et l’absence de métastase à distance. La surveillance était maintenue tous les 3 mois.