Depuis 2012, 30 équipes membres du Groupe onco-hématologie Adolescents et jeunes adultes (GO-AJA) se sont mises en place sur le territoire national, pour une optimisation des parcours de soins de ces jeunes patients.
Sarcomes osseux surtout chez les jeunes
Chaque année en France, environ 2 300 nouveaux cas de cancer sont diagnostiqués chez les adolescents et jeunes adultes (900 cas chez les 15 - 18 ans ; 1 400 cas chez les 19 - 24 ans).1 Les sarcomes osseux et des tissus mous représentent un peu plus de 9 % de la totalité de ces cas et sont ainsi situés au sixième rang des cancers de cette tranche d’âge par ordre décroissant de fréquence. Les sarcomes osseux surviennent majoritairement chez les AJA, les sarcomes des tissus mous ayant quant à eux, du fait de nombreux histotypes, une distribution en âge plus étalée ; chez les AJA, les rhabdomyosarcomes sont, comme chez les enfants, les sous-types les plus représentés.
Offre de soins adaptée aux adolescents et jeunes adultes atteints de cancer
Les AJA, à l’interface entre enfance et vie d’adulte, aux besoins médico-psycho-sociaux essentiellement guidés par les changements et processus d’autonomisation caractéristiques de cette tranche d’âge, ont longtemps erré entre deux médecines (pédiatrique et d’adulte), ce à quoi tentent de remédier les réflexions sur la politique de santé de ces vingt dernières années.
En effet, la préoccupation de structurer une offre de soins spécifique aux AJA atteints de cancer a émergé en France au début des années 2000, sous l’impulsion d’associations de patients et de professionnels, conscients des disparités dans les parcours de soins2 pouvant, entre autres, expliquer des taux de survie inférieurs à ceux des enfants, à type tumoral équivalent.
Les programmes d’action pour la prise en charge des AJA ont été officiellement encouragés dans les deuxième et troisième Plans cancer, avec une déclinaison régionale appuyée par l’instruction DGOS/R3/INCa du 30 mai 2016, insistant sur la double contribution pédiatrique et de cancérologie d’adultes aux décisions thérapeutiques. Cette mobilisation pour les AJA est aujourd’hui rappelée comme essentielle dans la Stratégie décennale de lutte contre les cancers 2021 - 2030 (au travers de ces différents axes). GO-AJA (http ://www.go-aja.fr) a été créé en France en 2012, fédérant les professionnels et associations sensibilisés à la cause de ces patients. Le groupe est aujourd’hui reconnu par les instances comme un interlocuteur essentiel, avec lequel elles ont œuvré, dans les réflexions à mener pour l’amélioration de l’accès des AJA aux soins oncologiques spécifiques et de support, en promouvant une prise en charge collaborative entre oncologues pédiatriques et oncologues médicaux.
Après une première phase d’expérimentation financée par l’INCa entre 2012 et 2015 et de mise en place de huit équipes régionales dédiées à l’accompagnement des AJA, 30 équipes membres sont aujourd’hui réparties sur le territoire national sous l’égide de GO-AJA (figure).
GO-AJA est impliqué au niveau européen dans l’European Network for Teenagers and Young Adults with Cancer (ENTYAC), réseau collaboratif européen rassemblant professionnels de santé, associations de patients, bénévoles, donateurs, pour la prise en charge du cancer chez les AJA. Les autres groupes coopérateurs européens (Space for AJA [Pays-Bas], en Allemagne, en Italie, Teenage Cancer Trust anglais), ou internationaux se distinguent dans leur fonctionnement par le mode de financement de ces structures.
Accroître les études cliniques dans cette tranche d’âge
Les dernières analyses de survie à partir des registres du réseau Francim rendent compte d’un taux de survie globale, tous cancers confondus, en hausse, aux alentours de 87 % à cinq ans dans la population AJA, en accord avec l’analyse des registres européens (Eurocare), mais des taux de survie inférieurs à ceux observés dans la population pédiatrique (moins de 15 ans) persistent pour les sarcomes d’Ewing (61 versus 75 %), les ostéosarcomes (60 vs 71 %) et les rhabdomyosarcomes (48 vs 73 %).
Outre des différences biologiques clairement identifiées pour certaines entités,3 l’accès encore trop difficile aux essais cliniques,4 des stratégies thérapeutiques non discutées en double expertise lors de réunions de concertation pluriprofessionnelle (RCP), voire une observance thérapeutique parfois aléatoire, sont autant de pistes pour expliquer ces disparités.
Une récente analyse des données de la base du réseau NetSarc+ sur la période 2010 - 2017 met en exergue la supériorité d’une prise en charge des sarcomes des AJA en centre de référence versus en autre centre sur le taux de contrôle local et la survie sans événement.5 Une précédente étude rétrospective régionale sur la période 2000 - 2005 avait mis en avant l’augmentation d’inclusions dans les essais thérapeutiques et de la proposition en soins de support lors de prise en charge en double expertise dans un centre de référence.6
Conscients de ces limites, le Groupe sarcome français-Groupe d’étude des tumeurs osseuses (GSF-GETO) et la Société française de lutte contre les cancers et les leucémies de l’enfant et de l’adolescent avaient initié, il y a de nombreuses années, une collaboration dans la construction d’études cliniques communes ayant permis des progrès thérapeutiques. Rassemblés au sein d’InterSarc, GO-AJA et le GSF-GETO collaborent aujourd’hui afin de garantir l’accès à une prise en charge optimale de ces patients. L’épidémiologie même des sarcomes osseux, caractéristiques des AJA, a, de fait, permis le rapprochement des spécialistes des sarcomes pédiatriques et des oncologues médicaux dès les années 1980 - 1990 pour les sarcomes d’Ewing.7
Plus récemment, la construction bipartite d’un protocole de première ligne de traitement de l’ostéosarcome proposait aux patients âgés de 18 à 25 ans un bras de traitement type pédiatrique leur épargnant l’exposition à la doxorubicine.8
Alors que la standardisation des traitements des sarcomes des tissus mous n’est encore pas si évidente,9 le modèle des essais collaboratifs est devenu une réalité avec le protocole actuel FaR-RMS pour les rhabdomyosarcomes.
L’accès des adolescents aux thérapies innovantes via l’inclusion dans des essais de phase précoce communs adolescents-adultes a en outre été rendue possible grâce aux actions de la plateforme Accelerate (accelerate-platform.org) de laquelle GO-AJA est partie prenante.
Maillage territorial collaboratif
Fruit du maillage territorial et des partenariats constitués au cours des quinze dernières années, la prise en charge des sarcomes des AJA fait aujourd’hui figure de modèle de collaboration entre oncologues pédiatriques et oncologues médicaux. GO-AJA est aujourd’hui un partenaire du GSF-GETO pour une prise en charge optimisée des AJA atteints de sarcomes dans le cadre d’une collaboration entre experts du sarcome et experts des AJA.
2. Desandes E, Brugieres L, Molinie F, et al. Adolescent and young adult oncology patients in France: Heterogeneity in pathways of care. Pediatr Blood Cancer 2018;65:e27235.
3. Raze T, Lapouble E, Lacour B, et al. PAX-FOXO1 fusion status in children and adolescents with alveolar rhabdomyosarcoma: Impact on clinical, pathological, and survival features. Pediatr Blood Cancer 2023;70(4).
4. Ferrari A, Trama A, De Paoli A, et al. Access to clinical trials for adolescents with soft tissue sarcomas: Enrollment in European pediatric Soft tissue sarcoma Study Group (EpSSG) protocols. Pediatr Blood Cancer 2017;64(6).
5. Kubicek P, Cesne A Le, Lervat C, et al. Management and outcomes of adolescent and young adult sarcoma patients: Results from the French nationwide database NetSarc. BMC Cancer [internet] 2023;23(1):69.
6. Marec-Bérard P, Aho S, Berger C, et al. Clinical management of adolescents and young adults suffering from sarcoma in the French Rhône-Alpes region: A prospective exhaustive cohort with 10 years follow up. Eur J Surg Oncol 2020;46(7):1301-9.
7. Gaspar N, Hawkins DS, Dirksen U, et al. Ewing Sarcoma: Current management and future approaches through collaboration. J Clin Oncol 2015;33(27):3036-46.
8. Marec-Berard P, Laurence V, Occean BV, et al. Methotrexate-etoposide-ifosfamide compared with doxorubicin-cisplatin-ifosfamide chemotherapy in osteosarcoma treatment, patients aged 18-25 years. J Adolesc Young Adult Oncol 2020;9(2):172-82.
9. Weiss AR, Harrison DJ. Soft tissue sarcomas in adolescents and young adults. J Clin Oncol 2024;42(6):675-85.
